浙江大学医学院附属儿童医院(浙江省儿童医院、浙江省儿童保健院)前身是1951年成立的“浙江省立妇幼保健院”，是浙江省成立最早、规模最大的三级甲等综合性儿童医院，长期承担全省乃至华东地区儿科医疗、科研、教学、儿童保健及突发性公共卫生事件应急任务，创始人和首任院长为我国著名儿科专家厉矞华教授。2019年以来，浙大儿院成功获批国家儿童健康与疾病临床医学研究中心和国家儿童区域医疗中心，成为全国首批、长三角首个同时拥有两个国家中心的儿童医院，实现了浙江省儿科国家中心“零”的突破，也是首届浙江省“十佳医院”。现运行滨江和湖滨两院区，核定床位1900张，在建的莫干山院区（开放床位1000张）和义乌院区（开放床位600张）计划于2024年竣工，医院一体四翼双中心发展格局初步形成。浙大儿院是首批儿科学国家重点学科单位，拥有儿科领域全部国家临床重点专科，新生儿、小儿呼吸、小儿消化、儿科重症、血液肿瘤等多个专科达到国内领先或先进水平，尤其在危重新生儿救治、出生缺陷防治疗、达芬奇机器人手术、儿童器官移植、儿童ECMO等儿科高精尖技术创新运用方面引领全国。医院综合实力始终保持全国第一方阵。在2021年度国家三级公立医院绩效考核中，位列全国儿童医院第2。在中国医学科学院2021年度中国医院科技量值（STEM）排行榜中，连续三年位列全国儿童医院第2，共有14个学科进入全国百强。在复旦大学医院管理研究所2021年度医院排行榜中，儿外科排名跃升为全国前5，儿内科蝉联全国第4。恪守患者至上，医疗规模和服务能力不断增强。2022年门急诊量334万人次，住院人数8.30万人次，开展手术3.81万人次。在最新国考“成绩单”中，浙大儿院公立医院门诊满意度和住院患者满意度2项指标均获得满分。开展新生儿遗传代谢疾病筛查33.8万例，启动新生儿基因筛查，筛查病种扩大至86种，为加强疾病预防、提高出生人口素质奠定了基础。做强多学科诊疗团队（MDT），34个MDT团队全年共开展MDT1093例，诊疗量和病种覆盖面不断扩大，疑难罕见病和未诊断疾病诊治水平进一步提升。获批全国首家航空医疗救护联合试点的儿童医院，提高卫生应急保障能力。与杭州市120联动开展危重患儿转运工作，累计转运危重患儿1126例，进一步完善儿童医疗应急救援工作。立足创新驱动，科研学术产出水平稳步提升。2022年，医院科研项目数量和经费均创历史新高，共获科研项目168项。牵头国家重点研发计划项目1项，国家重点研发计划课题3项、子课题5项，国家自然科学基金项目25项，以及省级各类计划项目62项。全年发表SCI论文387篇，最高IF51.598，创历史新高。获浙江省科学技术进步二等奖1项、三等奖1项，中华医学科技奖二等奖1项。成功转化“肾病综合征足细胞自身抗体检测试剂盒开发”项目。医院自主创办的国际期刊WorldJournalofPediatric最新IF达到9.186，期刊学科排名进入Q1区，获“第31届浙江树人出版奖”“中国高校百佳科技期刊”“浙江省科技期刊编辑学会成立35周年‘卓越科技期刊奖’”，入选2022中国高校科技期刊建设示范案例。WorldJournalofPediatricSurgery被PubMedCentral数据库收录，入选2022年度中国高校科技期刊建设示范案例库·优秀科技期刊。作为浙江大学教学医院，医院坚持立德树人，开展一流本科及研究生教育，打造吸引优质生源和培育人才的“金字招牌”，构筑儿科医学人才孵化基地，2022学年完成本科生见习759人，招收博士生21人，硕士生58人。医院还是国家儿科住院医师规范化培训示范基地、国家专科医师规范化培训基地、国家级儿外科重点住培基地等国家级教学基地，卓越儿科毕业后教育成绩斐然，多年来为全国输送了大量优秀的儿科专业人才。不断拓展海外“朋友圈”，与美国波士顿儿童医院续签为期3年的合作协议，与日本静冈县立病院机构静冈县立综合病院签署灾害时医疗互助合作协议，与印度尼西亚国家血管病中心建立合作伙伴关系，不断完善国际化医疗服务，并获得杭州市国际化医院授牌。未来，浙大儿院将紧紧围绕“健康中国”“健康浙江”战略部署，对标一流、聚焦前沿，高水准建设国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心，为引领儿科发展、助推儿童健康事业做出更大的贡献。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。，不明，脑，1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。，系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)，无，实验室检查：1.血、尿便常规检查多正常；2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据；3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查：1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波；2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。，。