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苏大一院,苏大第一医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

苏州大学附属第一医院始创于1883年(清光绪九年),是卫生部首批三级甲等医院,为江苏省卫健委直属的省级医院,江苏省区域医疗中心、江苏省高水平医院、研究型医院和高质量发展省级试点医院。医院先后荣获全国文明单位、全国医院文化建设先进集体、健康报医院改革创新奖等称号。位列国家公立医院绩效考核位列全国第29位。在2022年中国顶级医院排行榜中名列第32位。医院分为总院和十梓街院区,开放床位3000余张。2022年,诊疗总量343.7万人次;出院16.4万人次;平均住院日6.3天;手术5.7万例。医院现有职工5050人,其中正高级专家427人,副高级专家816人。医院设有临床医技科室45个,临床医学教研室48个,国家、省部级以上培训、示范基地10个,中心实验室、骨科、心血管疾病等实验室15个。现有国家临床医学研究中心1个,国家重点学科2个(内科血液病学、骨外科学),国家级临床重点专科8个(骨科、血液内科、心脏大血管外科、呼吸内科、临床护理、神经外科、临床药学、血栓与止血重点实验室),国家级临床重点专科建设项目5个(麻醉科、急诊科、病理科、胸外科、放射科),省部共建重点实验室1个(临床免疫实验室),卫生部重点实验室1个(血栓与止血重点实验室),中国造血干细胞捐献者资料库江苏省分库HLA配型实验室落户在医院;拥有省“科教兴卫工程”临床医学中心3个,省“科教兴卫工程”重点学科8个,省“科教兴卫工程”重点实验室1个,省“科教兴卫工程”重点学科培育点1个,省级临床重点专科34个;国家药物临床试验资格专业22个。医院拥有达芬奇、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)、Revolution超高端CT、高场强核磁共振扫描仪器、复合手术室、PET-CT、全数字化医用直线加速器、数字化X线诊断系统、核磁共振成像仪(MRI)、全自动基因分析仪、高能聚焦超声肿瘤治疗仪、多层螺旋CT机、冷循环肿瘤治疗系统、X线模拟定位机等先进医疗设备,即将引进质子治疗仪、PET-MR等国际先进设备。医院承担着苏州大学苏州医学院第一临床医学院、护理学院的教学任务。医院现有临床医学博士后科研流动站1个,一级学科博士点1个(临床医学),二级学科博士点19个,一级学科硕士点1个,二级学科硕士点20个。医院现有博士生导师128人,硕士生导师262人;中国工程院院士1人,欧洲科学院院士1人,青年长江学者1人,中华医学会分会主任委员1人,候任主任委员1人,副主任委员1人,江苏省医学杰出贡献奖1人,江苏省优秀医学重点学科带头人1人,江苏省“兴卫工程”医学杰出人才3人,领军人才7人,江苏省“兴卫工程”重点人才14人,江苏省“333高层次人才培养工程”81人,享受政府特殊津贴专家45人。近五年,我院四次获得国家科学技术进步二等奖的殊荣,相继获得国家973、863、优青、杰青等项目,国家自然科学基金资助保持在较高水平。2021年,医院跻身中国医院科技量值排行榜第33位。医院于1999年实现计算机网络化管理,现有工作站1800多台,通过“千兆光纤为主干,百兆到桌面”的信息网络,电子病历系统、临床路径管理系统、护士工作站、OA、LIS、RIS/PACS、医保系统、体检系统、多种预约挂号系统、“一卡通”自助系统、后勤物资零库存管理系统、车辆计时收费管理系统等全面投入使用,实现临床、医技、管理信息互连互通,初步建成数字化医院。图书馆藏书5万余册,中外文期刊600余种,连接到苏大校园网,可供查询中文数据库40个、外文数据库49个。医院高度重视国际化战略,与世界各国的学术交流频繁,多渠道,多领域开展友好往来,引进新知识、新技术、新设备和技术人才,促进了医院现代化建设和发展。1978年以来,医院先后与美国、法国、日本、加拿大、德国、韩国、澳大利亚、瑞士、荷兰等国家以及香港、台湾、澳门等地区的30多所大学和医院建立了良好的院际合作关系。医院先后聘请了100多名外籍专家来院指导讲学,聘任30多名海外著名学者和校友为兼职教授或客座教授,并派出多批业务骨干赴这些国家和地区进修、考察、访问和学术交流,医院国际知名度不断提高。为进一步放大优质资源,做好、做强、做优苏大附一院,经深化研究、广采民意、积极争取,2011年,市委、市政府明确为我院在平江新城新增100亩建设用地,实现我院主体迁建至平江新城的发展思路,并将该项目纳入苏州市“十二五”重大医疗卫生发展项目整体推进。总院占地约200亩,规划床位3000张。经过全院职工的努力,2015年8月28日,总院一期正式启用,开放门诊、急诊、住院等多方位功能,床位1200张;2017年2月28日,二期首批建设工程正式动工,目前建成综合楼已投入使用。总院二期建设由市委市政府纳入苏州市2018年实事工程,并于2018年12月29日全面动工,计划床位1800张。同时,十梓街院区目前还将保留全部医疗功能,继续为广大市民服务。这意味着,苏大附一院将形成一院两区,同步运行的医疗新格局,将更好地承担起为地区医疗保驾护航的重任。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

居正烨 主治医师

擅长四肢及髋部骨折,髋关节和膝关节骨关节炎,髋、膝、肩、踝等关节运动损伤,颈、腰椎疾病,骨质疏松症的诊治及预防,以及常见运动损伤后的康复指导。

好评 99%
接诊量 1971
平均等待 15分钟
擅长:擅长四肢及髋部骨折,髋关节和膝关节骨关节炎,髋、膝、肩、踝等关节运动损伤,颈、腰椎疾病,骨质疏松症的诊治及预防,以及常见运动损伤后的康复指导。
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王虹 副主任医师

常见血液病的诊治及造血干细胞移植

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擅长:常见血液病的诊治及造血干细胞移植
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殷杰 副主任医师

医生擅长出血性疾病(血小板减少和凝血功能异常),血栓性疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 23
平均等待 30分钟
擅长:医生擅长出血性疾病(血小板减少和凝血功能异常),血栓性疾病的诊治。
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黄晓微 主治医师

创伤骨科、关节及足踝

好评 99%
接诊量 215
平均等待 15分钟
擅长:创伤骨科、关节及足踝
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陈学磊 主治医师

擅长男性勃起功能障碍、早泄、性欲减退、射精功能障碍,男性少弱畸形精子症,无精症等男性不育等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 168
平均等待 1小时
擅长:擅长男性勃起功能障碍、早泄、性欲减退、射精功能障碍,男性少弱畸形精子症,无精症等男性不育等疾病的诊治。
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梁效 副主任医师

足踝外科,创伤骨科,脊柱外科等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 30分钟
擅长:足踝外科,创伤骨科,脊柱外科等
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王振恒 副主任医师

髋、膝关节炎,颈、肩、腰腿痛,腰椎间盘突出的诊治,四肢及骨盆骨折等骨科常见病和多发病的诊断和治疗

好评 -
接诊量 5
平均等待 -
擅长:髋、膝关节炎,颈、肩、腰腿痛,腰椎间盘突出的诊治,四肢及骨盆骨折等骨科常见病和多发病的诊断和治疗
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张勇 副主任医师

骨坏死,骨关节炎,骨折,运动损伤等疾病诊治

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:骨坏死,骨关节炎,骨折,运动损伤等疾病诊治
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周奇 主治医师

擅长男性不育症(少精子症、弱精子症、畸形精子症)、无精子症(梗阻性、非梗阻性)、包皮过长、包茎、精索静脉曲张、前列腺炎、尿路感染

好评 -
接诊量 23
平均等待 -
擅长:擅长男性不育症(少精子症、弱精子症、畸形精子症)、无精子症(梗阻性、非梗阻性)、包皮过长、包茎、精索静脉曲张、前列腺炎、尿路感染
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郭强 主任医师

流感 感染 肺炎 重症胰腺炎 糖尿病加重 呼吸危重症 各类疑难危重症 高危孕产妇 各类疾病合并呼吸困难、呼吸机脱机困难 脓毒症 休克 慢性呼吸疾病加重 外伤后器官衰竭 脑出血和脑梗塞并发症 人工心肺

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:流感 感染 肺炎 重症胰腺炎 糖尿病加重 呼吸危重症 各类疑难危重症 高危孕产妇 各类疾病合并呼吸困难、呼吸机脱机困难 脓毒症 休克 慢性呼吸疾病加重 外伤后器官衰竭 脑出血和脑梗塞并发症 人工心肺
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患友问诊

宝宝先天性巨结肠术后近三周出现排便失禁症状,之前都知道喊说要拉粑粑,最近常常直接拉在裤子里,食欲不太好,体温这两天有点咳嗽,有时候汗水多一点,尿量正常。
25
2024-11-25 03:35:26
孩子经常便秘,大便前面粗硬后面不粗,肛门裂口流血,想知道可能的原因和解决方法。患者女性5岁
22
2024-11-25 03:35:26
这是一位婴儿的家长,向医生咨询孩子便秘和黑便的原因。医生建议继续服用四磨汤口服液,并进行大便常规和腹部B超检查,以排除肠道问题的可能性。
45
2024-11-25 03:35:26
我想了解巨结肠手术的费用和手术的必要性,是否是因为肠道多了一条肠道?
4
2024-11-25 03:35:26
宝宝体重增长缓慢,基本吃母乳,感觉吃的不是很多,益生菌一直在吃,10天前大便正常,过敏源查过只对蛋白过敏,是否有先天性巨结肠的可能性?
8
2024-11-25 03:35:26
8个月大的孩子从出生后就有便秘和吐奶的症状,住院治疗后出院继续扩肛,直到6个月大才停止。现在排便不正常,最长7天才排一次便,造影检查显示是先天性肠梗阻。家长想了解更多关于这个疾病的信息和治疗方法。
45
2024-11-25 03:35:26
4岁男孩经常便秘、肚子疼,疑似巨结肠,需要了解手术治疗和日常生活注意事项。
65
2024-11-25 03:35:26
我的孩子最近四五天便秘,之前都很正常,今天嗓子有点哑,还呕豆瓣奶和干呕,可能是什么原因?患者男性1个月27天
59
2024-11-25 03:35:26
宝宝便秘,长期使用肽敏舒是否合适
26
2024-11-25 03:35:26
患者咨询关于巨结肠的遗传风险,包括孕前基因检测、孕检能否查出问题以及病情遗传倾向等。患者女性6岁
62
2024-11-25 03:35:26

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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