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苏大一院,苏大第一医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

苏州大学附属第一医院始创于1883年(清光绪九年),是卫生部首批三级甲等医院,为江苏省卫健委直属的省级医院,江苏省区域医疗中心、江苏省高水平医院、研究型医院和高质量发展省级试点医院。医院先后荣获全国文明单位、全国医院文化建设先进集体、健康报医院改革创新奖等称号。位列国家公立医院绩效考核位列全国第29位。在2022年中国顶级医院排行榜中名列第32位。医院分为总院和十梓街院区,开放床位3000余张。2022年,诊疗总量343.7万人次;出院16.4万人次;平均住院日6.3天;手术5.7万例。医院现有职工5050人,其中正高级专家427人,副高级专家816人。医院设有临床医技科室45个,临床医学教研室48个,国家、省部级以上培训、示范基地10个,中心实验室、骨科、心血管疾病等实验室15个。现有国家临床医学研究中心1个,国家重点学科2个(内科血液病学、骨外科学),国家级临床重点专科8个(骨科、血液内科、心脏大血管外科、呼吸内科、临床护理、神经外科、临床药学、血栓与止血重点实验室),国家级临床重点专科建设项目5个(麻醉科、急诊科、病理科、胸外科、放射科),省部共建重点实验室1个(临床免疫实验室),卫生部重点实验室1个(血栓与止血重点实验室),中国造血干细胞捐献者资料库江苏省分库HLA配型实验室落户在医院;拥有省“科教兴卫工程”临床医学中心3个,省“科教兴卫工程”重点学科8个,省“科教兴卫工程”重点实验室1个,省“科教兴卫工程”重点学科培育点1个,省级临床重点专科34个;国家药物临床试验资格专业22个。医院拥有达芬奇、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)、Revolution超高端CT、高场强核磁共振扫描仪器、复合手术室、PET-CT、全数字化医用直线加速器、数字化X线诊断系统、核磁共振成像仪(MRI)、全自动基因分析仪、高能聚焦超声肿瘤治疗仪、多层螺旋CT机、冷循环肿瘤治疗系统、X线模拟定位机等先进医疗设备,即将引进质子治疗仪、PET-MR等国际先进设备。医院承担着苏州大学苏州医学院第一临床医学院、护理学院的教学任务。医院现有临床医学博士后科研流动站1个,一级学科博士点1个(临床医学),二级学科博士点19个,一级学科硕士点1个,二级学科硕士点20个。医院现有博士生导师128人,硕士生导师262人;中国工程院院士1人,欧洲科学院院士1人,青年长江学者1人,中华医学会分会主任委员1人,候任主任委员1人,副主任委员1人,江苏省医学杰出贡献奖1人,江苏省优秀医学重点学科带头人1人,江苏省“兴卫工程”医学杰出人才3人,领军人才7人,江苏省“兴卫工程”重点人才14人,江苏省“333高层次人才培养工程”81人,享受政府特殊津贴专家45人。近五年,我院四次获得国家科学技术进步二等奖的殊荣,相继获得国家973、863、优青、杰青等项目,国家自然科学基金资助保持在较高水平。2021年,医院跻身中国医院科技量值排行榜第33位。医院于1999年实现计算机网络化管理,现有工作站1800多台,通过“千兆光纤为主干,百兆到桌面”的信息网络,电子病历系统、临床路径管理系统、护士工作站、OA、LIS、RIS/PACS、医保系统、体检系统、多种预约挂号系统、“一卡通”自助系统、后勤物资零库存管理系统、车辆计时收费管理系统等全面投入使用,实现临床、医技、管理信息互连互通,初步建成数字化医院。图书馆藏书5万余册,中外文期刊600余种,连接到苏大校园网,可供查询中文数据库40个、外文数据库49个。医院高度重视国际化战略,与世界各国的学术交流频繁,多渠道,多领域开展友好往来,引进新知识、新技术、新设备和技术人才,促进了医院现代化建设和发展。1978年以来,医院先后与美国、法国、日本、加拿大、德国、韩国、澳大利亚、瑞士、荷兰等国家以及香港、台湾、澳门等地区的30多所大学和医院建立了良好的院际合作关系。医院先后聘请了100多名外籍专家来院指导讲学,聘任30多名海外著名学者和校友为兼职教授或客座教授,并派出多批业务骨干赴这些国家和地区进修、考察、访问和学术交流,医院国际知名度不断提高。为进一步放大优质资源,做好、做强、做优苏大附一院,经深化研究、广采民意、积极争取,2011年,市委、市政府明确为我院在平江新城新增100亩建设用地,实现我院主体迁建至平江新城的发展思路,并将该项目纳入苏州市“十二五”重大医疗卫生发展项目整体推进。总院占地约200亩,规划床位3000张。经过全院职工的努力,2015年8月28日,总院一期正式启用,开放门诊、急诊、住院等多方位功能,床位1200张;2017年2月28日,二期首批建设工程正式动工,目前建成综合楼已投入使用。总院二期建设由市委市政府纳入苏州市2018年实事工程,并于2018年12月29日全面动工,计划床位1800张。同时,十梓街院区目前还将保留全部医疗功能,继续为广大市民服务。这意味着,苏大附一院将形成一院两区,同步运行的医疗新格局,将更好地承担起为地区医疗保驾护航的重任。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

居正烨 主治医师

擅长四肢及髋部骨折,髋关节和膝关节骨关节炎,髋、膝、肩、踝等关节运动损伤,颈、腰椎疾病,骨质疏松症的诊治及预防,以及常见运动损伤后的康复指导。

好评 99%
接诊量 1971
平均等待 15分钟
擅长:擅长四肢及髋部骨折,髋关节和膝关节骨关节炎,髋、膝、肩、踝等关节运动损伤,颈、腰椎疾病,骨质疏松症的诊治及预防,以及常见运动损伤后的康复指导。
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殷杰 副主任医师

医生擅长出血性疾病(血小板减少和凝血功能异常),血栓性疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 23
平均等待 30分钟
擅长:医生擅长出血性疾病(血小板减少和凝血功能异常),血栓性疾病的诊治。
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黄晓微 主治医师

创伤骨科、关节及足踝

好评 99%
接诊量 215
平均等待 15分钟
擅长:创伤骨科、关节及足踝
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沈敏杰 副主任医师

擅长脊柱内镜、小切口/通道下融合固定等微创技术治疗脊柱外科疾病。

好评 100%
接诊量 21
平均等待 -
擅长:擅长脊柱内镜、小切口/通道下融合固定等微创技术治疗脊柱外科疾病。
更多服务
褚耿磊 主治医师

椎间盘和椎体的再生修复,包括颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄,腰椎骨折等

好评 100%
接诊量 19
平均等待 15分钟
擅长:椎间盘和椎体的再生修复,包括颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄,腰椎骨折等
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商京晶 副主任医师

多发性骨髓瘤,轻链型淀粉样变,POEMS综合征等浆细胞疾病

好评 100%
接诊量 8
平均等待 15分钟
擅长:多发性骨髓瘤,轻链型淀粉样变,POEMS综合征等浆细胞疾病
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詹升华 副主任医师

疑难肿瘤病理诊断!专长:软组织肿瘤 、淋巴造血系统肿瘤、女性生殖系统肿瘤以及炎症性肠病IBD病理诊断

好评 100%
接诊量 160
平均等待 1小时
擅长:疑难肿瘤病理诊断!专长:软组织肿瘤 、淋巴造血系统肿瘤、女性生殖系统肿瘤以及炎症性肠病IBD病理诊断
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梁效 副主任医师

足踝外科,创伤骨科,脊柱外科等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 30分钟
擅长:足踝外科,创伤骨科,脊柱外科等
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季一鸣 主任医师

颈肩痛、腰腿痛的保守和手术治疗,对脊柱与四肢骨折的治疗,以及骨质疏松性椎体压缩骨折的微创治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:颈肩痛、腰腿痛的保守和手术治疗,对脊柱与四肢骨折的治疗,以及骨质疏松性椎体压缩骨折的微创治疗
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刘美蓉 副主任医师

神经内科,肌肉疾病

好评 100%
接诊量 222
平均等待 -
擅长:神经内科,肌肉疾病
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患友问诊

孩子从小智力发育迟缓,最近被诊断出巨脑回,担心未来是否能走路,想知道有没有机器或药物可以帮助改善情况?
45
2024-09-16 04:55:53
弟弟和弟媳智力有问题,询问生育正常孩子的几率及遗传因素。患者男性20岁
41
2024-09-16 04:55:53
三岁孩子语言发育迟缓,医生怀疑有轻微的孤独症,但核磁共振检查结果正常,孩子喜欢玩耍,偶尔会叫妈妈,听得懂,但不学说话,需要人喂,是否需要治疗?患者男性3岁
43
2024-09-16 04:55:53
我想了解遗传性共济失调的基因筛查流程和费用,我的父亲有这种疾病,担心自己也会遗传。
62
2024-09-16 04:55:53
家族中存在智力障碍,担忧遗传风险。患者女性30岁
37
2024-09-16 04:55:53
老人出现手抖和拦车行为,可能是小脑萎缩或老年痴呆引起的,需要进行进一步的检查和鉴别诊断。
1
2024-09-16 04:55:53
我想咨询一下,我的小姑子智力低下并且患有癫痫,虽然我和我老公都很健康,但我们担心如果再生一个孩子,特别是女儿,是否会遗传这些疾病?
34
2024-09-16 04:55:53
我从出生几个月就有手抖和嘴唇抖动的症状,基因检查显示我有遗传脊髓小脑性共济失调,想了解是否可以接种疫苗和如何控制症状。
36
2024-09-16 04:55:53
21周孕妇未做唐氏筛查,担心孩子智力发展,询问是否需要进行无创产前基因检测。
48
2024-09-16 04:55:53
我想了解智商高低是否完全由基因遗传决定,后期的教育和环境是否有影响?
45
2024-09-16 04:55:53

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
10

在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
14

在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗?

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
 
一、孕期管理
 
1. 乙肝病毒载量检测:
 
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
 
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
 
2. 抗病毒治疗(必要时):
 
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
 
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
 
二、分娩过程管理
 
1. 分娩方式选择:
 
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
 
2. 严格无菌操作:
 
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
 
三、产后处理
 
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
 
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
 
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
 
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
 
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
#重症肌无力#胸腺切除术 NOS
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李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

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