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华中科技大学同济医学院侏儒症专家

简介:

沧桑砺洗,文脉流传。武汉市中心医院始建于1880年,其前身为汉口天主堂医院;跨越三个世纪,历经140余年的建设发展,已成为一所融医疗、科研、教学、预防、培训为一体的大型现代化三级甲等医院。医院现有南京路院区、后湖院区、杨春湖院区(洪山区人民医院),为武汉市心血管病医院。医院开放床位3961张,年门急诊量300万人次,年出院病人17.5万人次。主要业务指标多年位居湖北省大型医院前列,跻身中国顶级医院100强。其中,武汉市中心医院杨春湖院区(洪山区人民医院)于2023年8月全面开放门诊及住院医疗服务。新院区致力于打造国内一流的数智医院,打造数字化就医管家,为患者提供院内院外、线上线下全流程就医智能导航服务;设立数智化运营管理中心,开设全省首个“库发一体”智慧药房、智慧病房、智慧物流,将数字化、智慧化融入服务全流程,增强人民群众就医获得感、幸福感、安全感。医院人才辈出,医院现有职工4800余人,中高级职称2500余人,博士、硕士1400余人。享受国务院特殊津贴专家10人,省、市各级专项津贴专家15人,一大批专家在各专业学会担任要职。拥有中部医疗服务中心2个,省级临床重点专科41个,市级临床重点专科47个,5个学科入围STEM全国百强榜,形成了以“心血管疾病诊疗中心、肿瘤诊疗中心、妇科疾病诊疗中心、糖尿病诊疗中心”四大中心为龙头的重点专学科群,学科建设和综合实力位居全省第一方阵。医院不断推进医学技术创新,加速向国内一流医学中心迈进。拥有胸痛中心、房颤中心、创伤中心、国家高级卒中中心,建立了快速高效的院前院内一体化救治绿色通道。率先开展“舒适化医疗”,成立全省首家“无痛诊疗中心”;以疾病为链条,打造专病中心,推行多学科MDT诊疗,获批超声医学工程国家重点实验室研究中心、肠功能障碍与肠道微生态诊疗中心、武汉市慢性意识障碍诊疗中心,打造睡眠医学中心、放射介入中心、日间诊疗中心、生殖医学中心、健康管理中心,充分满足患者多层次、多元化健康需求。医院技术精湛、设备先进。入选国家级首批罕见病诊疗协作网,实现全国市级医院开展TAVI手术零的突破;“一站式”房颤射频消融+左心耳封堵术、心脏介入手术、多瓣膜置换术、大血管复合手术,血管介入技术、精细化放疗、3D腔镜技术、放射性粒子植入技术等各类技术与国际同步。医院拥有武汉市属医院首家复合手术室、PET-CT、256排CT、双源炫速CT、生命感知矩阵3.0T磁共振、全幅DR成像系统、高端落地式血管造影系统等大型设备,装备水平位居华中地区前列。为促进医防融合,医院在全省首推智慧化全程血糖管理、血压管理等慢病管理新模式,探索“医院-社区-家庭-个人”闭环管理,助力全省“323”攻坚行动。成立武汉首个数字化医联体,助力建设区域慢病防治网络体系,打造医防融合连续性医疗服务标杆医院,全方位全周期保障人民群众健康。医教研全面快速发展。医院为华中科技大学同济医学院附属医院暨第五临床学院、江汉大学临床医学院、湖北中医药大学教学医院及研究生联合培养基地。入选首批国家级住院医师规范化培训基地,拥有住培专业基地27个,是湖北省住院医师规范化培训临床实践技能结业考核基地。科技创新实现新突破,入选国家重点攻关计划,获批为“传染病预防控制国家重点实验室武汉研究基地”,宫颈癌精准防治临床医学研究中心被认定为“湖北省临床医学研究中心”,挂牌“武汉市休克诊治临床医学研究中心”;设立了院士专家工作站,博士后科研工作站,获批分子诊断湖北省重点实验室、武汉市医学成果转化中心。多次荣获湖北省科技进步一等奖,累计获批专利1130个,发表学术论文10000余篇,2000余篇被SCI收录。深耕细节,持续创新,不断提升医疗服务水平。近年来,大力推进“智慧医院”建设,是国家首批、省内首家达到智慧服务三级水平的医院,在湖北省率先通过互联互通五级乙等测评,武汉市率先通过电子病历系统功能应用水平分级评价五级,智能管理和服务水平位居国内先进水平。在全国首家发布互联网+护理服务品牌“e护到家”,已陆续推出慢病管理、康复护理、母婴护理、专项护理、中医适宜技术、安宁疗护等近40项服务,获评2023年度“特色护理品牌”。近年来,医院砥砺奋进,不断书写公立医院高质量发展新篇章。先后荣获全国卫生文化建设先进单位、中国100家最具公信力三甲医院、国家卫健委“改善医疗服务先进典型单位”、湖北省文明单位、湖北五一劳动奖状、湖北省卫生系统先进基层党组织、武汉五一劳动奖状、武汉市创先争优先进基层党组织、武汉市十大知名综合医院等荣誉称号。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

张红梅 主任医师

内分泌,糖尿病,相关疾病

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擅长:内分泌,糖尿病,相关疾病
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牛力 副主任医师

糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病、性腺疾病、生长发育异常、骨质疏松症、肥胖症、痛风等内分泌代谢疾病的诊治。 专家门诊时间:周一上午、周四下午。(南京路院区)

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平均等待 -
擅长:糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病、性腺疾病、生长发育异常、骨质疏松症、肥胖症、痛风等内分泌代谢疾病的诊治。 专家门诊时间:周一上午、周四下午。(南京路院区)
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杨帆 主治医师

内分泌代谢,全科医生

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擅长:内分泌代谢,全科医生
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患友问诊

早产儿,一岁四个月,身高44厘米,体重2.7公斤,IGF1值偏低,询问提升IGF1值及预防侏儒症的方法。患者男性1岁6个月
49
2024-09-19 23:14:25
我孙女身高偏矮,怀疑是侏儒症,想咨询一下症状和治疗方案。是否需要注射生长激素?患者男性4岁
47
2024-09-19 23:14:25
胎儿生长曲线异常,患者想了解侏儒症相关情况。患者女性34岁
19
2024-09-19 23:14:25
腰酸背痛,阴部抽搐,疑似侏儒阴痉。患者女性
53
2024-09-19 23:14:25
宝宝食欲差、挑食,夏天出汗多,想了解如何补充佰澳朗德的dha、锌和钙。患者女性
51
2024-09-19 23:14:25
45斤的侏儒症患者担心体重影响幽门螺旋杆菌的治疗药量,询问医生是否可以减少用药?患者女性39岁
56
2024-09-19 23:14:25
5岁孩子身高105cm,担心孩子可能患有侏儒症。患者男性4岁
47
2024-09-19 23:14:25
男孩身高偏低咨询:患者询问关于男孩身高偏低的问题,担心可能是矮小症或侏儒症。患者男性11岁
34
2024-09-19 23:14:25
宝宝2岁,身高增长缓慢半年,疑似侏儒症,无家族遗传史。患者女性31岁
48
2024-09-19 23:14:25
孕37周,股骨长测量短6周,担心孩子有侏儒症。患者女性25岁
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2024-09-19 23:14:25

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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