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华中科技大学同济医学院炎性肌病专家

简介:

沧桑砺洗,文脉流传。武汉市中心医院始建于1880年,其前身为汉口天主堂医院;跨越三个世纪,历经140余年的建设发展,已成为一所融医疗、科研、教学、预防、培训为一体的大型现代化三级甲等医院。医院现有南京路院区、后湖院区、杨春湖院区(洪山区人民医院),为武汉市心血管病医院。医院开放床位3961张,年门急诊量300万人次,年出院病人17.5万人次。主要业务指标多年位居湖北省大型医院前列,跻身中国顶级医院100强。其中,武汉市中心医院杨春湖院区(洪山区人民医院)于2023年8月全面开放门诊及住院医疗服务。新院区致力于打造国内一流的数智医院,打造数字化就医管家,为患者提供院内院外、线上线下全流程就医智能导航服务;设立数智化运营管理中心,开设全省首个“库发一体”智慧药房、智慧病房、智慧物流,将数字化、智慧化融入服务全流程,增强人民群众就医获得感、幸福感、安全感。医院人才辈出,医院现有职工4800余人,中高级职称2500余人,博士、硕士1400余人。享受国务院特殊津贴专家10人,省、市各级专项津贴专家15人,一大批专家在各专业学会担任要职。拥有中部医疗服务中心2个,省级临床重点专科41个,市级临床重点专科47个,5个学科入围STEM全国百强榜,形成了以“心血管疾病诊疗中心、肿瘤诊疗中心、妇科疾病诊疗中心、糖尿病诊疗中心”四大中心为龙头的重点专学科群,学科建设和综合实力位居全省第一方阵。医院不断推进医学技术创新,加速向国内一流医学中心迈进。拥有胸痛中心、房颤中心、创伤中心、国家高级卒中中心,建立了快速高效的院前院内一体化救治绿色通道。率先开展“舒适化医疗”,成立全省首家“无痛诊疗中心”;以疾病为链条,打造专病中心,推行多学科MDT诊疗,获批超声医学工程国家重点实验室研究中心、肠功能障碍与肠道微生态诊疗中心、武汉市慢性意识障碍诊疗中心,打造睡眠医学中心、放射介入中心、日间诊疗中心、生殖医学中心、健康管理中心,充分满足患者多层次、多元化健康需求。医院技术精湛、设备先进。入选国家级首批罕见病诊疗协作网,实现全国市级医院开展TAVI手术零的突破;“一站式”房颤射频消融+左心耳封堵术、心脏介入手术、多瓣膜置换术、大血管复合手术,血管介入技术、精细化放疗、3D腔镜技术、放射性粒子植入技术等各类技术与国际同步。医院拥有武汉市属医院首家复合手术室、PET-CT、256排CT、双源炫速CT、生命感知矩阵3.0T磁共振、全幅DR成像系统、高端落地式血管造影系统等大型设备,装备水平位居华中地区前列。为促进医防融合,医院在全省首推智慧化全程血糖管理、血压管理等慢病管理新模式,探索“医院-社区-家庭-个人”闭环管理,助力全省“323”攻坚行动。成立武汉首个数字化医联体,助力建设区域慢病防治网络体系,打造医防融合连续性医疗服务标杆医院,全方位全周期保障人民群众健康。医教研全面快速发展。医院为华中科技大学同济医学院附属医院暨第五临床学院、江汉大学临床医学院、湖北中医药大学教学医院及研究生联合培养基地。入选首批国家级住院医师规范化培训基地,拥有住培专业基地27个,是湖北省住院医师规范化培训临床实践技能结业考核基地。科技创新实现新突破,入选国家重点攻关计划,获批为“传染病预防控制国家重点实验室武汉研究基地”,宫颈癌精准防治临床医学研究中心被认定为“湖北省临床医学研究中心”,挂牌“武汉市休克诊治临床医学研究中心”;设立了院士专家工作站,博士后科研工作站,获批分子诊断湖北省重点实验室、武汉市医学成果转化中心。多次荣获湖北省科技进步一等奖,累计获批专利1130个,发表学术论文10000余篇,2000余篇被SCI收录。深耕细节,持续创新,不断提升医疗服务水平。近年来,大力推进“智慧医院”建设,是国家首批、省内首家达到智慧服务三级水平的医院,在湖北省率先通过互联互通五级乙等测评,武汉市率先通过电子病历系统功能应用水平分级评价五级,智能管理和服务水平位居国内先进水平。在全国首家发布互联网+护理服务品牌“e护到家”,已陆续推出慢病管理、康复护理、母婴护理、专项护理、中医适宜技术、安宁疗护等近40项服务,获评2023年度“特色护理品牌”。近年来,医院砥砺奋进,不断书写公立医院高质量发展新篇章。先后荣获全国卫生文化建设先进单位、中国100家最具公信力三甲医院、国家卫健委“改善医疗服务先进典型单位”、湖北省文明单位、湖北五一劳动奖状、湖北省卫生系统先进基层党组织、武汉五一劳动奖状、武汉市创先争优先进基层党组织、武汉市十大知名综合医院等荣誉称号。是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病,遗传因素,病毒感染,免疫异常,肌肉,免疫抑制剂治疗,类固醇治疗,进行性肌营养不良,线粒体肌病,脂质沉积性肌病,近端型脊髓性肌萎缩,忌烟酒,忌辛辣刺激性油腻食物,血清肌酸肌酶,血沉,肌活检,肌电图,。

吕会娟 主治医师

擅长类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、系统性红斑狼疮、干燥综合症、炎性肌病、血管炎等疾病

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患友问诊

患者向医生咨询关于热敷治疗的方法和注意事项,医生详细解释了热敷的作用和操作步骤。
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2024-11-16 06:00:12
膝盖疼痛肿胀,睡醒后突然出现,无受伤史。患者男性26岁
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2024-11-16 06:00:12
四川患者,近期出现头晕、乏力和食欲不振等症状,持续两周,担心患有严重疾病,寻求专业医生的帮助。
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2024-11-16 06:00:12
我在5月份和7月份做了两次CT,发现肺部有小结节,7月份医生开了抗炎药。期间有感冒和咽炎的症状,很担心这个小结节会变成恶性肿瘤,甚至直接发展到晚期。请问这是什么情况?患者女性42岁
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2024-11-16 06:00:12
左边颊粘膜肿胀,可能是炎症引起的,曾经使用过可言轻喷雾,想知道是否可以再次使用?患者男性48岁
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2024-11-16 06:00:12
患者主诉发热和肌肉疼痛,询问是否需要阿兹夫定治疗。医生表示没有该药物库存,无法开具处方。
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2024-11-16 06:00:12
我最近有尿频尿多的症状,生活习惯不太好,想知道这是否与健康有关?患者男性36岁
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2024-11-16 06:00:12
患者因四肢疼痛就诊,怀疑炎性肌病可能。咨询关于病情诊断及治疗方案。患者女性65岁
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2024-11-16 06:00:12
半个月前发现淋巴结肿大,近期感冒,是否需要治疗?患者男性32岁
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2024-11-16 06:00:12
我有双腿和上肢使不上力的症状,膝盖也会,抗o高,类风湿因子也高,可能是什么问题?患者女性20岁
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2024-11-16 06:00:12

科普文章

炎性肌病是一种自身免疫性的疾病,这种自身免疫性的异常造成肌肉以及皮肤的损害。

炎性肌病是在细菌、病毒或遗传因素的影响下,体内出现异常的免疫应答。这些异常的免疫细胞,如T细胞、B细胞,可能会针对自身的皮肤或肌肉细胞进行异常免疫应答,从而破坏皮肤和肌肉细胞,导致皮疹、肌肉疼痛和肌肉无力等症状。炎性肌病包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等多种类型,常累及多个脏器的肌肉功能,如消化器系统、肾脏系统、心血管系统的功能。

如果发现炎性肌病,建议及时就医,寻求专业医生的建议和治疗。

#炎性肌病#症状性炎性肌病
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一、炎性肌病概念:

  • 1、炎性肌病
    • (1)炎症性肌病(inflammatory myopathy)是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱,但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官,因此临床表现比较复杂。
    • (2)主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis)。

二、治疗指征:

  • 1、经规范治疗疗效欠佳,或伴以下指征者:
    • (1)抗 MDA5 阳性、SPR 阳性(激素抵抗型肌炎)
    • (2)排除其他原因的急性肺间质病变(肺间质病变>1/3 肺野)
    • (3)无肌病性皮肤炎急性期

三、治疗模式:

  • 1、血液吸附: HA280
  • 2、血浆吸附: OP08W+HA280
  • 3、双重滤过置换: OP08W+EC30w

四、疗效评估:

  • 1、肌力、皮疹、肌酶(CK、LDH)、ANA 滴度、抗 MDA5 滴度、胸部 CT

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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