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天津市滨海新区汉沽医院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

天津医科大学总医院滨海医院(原天津市滨海新区汉沽医院)始建于1956年,位于天津市滨海新区北部,是一所集医疗、科研、教学、预防保健为一体的综合医院,全国百姓放心示范医院。一、单位概况医院现占地面积4.5万平方米,建筑面积3.6万平方米。拥有高度净化的层流手术室和ICU病房,环境优雅温馨,服务贴切快捷。全院职工753人,其中卫生专业技术人员533人,副高以上专业技术人员54人。开放病床500张,设有27个临床医技科室,13个行政科室,汉沽区急救中心坐落于本院。二、机构设置临床科室:儿科、感染性疾病科、呼吸内科、急诊科、健康管理科、内分泌科、皮肤科、神经内科、特需病房、心血管内科、消化内科、血液透析科、营养科、重症医学科、肿瘤内科、中医理疗科、耳鼻喉科、妇产科、骨科、急创综合外科、口腔科、麻醉科、普通外科、神经外科、疼痛科、眼科、整形外科、120急救。医技科室:病理科、超声科、放射科、检验科、临床药学科、门诊护理部、输血科、药剂科、消毒供应中心。职能科室:党办、院长办公室、保卫科、财务科、纪检科、科教科、门诊办公室、人事科、设备科、审计科、物价科、信息科、质量管理办公室、总务科。三、设备管理医院设备先进,功能齐全,拥有荷兰飞利浦1.5T磁共振仪,飞利浦64排128层CT机,美国通用公司E8、荷兰飞利浦LU22高端彩色超声诊断仪、五分类血细胞分析仪、高倍显微镜、全自动血凝分析仪、全自动生化分析仪、C型臂X射线成像系统、骨关节镜、直接数字化计算机成像系统(DR)、电子胃镜、腹腔镜、大型多人高压氧舱等专业的大型先进医疗仪器设备。四、发展方向按照天津市滨海新区政府与天津医科大学总医院合作共建协议精神,于2014年10月天津市滨海新区汉沽医院更名为天津医科大学总医院滨海医院。天津医科大学总医院已派驻40余名专家坐诊滨海医院,并按照天津市卫生总体规划用3至6年时间将滨海医院建设成为一所具有现代化功能和水平的区域性三级甲等中心医院。医院将以良好的信誉、过硬的技术、优良的服务为新区人民的健康保驾护航。是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

王楠 主治医师

本人从事神经内科工作9年,对脑梗死,脑出血,急性格林-巴利综合征,脊髓炎,脑炎等疾病比较擅长

好评 99%
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擅长:本人从事神经内科工作9年,对脑梗死,脑出血,急性格林-巴利综合征,脊髓炎,脑炎等疾病比较擅长
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孙方舟 主治医师

儿童综合内科疾病,儿童感染疾病,儿童消化,呼吸系统疾病,儿童保健,新生儿综合疾病

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擅长:儿童综合内科疾病,儿童感染疾病,儿童消化,呼吸系统疾病,儿童保健,新生儿综合疾病
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蒙欣欣 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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房利荣 主治医师

擅长神经外科方向疾病的诊治,如颅脑损伤,脑出血,脑血管病,颅脑肿瘤,脑积水以及颅脑感染等疾病的诊治。

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擅长:擅长神经外科方向疾病的诊治,如颅脑损伤,脑出血,脑血管病,颅脑肿瘤,脑积水以及颅脑感染等疾病的诊治。
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付兴琪 主治医师

擅长神经内科各种常见疾病,积累了丰富的临床经验,尤其在脑血管病,癫痫,PKD方向有深入研究

好评 100%
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擅长:擅长神经内科各种常见疾病,积累了丰富的临床经验,尤其在脑血管病,癫痫,PKD方向有深入研究
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张骁 主治医师

慢性咳嗽、慢阻肺、支气管哮喘等呼吸科疾病

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擅长:慢性咳嗽、慢阻肺、支气管哮喘等呼吸科疾病
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甘露 住院医师

眼科门诊常见病如干眼症 结膜炎角膜炎青光眼 眼底疾病诊断治疗用药等

好评 100%
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擅长:眼科门诊常见病如干眼症 结膜炎角膜炎青光眼 眼底疾病诊断治疗用药等
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张润泽 住院医师

擅长头晕、头疼,颅脑损伤,脑血管病,高血压脑出血等神经外科常见疾病的诊治

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于彬 住院医师

待补充

好评 100%
接诊量 7
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擅长:待补充
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患友问诊

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

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