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天津市滨海新区汉沽医院家族性低β脂蛋白血症专家

简介:

天津医科大学总医院滨海医院(原天津市滨海新区汉沽医院)始建于1956年,位于天津市滨海新区北部,是一所集医疗、科研、教学、预防保健为一体的综合医院,全国百姓放心示范医院。一、单位概况医院现占地面积4.5万平方米,建筑面积3.6万平方米。拥有高度净化的层流手术室和ICU病房,环境优雅温馨,服务贴切快捷。全院职工753人,其中卫生专业技术人员533人,副高以上专业技术人员54人。开放病床500张,设有27个临床医技科室,13个行政科室,汉沽区急救中心坐落于本院。二、机构设置临床科室:儿科、感染性疾病科、呼吸内科、急诊科、健康管理科、内分泌科、皮肤科、神经内科、特需病房、心血管内科、消化内科、血液透析科、营养科、重症医学科、肿瘤内科、中医理疗科、耳鼻喉科、妇产科、骨科、急创综合外科、口腔科、麻醉科、普通外科、神经外科、疼痛科、眼科、整形外科、120急救。医技科室:病理科、超声科、放射科、检验科、临床药学科、门诊护理部、输血科、药剂科、消毒供应中心。职能科室:党办、院长办公室、保卫科、财务科、纪检科、科教科、门诊办公室、人事科、设备科、审计科、物价科、信息科、质量管理办公室、总务科。三、设备管理医院设备先进,功能齐全,拥有荷兰飞利浦1.5T磁共振仪,飞利浦64排128层CT机,美国通用公司E8、荷兰飞利浦LU22高端彩色超声诊断仪、五分类血细胞分析仪、高倍显微镜、全自动血凝分析仪、全自动生化分析仪、C型臂X射线成像系统、骨关节镜、直接数字化计算机成像系统(DR)、电子胃镜、腹腔镜、大型多人高压氧舱等专业的大型先进医疗仪器设备。四、发展方向按照天津市滨海新区政府与天津医科大学总医院合作共建协议精神,于2014年10月天津市滨海新区汉沽医院更名为天津医科大学总医院滨海医院。天津医科大学总医院已派驻40余名专家坐诊滨海医院,并按照天津市卫生总体规划用3至6年时间将滨海医院建设成为一所具有现代化功能和水平的区域性三级甲等中心医院。医院将以良好的信誉、过硬的技术、优良的服务为新区人民的健康保驾护航。以低水平的β-低密度脂蛋白(LDL)为特征,基因突变,血液,无需治疗,神经棘红细胞增多症,限制高脂肪食品,限制甜食,测定血脂谱全套,载脂蛋白测定,体内脂蛋白代谢测试,。

王楠 主治医师

本人从事神经内科工作9年,对脑梗死,脑出血,急性格林-巴利综合征,脊髓炎,脑炎等疾病比较擅长

好评 99%
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擅长:本人从事神经内科工作9年,对脑梗死,脑出血,急性格林-巴利综合征,脊髓炎,脑炎等疾病比较擅长
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房利荣 主治医师

擅长神经外科方向疾病的诊治,如颅脑损伤,脑出血,脑血管病,颅脑肿瘤,脑积水以及颅脑感染等疾病的诊治。

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擅长:擅长神经外科方向疾病的诊治,如颅脑损伤,脑出血,脑血管病,颅脑肿瘤,脑积水以及颅脑感染等疾病的诊治。
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张骁 主治医师

慢性咳嗽、慢阻肺、支气管哮喘等呼吸科疾病

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擅长:慢性咳嗽、慢阻肺、支气管哮喘等呼吸科疾病
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蒙欣欣 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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付兴琪 主治医师

擅长神经内科各种常见疾病,积累了丰富的临床经验,尤其在脑血管病,癫痫,PKD方向有深入研究

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擅长:擅长神经内科各种常见疾病,积累了丰富的临床经验,尤其在脑血管病,癫痫,PKD方向有深入研究
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甘露 住院医师

眼科门诊常见病如干眼症 结膜炎角膜炎青光眼 眼底疾病诊断治疗用药等

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接诊量 221
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擅长:眼科门诊常见病如干眼症 结膜炎角膜炎青光眼 眼底疾病诊断治疗用药等
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孙方舟 主治医师

儿童综合内科疾病,儿童感染疾病,儿童消化,呼吸系统疾病,儿童保健,新生儿综合疾病

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擅长:儿童综合内科疾病,儿童感染疾病,儿童消化,呼吸系统疾病,儿童保健,新生儿综合疾病
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张润泽 住院医师

擅长头晕、头疼,颅脑损伤,脑血管病,高血压脑出血等神经外科常见疾病的诊治

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于彬 住院医师

待补充

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患友问诊

8岁儿童因家族性高胆固醇和LDLR基因突变导致高脂血症,目前胆固醇水平为6.59,正在进行饮食控制。
61
2024-11-17 05:36:48
我父亲的高血脂已经控制得很好了,医生给他开了倍他司丁类药物,但我们不确定哪种更适合他。同时,我们想给他买一些保健品来辅助治疗,主要是想增强他的免疫力和改善心血管健康。请问医生有何建议?
48
2024-11-17 05:36:48
我有家族史的心脑血管疾病,自己也比较胖,想了解如何预防和治疗,是否需要调整用药方案?
2
2024-11-17 05:36:48
我想了解高脂血症对备孕的影响和处理方法,我的母亲有高血脂,身高162cm,体重53kg,最近也控制饮食,但血脂还是高。
30
2024-11-17 05:36:48
我有高血压,可能是家族遗传,最近被诊断出有轻度的脂肪肝,想知道是否需要服用保健品?
52
2024-11-17 05:36:48
抽脂手术后多久可以安全怀孕?如果已经怀孕,会有影响吗?伴侣有乙肝,会不会遗传给孩子?
5
2024-11-17 05:36:48
我体检报告显示脂蛋白a指数大于1000,正常值是300mg以下,其他指标都正常,想了解如何处理。患者信息:无家族遗传病史,平时饮食偏油腻,缺乏运动。
23
2024-11-17 05:36:48
患者的体检报告显示脂蛋白a偏高,担心是否会增加冠心病的风险,想了解治疗方法和生活方式的调整建议。
29
2024-11-17 05:36:48
产后42天的新妈妈,妊娠期糖尿病患者,空腹血糖5.81,餐后2小时C肽升高,担心复查结果,寻求专业医生解读和生活建议。
65
2024-11-17 05:36:48
胆固醇6.5mmol/L,甘油三酯5.8mmol/L,家族遗传,求医建议。
36
2024-11-17 05:36:48

科普文章

#甘油三酯升高#Ⅰ型高脂蛋白血(症)#脂肪肝
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甘油三酯是血脂当中最为重要的一项指标,甘油三酯的升高对人体会产生很多危害,甘油三酯偏高也提示着脂代谢的异常,很多人在体检时发现甘油三酯偏高,却不以为然,等产生了严重的后果才追悔莫及,而我们今天要讲的内容是甘油三酯偏高的危害,大致有以下几个方面:

第一,脂肪肝:甘油三酯的升高,会导致外在摄入超过肝脏所代谢的速度,会发生肝功能的异常,不单单导致肝细胞受损,还会导致脂肪在肝脏内不断堆积,最终形成脂肪肝甚至肝硬化,严重者可能会出现肝纤维化以及肝癌。

第二,胰岛素抵抗及糖尿病:这是甘油三酯偏高能够导致主要的危害之一,原因在于甘油三酯偏高使细胞无法充分利用和吸收血液中的葡萄糖,导致血糖升高胰岛素抵抗,最终出现代谢紊乱以及内分泌紊乱等等。

第三,心血管疾病:甘油三酯偏高是导致心血管疾病的主要原因,过量的甘油三酯会吸附在心脏动脉原本光滑的内皮细胞上,长期下去会加速动脉粥样硬化,同时会导致血液黏度的升高,非常容易出现动脉血管的堵塞,相应组织器官供血不足,而产生的一系列相关的心血管症状,包括心慌、气短、胸闷胸痛、心绞痛、濒死感、前胸后背痛,严重者可能会出现心肌梗死而导致死亡。

第四,胰腺炎:甘油三酯偏高是导致胰腺炎的主要原因,当甘油三酯的水平大于 6.1 毫摩尔每升时,发生胰腺炎的风险非常大,因此,控制甘油三酯非常的重要,否则对人体可能会产生严重的危害。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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