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南京医科大学附属儿童医院,江苏省红十字儿童医院,江苏省儿童医学中心高胱氨酸尿症专家

简介:

南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院,是一所集医疗、康复、保健、预防、科研、教学为一体的三级甲等儿童医院,是政府举办的非营利性医疗机构,是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。开放病床870张,年门诊量150余万人次,年收治住院病人3.5万余人次。高胱氨酸尿症是在甲硫氨酸的异化过程中缺乏胱硫醚合成酶而产生的一种遗传病,遗传因素,全身,药物治疗,马凡氏综合征,限制蛋白质特别是动物蛋白质的摄入,宜多食富含B族维生素的蔬菜和水果,尿同型胱氨酸测定,胱硫醚合成酶活性测定,全自动生化分析法,。

顾楠楠 主治医师

擅长包茎、包皮过长、隐匿性阴茎、隐睾、鞘膜积液、斜疝、精索静脉曲张、肾积水、膀胱输尿管返流、泌尿系结石等手术

好评 100%
接诊量 270
平均等待 15分钟
擅长:擅长包茎、包皮过长、隐匿性阴茎、隐睾、鞘膜积液、斜疝、精索静脉曲张、肾积水、膀胱输尿管返流、泌尿系结石等手术
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成学琴 副主任医师

儿童肾脏疾病及儿内科呼吸道及消化道疾病

好评 100%
接诊量 67
平均等待 15分钟
擅长:儿童肾脏疾病及儿内科呼吸道及消化道疾病
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卢孝鹏 主任医师

擅长儿童神经科疾病的诊断和治疗,尤其擅长癫痫,药物难治性癫痫,癫痫共患病的诊断和治疗,癫痫的术前评估,善于分析头颅影像学(头颅CT、头颅核磁共振、PETCT、PETMRI)和视频脑电图,癫痫临床发作,癫痫病因之间错综复杂的关系。注意缺陷和多动障碍,抽动障碍,运动障碍,儿童心理疾病,中枢神经系统感染,脑炎,自身免疫性脑炎,神经肌肉疾病,重症肌无力,神经免疫性疾病,遗传代谢病和罕见病都有着深入的研究。

好评 100%
接诊量 438
平均等待 3小时
擅长:擅长儿童神经科疾病的诊断和治疗,尤其擅长癫痫,药物难治性癫痫,癫痫共患病的诊断和治疗,癫痫的术前评估,善于分析头颅影像学(头颅CT、头颅核磁共振、PETCT、PETMRI)和视频脑电图,癫痫临床发作,癫痫病因之间错综复杂的关系。注意缺陷和多动障碍,抽动障碍,运动障碍,儿童心理疾病,中枢神经系统感染,脑炎,自身免疫性脑炎,神经肌肉疾病,重症肌无力,神经免疫性疾病,遗传代谢病和罕见病都有着深入的研究。
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袁逸民 主治医师

肾积水,尿道下裂,隐睾,疝气,鞘膜积液,包茎,包皮过长,肾移植,重复肾,膀胱输尿管返流,泌尿系结石等。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:肾积水,尿道下裂,隐睾,疝气,鞘膜积液,包茎,包皮过长,肾移植,重复肾,膀胱输尿管返流,泌尿系结石等。
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何祖蕙 主任医师

小儿内科各种疾病的诊治,尤其擅长小儿感染性疾病和胃肠道疾病(胃病、腹泻病、急性/慢性肠炎、过敏性胃肠病、消化不良、厌食、便秘、便血等);小儿胃镜、肠镜的诊治操作。

好评 100%
接诊量 498
平均等待 3小时
擅长:小儿内科各种疾病的诊治,尤其擅长小儿感染性疾病和胃肠道疾病(胃病、腹泻病、急性/慢性肠炎、过敏性胃肠病、消化不良、厌食、便秘、便血等);小儿胃镜、肠镜的诊治操作。
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陈焕 副主任医师

擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。

好评 100%
接诊量 202
平均等待 1小时
擅长:擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。
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陈广林 主治医师

小儿疝气,便秘,腹胀,便血,吐奶,血管瘤,淋巴管瘤

好评 100%
接诊量 16
平均等待 3小时
擅长:小儿疝气,便秘,腹胀,便血,吐奶,血管瘤,淋巴管瘤
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刘飞 副主任医师

南京医科大学附属儿童医院副主任医师,2003年起从事儿童骨科专业,擅长治疗小儿骨科疾病,如先天性髋关节脱位、儿童骨肿瘤和瘤样病变、先天性马蹄内翻足、各种小儿骨折、肢体短缩、骨骺病变、儿童无菌性股骨头坏死等疾病,尤其对小儿膝关节运动损伤,盘状半月板损伤的关节镜手术具有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 286
平均等待 1小时
擅长:南京医科大学附属儿童医院副主任医师,2003年起从事儿童骨科专业,擅长治疗小儿骨科疾病,如先天性髋关节脱位、儿童骨肿瘤和瘤样病变、先天性马蹄内翻足、各种小儿骨折、肢体短缩、骨骺病变、儿童无菌性股骨头坏死等疾病,尤其对小儿膝关节运动损伤,盘状半月板损伤的关节镜手术具有丰富的临床经验。
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倪磊 副主任医师

儿童各种四肢创伤的微创手术治疗及康复训练,对各种年龄儿童髋关节、踝足畸形等疾病的矫治,具有丰富的经验,熟练掌握小儿骨科的常规手术操作。对Ilizarov技术治疗小儿四肢畸形及儿童骨科的数字医学研究具有一定见解。

好评 100%
接诊量 135
平均等待 1小时
擅长:儿童各种四肢创伤的微创手术治疗及康复训练,对各种年龄儿童髋关节、踝足畸形等疾病的矫治,具有丰富的经验,熟练掌握小儿骨科的常规手术操作。对Ilizarov技术治疗小儿四肢畸形及儿童骨科的数字医学研究具有一定见解。
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吴红巾 主治医师

胎记 咖啡斑 太田痣 血管瘤 鲜红斑痣 白癜风 色素痣 皮肤过敏 特应性皮炎 湿疹 荨麻疹 药物过敏 脓疱疮 单纯疱疹 病毒疣 玫瑰糠疹

好评 99%
接诊量 220
平均等待 2小时
擅长:胎记 咖啡斑 太田痣 血管瘤 鲜红斑痣 白癜风 色素痣 皮肤过敏 特应性皮炎 湿疹 荨麻疹 药物过敏 脓疱疮 单纯疱疹 病毒疣 玫瑰糠疹
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患友问诊

我最近检查出尿酸高,偶尔会感到关节疼痛,尤其是大脚趾,想知道会不会影响健康并询问用药建议。
33
2024-10-31 03:32:31
我有高尿酸血症的症状,正在服用前列倍喜胶囊和利尿剂,想知道如何正确使用非布司他片?
31
2024-10-31 03:32:31
尿酸偏高,想了解如何自我监测和管理?
33
2024-10-31 03:32:31
我尿酸值450左右,服用非布司他后尿酸值正常,但停药后反弹,想了解富帝奇的使用方法和效果。
53
2024-10-31 03:32:31
我最近检查出尿酸466,想知道如何降低尿酸,特别是在有高血压的情况下。
48
2024-10-31 03:32:31
我是40岁的高尿酸患者,想了解如何安全使用维生素C和E,包括用法用量、注意事项和是否可以帮助减肥。同时,我也想知道在使用这些产品后是否还可以正常吃鸡蛋。
70
2024-10-31 03:32:31
31岁男性,高尿酸血症确诊,想了解如何降低尿酸水平?
63
2024-10-31 03:32:31
我最近检查出尿酸值560,但没有痛风症状,想知道是否能正常饮食?
28
2024-10-31 03:32:31
40岁男性被诊断出高尿酸血症,想了解非布司他片的用药方法和注意事项。
7
2024-10-31 03:32:31
58岁患者关节疼痛,怀疑高尿酸血症,寻求用药和生活管理建议。
32
2024-10-31 03:32:31

科普文章

泌乳素轻度偏高与多种因素相关。
 
从生理因素来看,日常活动就有影响,像剧烈运动、体力劳动后,泌乳素会出现轻度上升。睡眠也对其有作用,睡眠不足或睡眠质量差可能导致泌乳素轻度升高,而在入睡后的一段时间内,泌乳素分泌会自然增加。另外,处于妊娠期和哺乳期的女性,身体需要为泌乳做准备和进行哺乳活动,泌乳素会升高,这是正常的生理反应。
 
精神因素也不容忽视。长期处于紧张、焦虑、压力大的精神状态下,比如工作压力巨大的上班族或临近重大考试的学生,会引起神经调节功能紊乱,从而导致泌乳素分泌轻度异常。
 
再者是饮食因素。如果经常食用一些含激素类食物,特别是含有较高雌激素的食物,可能会刺激垂体分泌泌乳素。同时,过度饮酒、高蛋白高脂肪饮食也可能和泌乳素轻度偏高有一定关联。
 
某些药物也会造成泌乳素升高。常见的如抗精神病药物、抗抑郁药物、降压药等,这些药物在治疗疾病的同时,可能会对内分泌系统产生副作用,使泌乳素水平轻度上升。
 
最后是疾病因素。一些下丘脑疾病、垂体微腺瘤等会影响泌乳素的正常分泌,但在疾病初期,可能仅表现为泌乳素轻度偏高,还可能有甲状腺功能减退症,因为甲状腺激素分泌不足会反馈影响下丘脑 - 垂体轴,从而导致泌乳素升高。
男性泌乳素轻度偏高与多种因素有关。
 
在生理方面,首先是性生活因素。性生活不规律或过度手淫,可能引起短暂的泌乳素升高。此外,男性乳头受到刺激,比如摩擦、挤压或外伤等,会向大脑传递信号,使泌乳素分泌增加。年龄也是一个因素,随着男性年龄增长,身体机能变化,泌乳素水平可能出现一定程度的自然波动,有可能轻度偏高。
 
疾病因素也很关键。下丘脑 - 垂体疾病会对泌乳素的调控产生影响,垂体瘤是其中较为常见的原因。当垂体瘤存在时,可能压迫或刺激泌乳素细胞,使其分泌增加。另外,甲状腺功能减退症会引起甲状腺激素水平降低,通过下丘脑 - 垂体 - 甲状腺轴的反馈调节机制,促使下丘脑分泌更多的促甲状腺激素释放激素,而这种激素可能刺激垂体分泌泌乳素。慢性肾功能不全也会导致泌乳素升高,因为肾功能异常时,身体对泌乳素的代谢和排泄能力下降,使体内泌乳素水平上升。
 
药物的副作用也不容忽视。多巴胺受体拮抗剂,如抗精神病药物中的氯丙嗪、奋乃静等,通过阻断多巴胺受体,抑制多巴胺对泌乳素分泌的抑制作用,从而导致泌乳素升高。某些降压药,如利血平,会干扰多巴胺的储存和释放,也可能引起泌乳素轻度偏高。
 
最后,精神和生活习惯也会影响泌乳素水平。长期的精神紧张、焦虑、抑郁等精神状态,会干扰下丘脑的神经调节功能,引起泌乳素分泌异常。不良的生活习惯,如长期熬夜、过度饮酒、暴饮暴食等,可能通过影响身体的内分泌和代谢功能,间接导致泌乳素轻度偏高。
#不孕症 妇科炎症#妇科用药#真菌性阴道炎
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思恩腾瑞贝安医用妇科凝胶使用方法

1、清洗双手及外阴;

2、取下无菌盖套(上盖);

3、抠出密封盖(下盖);

4、将无菌套作为推杆使用;

5、轻缓放入阴道挤出敷料;

6、使用枕头垫高臀部,平躺15~30分钟。

#复诊HPV及TCT#妊娠合并人乳头瘤病毒(HPV)感染#人乳头瘤病毒感染
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思恩腾瑞贝安抗人乳头瘤病毒(HPV)敷料使用方法

1、清洗双手及外阴;

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#复诊HPV及TCT#妊娠合并人乳头瘤病毒(HPV)感染#人乳头瘤病毒感染
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思恩腾瑞贝安 抗HPV 生物蛋白敷料 使用方法

1、清洗双手及外阴;

2、取下无菌盖套(上盖);

3、抠出密封盖(下盖);

4、将无菌套作为推杆使用;

5、轻缓放入阴道挤出敷料;

6、使用枕头垫高臀部,平躺15~30分钟。

1️⃣什么是 发热?

通常儿童腋温≥37.5℃或肛温≥38℃为发热。

以腋温为准,37.5~38℃为低热,38.1~38.9℃为中度发热,39~40.9℃为高热,≥41℃为超高热。

2️⃣体温怎么测?

测量工具:水银温度计、电子温度计、红外温度计等。

测量方法(以水银温度计为例):擦干腋窝汗液→水银温度计消毒→将汞柱甩到35℃以下→将水银头放在腋窝中→上臂紧压腋窝5到10分钟→捏住水银温度计尾端,取出读数。

3️⃣怎么护理?

发热患儿往往经历体温上升期→高热期→体温下降期的过程。

体温上升期可能出现四肢冰凉、畏寒、寒战,这时需要适当保温;

高热期全身达到高峰,开始出汗,需要停止一切保温措施,甚至需要适当的减少衣物以便散热,千万不能盖厚被捂热。

体温下降期可能因大汗浸湿衣物,应注意更换衣物,避免受凉再次感冒。

4️⃣发热对机体有什么影响?

发热对机体的影响利弊并存,可造成食欲减退、营养消耗增加、水电解质平衡紊乱甚至热性惊厥等,但中等程度的发热也可增强某些免疫细胞的功能,提高宿主的防御能力。

5️⃣什么时候使用退热药?

≥2月龄儿童腋温≥38.2℃,或因发热导致不舒适和情绪低落时。

6️⃣用什么退热药?

目前儿童推荐使用的退热药有两种:布洛芬和对乙酰氨基酚。

7️⃣有什么副作用?

给药剂量适当时,布洛芬和对乙酰氨基酚不良反应较少。

对乙酰氨基酚偶见皮疹、白细胞减少等;

布洛芬一般为轻度的胃肠不适,偶有皮疹、耳鸣、头痛等。

超量使用退热药则可能导致严重的肝损害、肾损害或严重的心脏毒性、消化道出血、严重的皮肤反应等。

8️⃣布洛芬和对乙酰氨基酚选哪一种?

通常情况下,布洛芬和对乙酰氨基酚在疗效方面相当、安全性相似。

①注意年龄:<2月龄禁用;≥2月龄且<6月龄,使用对乙酰氨基酚;≥6月龄使用布洛芬或对乙酰氨基酚。

②非必要不使用,若必须要使用,这些情况优先选择布洛芬:肝功能不好、蚕豆病(胡豆黄)、关节炎等;这些情况优先选择对乙酰氨基酚:年龄小、腹泻、脱水、水痘、心功能不好等。

9️⃣还有哪些方法可以帮助退热?

改善舒适度:如温水外敷额头、温水浴、适当减少穿着的衣物、退热贴、退热毯、降低环境温度等。

不推荐加酒精沐浴、冰水灌肠等方法。

此外,还应注意摄入更多水份,清淡饮食,注意休息,避免过多刺激。

若孩子年龄小,或反复发热大于3天无好转,或反复发热超过5天,或持续高热至下一次用退热药前,或出现面色苍白、皮肤黏膜发绀、呼吸困难、小便明显减少、拒绝交流互动等情况需要立即到医院就诊。

需要强调一下:

️退热的目的不是一味地追求恢复正常体温,而主要是为了减轻发热所致的不适,改善舒适度。

️一般情况下,不推荐布洛芬与对乙酰氨基酚联合或交替使用。

#黑色棘皮症
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肥胖人脖子黑可能有以下原因:

一、黑棘皮病

1. 发病机制:肥胖人群体内胰岛素水平相对较高,胰岛素抵抗较为明显。高胰岛素血症会刺激皮肤角质细胞和纤维母细胞增殖,导致皮肤过度角化和色素沉着,从而引起黑棘皮病,表现为脖子等皮肤褶皱处发黑。

2. 特点:黑棘皮病除了颈部皮肤发黑外,还可能伴有皮肤增厚、粗糙等症状。病变皮肤常呈现出天鹅绒样或乳头瘤样外观。

二、摩擦和污垢堆积

1. 原因:肥胖人群的颈部相对较粗,皮肤褶皱较多,容易出汗且通风不良。在日常活动中,颈部皮肤之间的摩擦增加,加上汗液、灰尘等容易在褶皱处堆积,久而久之可能导致皮肤颜色变深。

2. 特点:这种情况下的皮肤发黑通常比较表浅,经过清洁和护理后可能会有所改善。

三、内分泌及代谢因素

1. 解释:肥胖会引起体内内分泌和代谢的紊乱。一些激素水平的变化可能影响皮肤的色素代谢,导致色素沉着在颈部等部位。例如,肾上腺皮质激素分泌异常等情况可能与皮肤色素沉着有关。

2. 表现:这种由于内分泌及代谢因素导致的脖子黑,通常是全身代谢紊乱的一个表现之一,可能同时伴有其他症状,如月经不调、多毛等。

一般治疗方法 — 我们一般采取下列初步措施

●该病自然病程良好。现有治疗主要是对症治疗,且暂无确证的治疗方法可大幅缓解疼痛或显著缩短病程。

●患者可在家中进行的足底筋膜和腓肠肌拉伸锻炼。

●避免穿平底鞋和赤足行走。

●使用非处方的预制硅胶足跟鞋内托(足弓支撑和/或足跟杯垫)。

●根据病史减少可能会诱发或加重病情的体力活动,如过度跑步、跳舞或跳跃。

●开具或推荐短期(2-3周)尝试非甾体类抗炎药(nonsteroidal antiinflammatory drug, NSAID),

●足底压痛区注射糖皮质激素和局麻药。

具体康复锻炼方法如下

家庭锻炼包括足底和腓肠-足底筋膜拉伸(以下两图)

此练习在坐姿下进行,将患侧腿交叉放在对侧腿上。患侧身体的手放置在脚趾跖面上,手指位于跖趾关节的远端,以将脚趾向脚踝和小腿方向拉回(背屈),直到感觉到足弓处有拉伸感(如图A)。通过触诊确认足底筋膜的紧张感(如图B)。保持拉伸状态数10次,并重复10次。该练习应每天进行3次。

坐下并将双腿伸直,用毛巾绕在脚上。然后将脚的上部向你方向拉。保持该姿势10到30秒。每次重复5次,每天进行2次。你还可以用脚掌抵住毛巾以进行施压。这项练习可以锻炼和加强脚部的肌肉。

足-踝转圈 

在你的腿靠在某物上并让脚悬空的情况下,伸展和弯曲你的脚。然后通过旋转脚踝来用脚画圈。

脚趾弯曲、脚趾毛巾弯曲训练 

用脚趾抓住毛巾,然后反复抓住和放开毛巾,持续1到2分钟,每天两次。

单侧足跟抬高伴足趾背屈 

单腿跟腱提升是在台阶或平台上进行的,脚趾下放置毛巾以增加脚趾的背屈幅度,适用于足底筋膜炎患者。每次提升包括3秒的上升和3秒的下降,在完全抬升和下降之间暂停2秒。每次最多可以连续做12次。对于无法单腿进行该练习的患者,可以双腿同时进行。该练习可以隔天进行。

作为一种增强腿部力量和踝关节稳定性与灵活性的一般练习,对于健康个体来说,跟腱提升可以通过小于1秒的有力上升(踝关节跖屈),随后在完全提升时暂停约1秒,再以2到3秒的受控下降(踝关节背屈)来进行。每条腿可以进行1至3组,每组10到15次。可以通过手持重物或背负沉重背包来增加阻力。毛巾可以省略。

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