南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院,是一所集医疗、康复、保健、预防、科研、教学为一体的三级甲等儿童医院,是政府举办的非营利性医疗机构,是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。开放病床870张,年门诊量150余万人次,年收治住院病人3.5万余人次。血管炎是以血管炎症及坏死为主要病理改变,以受累血管供血的组织缺血为主要临床表现的一组异质性疾病。,抗原抗体复合物会沉积于全身或局部血管基底膜,通过激活补体、吸引中性粒细胞等详细过程,引起血管炎症。,血管,治疗 治疗原则为早期诊断、早期治疗,防止不可逆的损害。 一般治疗 如有口、咽部感染,注意控制,避免进食辣椒等刺激性食物。 药物治疗 请在医生指导下使用,切勿自行用药 糖皮质激素 血管炎的基础治疗药物,剂量与用法根据病变部位和病情严重程度而定。 全身用药 急性期可用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗,然后逐渐减量至停药。 常用药物:甲泼尼龙、泼尼松龙。 可单用,也可联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)。 局部用药 口腔溃疡:局部涂抹糖皮质激素软膏,可减轻炎症性疼痛。 前葡萄膜炎等眼部疾病:局部涂抹糖皮质激素眼药水或眼膏,有一定疗效。 免疫抑制剂 适用情况 肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累时,应加用免疫抑制剂。 单用糖皮质激素疗效不佳时,也可合用免疫抑制剂。 用药选择 环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯(霉酚酸酯)等。 他克莫司、环孢素:属于钙调蛋白酶抑制剂,可用于缓解病情。 用药注意事项:环磷酰胺不良反应较多且严重,应用时必须严密监测血常规、肝功能、性腺功能。 免疫球蛋白 有急进性肾、肺部损害和病情危重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗。如川崎病,静脉用丙种球蛋白有良好疗效。 靶向治疗药 CD20单抗 利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。 肿瘤坏死因子TNF-α拮抗剂 依那西普、英夫利昔单抗,可用于治疗某些类型的血管炎,如贝赫切特病,具体作用机制与安全性有待进一步研究证实。 白细胞介素-1(IL-1)拮抗剂 格维珠单抗(gevokizumab)、卡那单抗、阿那白滞素,有应用这些药物治疗某些血管炎的报道,但有待进一步研究证实疗效和临床应用价值。 白细胞介素-6(IL-6)受体单抗 托珠单抗,降低炎症反应,可用于大动脉炎、巨细胞动脉炎、贝赫切特病等某些类型的血管炎。 对症用药 抗凝药:皮肤坏死明显或组织学上有明显血栓者,可联用阿司匹林等。 非甾体抗炎药:缓解结节性红斑、溃疡疼痛、炎症症状等,可用布洛芬、萘普生等。 秋水仙碱:对关节病变、结节性红斑、口腔溃疡等有一定疗效。 用药提醒 所有药物均应在专业医生指导下使用,不可自行调整剂量或擅自停药。 糖皮质激素不宜长时间使用,注意体重增加、骨质疏松等不良反应。 手术治疗 适用情况 因血管狭窄造成重要脏器缺血,严重影响生活者。 有动脉瘤者。 手术方式 具体手术形式视具,无,无,一般实验室检查 血常规:检测血白细胞、血小板水平是否正常或轻度升高,是否有贫血。 尿常规:是否有血尿、蛋白尿、红细胞管型、蛋白管型等,了解肾功能情况。 便常规:可提示是否有继发性消化道出血、消化道黏膜病或肠系膜血管病变可能。 血清炎症指标检测 有助于病情诊断。血管炎病情活动期,可见到红细胞沉降率、C-反应蛋白等炎症指标升高,也可见到血清纤维蛋白原、补体等炎症分子非特异性增高,提示患病可能。 血清自身抗体检测 有利于疾病诊断、病情活动度判断以及估计预后,对分辨不同类型的血管炎有提示作用。 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):间接免疫荧光法。 抗内皮细胞抗体(AECA):ELISA法、免疫荧光法、免疫印迹法、细胞毒试验等。 其他自身抗体:如抗核抗体、抗心磷脂抗体,可提示是否合并其他综合征。 病理检查 组织活检是确诊血管炎的“金标准”。 根据受累血管和脏器不同,采取不同部位的组织活检。 活检过程中有任何不适,及时告知医生。注意活检后的伤口不要沾水。 影像学检查 血管造影:是诊断大、中血管炎的重要依据,也是了解病变范围最确切、可靠的方法。 血管彩色多普勒超声检查 非创伤性检查,宜于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况。 有助于在病程中进行随诊、比较。 但准确性不如血管造影,且与检查者的经验有关。 计算机断层扫描(CT) 观察受累血管管壁和管腔情况,观察病变累及范围。 可以取代血管造影,作为大、中血管炎的诊断依据。 磁共振成像(MRI) 观察大血管的管壁和管腔情况,反映管壁是否存在活动炎症。 对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。 正电子发射断层扫描(PET):可看到血管壁对放射性核素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。 磁共振血管造影(MRA) 能观察到动脉造影或动脉异常,以及管壁是否存在炎性水肿信号。 可用于诊断,也可用于判断疾病的活动状态。 但对发现较小分支病变的敏感性较差。 特殊检查 超声心动图:大动脉炎时用于判断心肌受累情况,是否存在主动脉瓣关闭不全、心脏改变等。 针刺反应 是贝赫切特病的特异性试验。 消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应。 局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则为阳性结果。,。