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南京医科大学附属儿童医院,江苏省红十字儿童医院,江苏省儿童医学中心延髓空洞症专家

简介:

南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院,是一所集医疗、康复、保健、预防、科研、教学为一体的三级甲等儿童医院,是政府举办的非营利性医疗机构,是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。开放病床870张,年门诊量150余万人次,年收治住院病人3.5万余人次。脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生,先天发育异常或脊髓病变所致,延髓,药物治疗,手术治疗,脊髓肿瘤,脑干肿瘤,以高纤维、高蛋白、低脂肪、低油、低胆固醇的饮食为主,忌肥腻、煎、炸的食物,如甜点、蛋糕、冰淇淋或含糖饮料,X线检查,磁共振成像(MRI),延迟脊髓CT扫描,脑脊液检查,。

顾楠楠 主治医师

擅长包茎、包皮过长、隐匿性阴茎、隐睾、鞘膜积液、斜疝、精索静脉曲张、肾积水、膀胱输尿管返流、泌尿系结石等手术

好评 100%
接诊量 270
平均等待 15分钟
擅长:擅长包茎、包皮过长、隐匿性阴茎、隐睾、鞘膜积液、斜疝、精索静脉曲张、肾积水、膀胱输尿管返流、泌尿系结石等手术
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成学琴 副主任医师

儿童肾脏疾病及儿内科呼吸道及消化道疾病

好评 100%
接诊量 67
平均等待 15分钟
擅长:儿童肾脏疾病及儿内科呼吸道及消化道疾病
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高喆 副主任医师

儿童神经外科,擅长颅脑损伤,儿童先天畸形,脑积水,脊膜膨出,儿童颅内肿瘤,颅面畸形颅缝早闭,儿童脑瘫神经外科治疗等儿童神经外科疾患

好评 100%
接诊量 30
平均等待 2小时
擅长:儿童神经外科,擅长颅脑损伤,儿童先天畸形,脑积水,脊膜膨出,儿童颅内肿瘤,颅面畸形颅缝早闭,儿童脑瘫神经外科治疗等儿童神经外科疾患
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卢孝鹏 主任医师

擅长儿童神经科疾病的诊断和治疗,尤其擅长癫痫,药物难治性癫痫,癫痫共患病的诊断和治疗,癫痫的术前评估,善于分析头颅影像学(头颅CT、头颅核磁共振、PETCT、PETMRI)和视频脑电图,癫痫临床发作,癫痫病因之间错综复杂的关系。注意缺陷和多动障碍,抽动障碍,运动障碍,儿童心理疾病,中枢神经系统感染,脑炎,自身免疫性脑炎,神经肌肉疾病,重症肌无力,神经免疫性疾病,遗传代谢病和罕见病都有着深入的研究。

好评 100%
接诊量 438
平均等待 3小时
擅长:擅长儿童神经科疾病的诊断和治疗,尤其擅长癫痫,药物难治性癫痫,癫痫共患病的诊断和治疗,癫痫的术前评估,善于分析头颅影像学(头颅CT、头颅核磁共振、PETCT、PETMRI)和视频脑电图,癫痫临床发作,癫痫病因之间错综复杂的关系。注意缺陷和多动障碍,抽动障碍,运动障碍,儿童心理疾病,中枢神经系统感染,脑炎,自身免疫性脑炎,神经肌肉疾病,重症肌无力,神经免疫性疾病,遗传代谢病和罕见病都有着深入的研究。
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袁逸民 主治医师

肾积水,尿道下裂,隐睾,疝气,鞘膜积液,包茎,包皮过长,肾移植,重复肾,膀胱输尿管返流,泌尿系结石等。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:肾积水,尿道下裂,隐睾,疝气,鞘膜积液,包茎,包皮过长,肾移植,重复肾,膀胱输尿管返流,泌尿系结石等。
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何祖蕙 主任医师

小儿内科各种疾病的诊治,尤其擅长小儿感染性疾病和胃肠道疾病(胃病、腹泻病、急性/慢性肠炎、过敏性胃肠病、消化不良、厌食、便秘、便血等);小儿胃镜、肠镜的诊治操作。

好评 100%
接诊量 498
平均等待 3小时
擅长:小儿内科各种疾病的诊治,尤其擅长小儿感染性疾病和胃肠道疾病(胃病、腹泻病、急性/慢性肠炎、过敏性胃肠病、消化不良、厌食、便秘、便血等);小儿胃镜、肠镜的诊治操作。
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陈焕 副主任医师

擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。

好评 100%
接诊量 202
平均等待 1小时
擅长:擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。
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刘飞 副主任医师

南京医科大学附属儿童医院副主任医师,2003年起从事儿童骨科专业,擅长治疗小儿骨科疾病,如先天性髋关节脱位、儿童骨肿瘤和瘤样病变、先天性马蹄内翻足、各种小儿骨折、肢体短缩、骨骺病变、儿童无菌性股骨头坏死等疾病,尤其对小儿膝关节运动损伤,盘状半月板损伤的关节镜手术具有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 286
平均等待 1小时
擅长:南京医科大学附属儿童医院副主任医师,2003年起从事儿童骨科专业,擅长治疗小儿骨科疾病,如先天性髋关节脱位、儿童骨肿瘤和瘤样病变、先天性马蹄内翻足、各种小儿骨折、肢体短缩、骨骺病变、儿童无菌性股骨头坏死等疾病,尤其对小儿膝关节运动损伤,盘状半月板损伤的关节镜手术具有丰富的临床经验。
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倪磊 副主任医师

儿童各种四肢创伤的微创手术治疗及康复训练,对各种年龄儿童髋关节、踝足畸形等疾病的矫治,具有丰富的经验,熟练掌握小儿骨科的常规手术操作。对Ilizarov技术治疗小儿四肢畸形及儿童骨科的数字医学研究具有一定见解。

好评 100%
接诊量 135
平均等待 1小时
擅长:儿童各种四肢创伤的微创手术治疗及康复训练,对各种年龄儿童髋关节、踝足畸形等疾病的矫治,具有丰富的经验,熟练掌握小儿骨科的常规手术操作。对Ilizarov技术治疗小儿四肢畸形及儿童骨科的数字医学研究具有一定见解。
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陈广林 主治医师

小儿疝气,便秘,腹胀,便血,吐奶,血管瘤,淋巴管瘤

好评 100%
接诊量 16
平均等待 3小时
擅长:小儿疝气,便秘,腹胀,便血,吐奶,血管瘤,淋巴管瘤
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患友问诊

我一吃甜的、辣的或咸的食物就感到牙齿疼痛,特别是上面左边第二颗大牙,持续了3到4天。之前得过牙髓炎并在学校接受了治疗,想知道为什么会反复出现疼痛?患者女性22岁
55
2024-11-06 12:33:51
我补过的牙齿突然开始疼痛,已经两天了,医生诊断为16周尖周炎,需要拔牙。请问这是正确的诊断吗?患者女性22岁
46
2024-11-06 12:33:51
我做过牙冠的牙齿最近有阵发性疼痛,是否需要去医院检查?患者男性28岁
8
2024-11-06 12:33:51
髓空洞症患者,脚部疼痛多日,询问用药及生活建议。
62
2024-11-06 12:33:51
蛛网膜下腔出血术后,延髓前方出现高密度结节,患者有头晕症状。患者男性69岁
18
2024-11-06 12:33:51
男性患者,九月做过根管手术,昨天晚上突然牙疼,整夜都睡不着,怀疑是残髓炎引起的疼痛。患者女性57岁
35
2024-11-06 12:33:51
走路不稳,脑部核磁共振显示延髓区信号异常,疑似脑部缺血坏死灶。患者女性54岁
57
2024-11-06 12:33:51
患者父亲昏迷48小时,疑为延髓堵塞,无法自主呼吸,寻求生存希望。患者男性76岁
35
2024-11-06 12:33:51
延髓堵塞患者,无法自主呼吸,正准备进行气嗓切开手术,询问术后生存期。患者男性76岁
55
2024-11-06 12:33:51
婆婆脑梗塞9天,开始能自己吃饭,后来连勺子都用不了,右手抬不起来,想了解病情和治疗建议。患者女性69岁
58
2024-11-06 12:33:51

科普文章

#延髓空洞症#脊髓空洞症#脊髓空洞
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颈椎空洞症是一种很多原因可以导致的,现在具体原因不清楚,主要是看有没有症状。它的典型的症状是感觉分离,叫痛温觉和深感觉感觉分离。如果没有症状,可以不管它。如果有症状,比如我刚才说的感觉分离症状非常明显,可能需要做分流手术,常见的分流手术是做蛛网膜下腔分流,这是常用的手术方式。

【病理】

 
        脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细,空洞壁不规则,由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内液体充填成分与CSF相似,如果蛋白含量增高则呈黄色。
 
       空洞多位于颈膨大,可向脑干或胸髓扩展,腰髓较少受累,偶有多个空洞而且不相通。
 
        病变多从灰质前连合开始,然后向后角扩展,呈L字形分布。可对称或不对称地侵及前角,继而压迫脊髓白质。空洞形成早期,囊壁多不规则,有退变的神经胶质。空洞形成已久,周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁,空洞周围可见异常透明变性的血管。延髓空洞通常呈纵裂状,多为单侧,有些甚至上伸入脑桥,空洞可阻断内侧丘系交叉纤维,累及舌下神经核、迷走神经核。
 
【临床分型】
 
Barnett等将脊髓空洞症分为四型:
 
1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔阻塞和中央管扩大 ①合并Ⅰ型Chiari畸形;②伴后颅窝囊肿、肿瘤、蛛网膜炎等造成第四脑室正中孔阻塞。
 
2.特发性脊髓空洞症。
 
3.继发性脊髓空洞症:脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬膜炎所致。
 
4.单纯脊髓积水或伴脑积水。
#延髓空洞症#莫尔万病
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脊髓空洞症起病隐袭,进展缓慢。

最早症状常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常,表现为节段性分离性感觉障碍。

患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛、温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。

如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛、i 温觉减退或消失,角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累,造成病变以下各种传导束性感觉障碍。

空洞扩大累及前角细胞,手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉,肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束,出现肌张力增高及腱反射亢进,Babinski 征阳性。空洞内发生出血病情可突然恶化。

如病变累及 C8~T2 脊髓侧角,可出现同侧 Horner 征,同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少,但在初期偶见有发汗过多的病例报导。

皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化,痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落,称为 Morvan 征。

关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科(Charcot )关节。

晚期可有神经源性膀胱和便失禁。

延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累,则面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失,从外侧向鼻唇部发展;累及疑核出现吞咽困难、饮水呛咳、悬雍垂偏斜;累及面神经核出现周围性面瘫;舌下神经核受累伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动;前庭小脑通路受累出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性,缓慢起病,有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减退等。

脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。

#延髓空洞症#莫尔万病
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颈胸段脊髓空洞症的典型症状

1、感觉障碍:表现为单侧或双侧上肢及躯干上部的节段性分离性感觉障碍。痛觉、温觉减退或消失,触觉及深感觉正常或接近正常。病变侵及后角胶状质时,感觉障碍区可出现自发性剧痛或其他感觉异常。侵及后索时可出现病灶同侧深感觉障碍。

2、运动障碍:空洞累及脊髓前角时出现相应节段肌无力,肌萎缩、肌张力降低、腱反射减弱或消失。偶有肌束颤动。手部肌肉萎缩时可出现“鹰爪”或“猿手”。当病损侵及侧索时可出现下肢腱反射亢进和锥体束征阳性。

3、神经营养障碍:空洞累及脊髓侧角时出现相应节段的自主神经症状。早期多汗,继之无汗。皮肤变嫩、发绀、指甲变脆、角化过度。手指和前臂可有皮下组织水肿,增生,手指增粗。受伤后创口难以愈合。具有这种肢端无痛性坏死的、特殊类型的脊髓空洞症称为 Morvan 综合征。骨质疏松、易折或伴 Charcot 关节。此外,颈段脊髓空洞症还可以出现 Homer 综合征;腰段或胸段空洞症晚期可出现尿便困难和神经元性膀胱。

#延髓空洞症#莫尔万病
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病因与病理改变

1、强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与 CSF 类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。

2、先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

3、脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。

4、脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

#延髓空洞症#莫尔万病
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脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。

脊髓空洞症的主要症状有三个方面:

  • 感觉障碍,表现为单侧上肢和患病段,表现为节段性分离的感觉障碍,即肢体一侧的疼痛和温度感觉的减轻或消失,肢体没有问题;
  • 运动障碍,表现为肢体肌肉无力或丧失,双手肌肉下降和晚期截瘫;
  • 自主神经失调,病变部位相应皮肤的多汗或出汗少,晚期泌尿系统疾病或反复尿路感染的患者。

外伤性脊髓空洞首选手术治疗,手术的方案要根据每个病人不同的情况而制定,比如外伤后因为炎症导致的,手术当中需要处理局部的粘连。由于外伤导致了局部管腔的不完整,或者造成管腔狭窄,需要手术来修复椎管管腔,或者通过手术减压来解除压迫。对于脊髓空洞症持续进展的患者,必要时还要行脊髓空洞蛛网膜下腔分流,或者脊髓空洞腹腔分流手术才能治愈。

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