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华山医院,上海华山医院,上海复旦大学华山医院特异反应专家

简介:

复旦大学附属华山医院创建于1907年,前身为中国人自办的中国红十字会总医院暨医学堂,为中国培养了最早一批现代医学人才。如今,复旦大学附属华山医院是国家卫生健康委委属医院、复旦大学附属医院和中国红十字会冠名医院。1992年,医院首批通过国家三级甲等医院评审,是国内最著名、最具国际化特色的医教研中心之一。华山医院现有浦东、虹桥、北院等多个院区,共有核定床位2092张,拥有临床医技科室40个。医院共有教育部国家重点学科10个,卫生部国家临床重点专科20个,上海市重中之重临床医学中心4个,上海市重中之重临床重点学科1个,上海市高峰学科1个,上海市临床质控中心8个,设有1个WHO研究与培训合作中心,3个卫生部及上海市重点实验室,各类研究所、研究中心20个。在专科声誉排行榜中,医院有6个学科位于全国前三名,10个学科位于前十名。医院2019年总门急诊量逾380万人次(全国及世界各地患者占一半以上),出院病人近10万人次,手术6万余人次。华山声誉辐射全国,蜚声海外,是上海首家提供涉外医疗服务的单位,现为10国领事馆指定医疗机构,外籍病人来自全球100多个国家和地区,总计超过60万人次。医院医疗技术力量雄厚,著名专家云集。现有职工近4000余人,医疗专业技术人员占80%以上,其中高级职称专家近600人,拥有院士3名、长江学者7名、国家杰青5名、“973”首席科学家4名、终身教授22名;国家级专业学术委员会主委或副主委近40名,上海市级专业学术委员会主委或副主委60余名。在完成大量医疗任务的同时,科研工作成绩突出,学科建设百花齐放。2016年,医院获批成为全国最高级别的科研平台--国家老年疾病临床医学研究中心,也是复旦大学第一个国家临床医学研究中心。近五年来,科研硕果累累,2014年、2015年、2017年均获得国家科技进步二等奖,国家自然科学基金400余项,发表论文4000余篇,被SCI收录2300余篇。其中,华山医院手外科团队首创“健侧颈神经移位治疗中枢损伤后上肢偏瘫”,研究成果以originalarticle发表于权威的新英格兰医学杂志(NEJM),影响因子为72.406分。华山医院作为学校最早的教学医院,目前以培养面向“双一流”的高质量医学人才为重点,每年承担2000余名学生(学员)的教学工作。近五年来,医院获得上海市精品课程2项,市教委本科重点课程2项,荣获市优秀博士学位论文8篇,市优秀硕士学位论文2篇。每年举办各级各类学术论坛与国家级继续医学教育项目100余项,招收学员逾万人,为国家培养了大量的医学人才。医院注重与国外的学术交流,每年主办一系列国际性的学术会议,并先后派出医教研及管理团队及个人赴美国、英国、法国、澳大利亚、丹麦、日本、香港、台湾等40余个国家和地区访问学习、参会交流。同时,医院助力“一带一路”倡议,推进国际合作,与捷克卫生部、勃罗夫卡医院开展双边合作,并加入“中国-中东欧国家医院合作联盟”。医院还与美国哈佛医学院、麻省总医院、梅奥医学中心、凯特琳医疗集团以及英国剑桥大学、加拿大UBC大学等知名学府建立了友好合作关系,旨在建设成为中国最卓越的临床医学和医学教育培训中心之一。在打造国际化优质医院的进程中,华山医院的综合实力得到了充分的证明。在进博会、奥运会、世博会、APEC会议、亚信峰会、上海合作组织五国首脑峰会以及美国总统访华等重要外事活动中承担了重要领导的医疗保障任务。医院凭借过硬的医疗实力和多年的保障经验,长期以来在F1、NBA季前赛、国际汽联世界耐力锦标赛、国际滑联短道速滑世界杯、国际田联钻石联赛、花滑世锦赛、上海环球马术冠军赛等国际赛事的医疗保障工作中表现出色,相关国际运动协会皆给予了高度肯定与赞扬。华山医院自1907年建院起始终秉承红十字精神,为社会各方提供医疗救助与紧急救援。医院分别在汶川抗震救灾(荣获由中共中央、国务院、中央军委颁发的“全国抗震救灾英雄集体”)、菲律宾台风灾后救援、尼泊尔地震救援、非洲埃博拉病毒救治、江苏盐城龙卷风灾区救援等国内外重大灾害期间开展人道主义救援工作。2017年,医院积极响应党和国家的号召,派出医疗队赴巴基斯坦瓜达尔港助力,投入“一带一路”国家战略需求的第一线,彰显红十字公益精神。1965年至今,医院共有38位医务人员与全国各地的医疗工作者一起,远赴索马里、阿尔及利亚、多哥、摩洛哥以及老挝等国家,秉承着国际人道主义救援宗旨,在非常艰苦的条件下,赢得了受援国人民的尊重。2020年初,新冠疫情暴发,华山医院积极响应国家号召,先后派遣4批273名医护人员赴湖北武汉增援,是全国330多支援鄂医疗队中派遣人员数最多的医院;除了在武汉市金银潭医院、武汉市第三医院支援外,还负责洪山体育场武昌方舱医院的建设,并且整建制接管同济医院光谷院区重症监护室,受到了孙春兰副总理的肯定。医院为上海新冠疫情防控组长所在单位,在疫情防控中的科普工作得到了社会的广泛赞誉。华山医院15次蝉联“上海市文明单位”称号,2次蝉联“全国文明单位”,并荣获全国先进基层党组织、全国五一劳动奖状、全国精神文明建设先进集体、全国厂务公开民主管理示范单位、全国青年文明号等荣誉称号。对接国家战略和民生关切,始终是华山的责任与使命。医院继与摩洛哥、云南、新疆、西藏等地建立医疗卫生对口支援后,还在国家卫健委的统一部署下,与海口、福建等地合作共建。按照国务院要求,与福建省人民政府共建复旦大学附属华山医院福建医院,以福建医科大学附属第一医院为依托,建设国家区域医疗中心。通过智慧医疗等模式,使优质服务得以内延外展,惠及20余省市、200多家医院。2018年4月,李克强总理亲自来华山考察互联网远程会诊系统,鼓励医院继续积极发展“互联网+医疗”。医院将继续践行“厚德仁术、创新奉献”的院训,秉承“公益办院,质量立院,科教强院,文化兴院”的办院宗旨,发扬“敢为人先、甘于奉献、大医精诚、追求卓越”的医院精神,沿着公益性方向积极投身新一轮医改,坚持内涵建设与品牌拓展并重,向着国际化优质医院的目标大步奋进。复旦大学附属华山医院浦东院区(第二冠名:上海国际医院)坐落在上海浦东金桥地区,毗邻碧云国际社区,距浦东国际机场25公里,周边交通发达,多座浦江大桥和数条越江隧道直通中心城区,于2006年4月28日正式开业。华山医院浦东院区占地近50亩,环境优美,设施完善,除了拥有Cyberknife等国际先进的医疗设备外,DSA、MRI、CT、彩色多普勒等医疗设施也一应俱全。拥有住院床位200余张,监护室床位40张,诊疗科目设有皮肤科、神经外科、神经内科、射波刀治疗中心、普内科、内分泌科、消化科、运动医学科、感染科、心内科、呼吸科、中西医结合科、整形外科、静脉导管护理、妇科、普外科、疼痛科、重症医学科、麻醉科等学科,并开设健康管理中心和名医工作室及国际部等;2010年8月始与和睦家合作开设的国际门诊有:全科、儿科、妇科、内科、耳鼻喉科、泌尿外科、内分泌科、皮肤科、消化科、心理科。浦东院区作为碧云国际社区的配套医疗机构,很大程度上解决了碧云国际社区及周边外籍人士的就医问题,是一所以特需服务为主的综合性国有公立医院,提供健康管理服务和名医工作室专家预约服务。复旦大学附属华山医院虹桥院区选址于虹桥国际交通枢纽,出入上海的民航、铁路、轨交、客运均汇聚于此,是连接长三角15座中心城市、55座中等城市和一千多个小城镇的交通要冲。虹桥院区占地100亩,总建筑面积13万m2,建筑主体由门诊、急诊急救、医技、住院、科研办公五部分组成,拟形成影像检验中心、放化疗中心、手术中心、康复中心、信息中心五大功能区块,配套国际先进的诊疗设备。设总床位数800张。虹桥院区的建成,不仅将有助于满足周边居民的就医需求、吸引全国乃至世界各地的患者,更可以在公益性方向不变的前提下,将华山医院建设成为亚洲一流的标志性医院,从而彰显部属医院的实力,体现医疗国家队的作用。复旦大学附属华山医院宝山院区作为上海市政府“5+3+1”医疗服务实事工程,是集医、教、研于一体的三级综合性医院,是上海北部城郊居民的区域性医疗中心。华山北院坐落于宝山顾村地区,占地98490m²,核定床位600张,编制职工800名。设有内、外、妇、儿、中等临床与医技科室共38个。医院全新配置了MRI、CT、DSA等先进的医疗设备,在医疗质量、学科发展、教学科研、人才队伍建设方面传承母院特色,华山的神经外科、神经内科、皮肤科、感染科等国家教育部重点学科和卫生部临床重点专科均在北院开设,且学科骨干、管理团队均由母院派遣。此外,还引进了资深妇产科团队、加入“复旦儿科医联体”,完善了学科设置与布局。华山北院作为上海市公立医院改革试点单位,在医院体制机制与管理模式方面进行了多项创新:实行理事会领导下的院长负责制和总会计师派遣制;执行药品“零加成”,实现医药分开;建章立制,以定期耗材点评、推行试剂管理平台等做好成本控制;与母院视频交班,各类质控管理与华山同步进行;移动医疗、护理工作站全面应用;急诊、ICU一体化管理、推进急诊分级分诊制度;通过适当延长门诊医生的接诊时间,以诊间预约、APP掌上医院等方式完善全预约制度等服务流程的改进,进一步提升患者满意度,使郊区百姓在家门口就能享受到优质便捷的医疗服务,大大缓解了上海市西北地区三级医院紧缺的现状,为完善市、区医疗卫生布局做出了贡献。。

陈善闻 副主任医师

男性勃起功能障碍、早泄(硬度不够,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,性欲低下,时间短,射精快)等性功能障碍疾病;前列腺炎、弱精症、男性备孕,不孕不育、前列腺增生、精索静脉曲张等微创治疗;对尿路感染、肾输尿管结石等有独到诊治经验;补肾,补肾壮阳,遗精,肾虚,阴囊潮湿,附睾炎,尿道炎,尿频,尿急尿等待,尿不尽,尿灼热,慢性前列腺炎,细菌性非细菌性前列腺炎,无精子症,男性生殖健康,男科疾病,男性不孕不育症等。

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 15分钟
擅长:男性勃起功能障碍、早泄(硬度不够,勃起不坚,勃起困难,中途疲软,性欲低下,时间短,射精快)等性功能障碍疾病;前列腺炎、弱精症、男性备孕,不孕不育、前列腺增生、精索静脉曲张等微创治疗;对尿路感染、肾输尿管结石等有独到诊治经验;补肾,补肾壮阳,遗精,肾虚,阴囊潮湿,附睾炎,尿道炎,尿频,尿急尿等待,尿不尽,尿灼热,慢性前列腺炎,细菌性非细菌性前列腺炎,无精子症,男性生殖健康,男科疾病,男性不孕不育症等。
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王剑虹 副主任医师

脑血管病,癫痫,头痛,头晕,神经痛,帕金森,痴呆等神经内科常见病的诊断和治疗

好评 100%
接诊量 450
平均等待 5小时
擅长:脑血管病,癫痫,头痛,头晕,神经痛,帕金森,痴呆等神经内科常见病的诊断和治疗
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胡云 主治医师

输尿管狭窄,压力性尿失禁,尿路上皮恶性肿瘤(膀胱癌、输尿管癌)的手术及综合治疗

好评 100%
接诊量 102
平均等待 1小时
擅长:输尿管狭窄,压力性尿失禁,尿路上皮恶性肿瘤(膀胱癌、输尿管癌)的手术及综合治疗
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杨以萌 主治医师

肩肘膝

好评 100%
接诊量 111
平均等待 1小时
擅长:肩肘膝
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刘宇洲 副主任医师

外伤性臂丛损伤精准修复,肘管综合征,腕管综合征及正中神经、尺神经、桡神经、腓总神经的损伤治疗,骨关节疾病的微创治疗、多指并指屈指症等畸形诊治

好评 100%
接诊量 586
平均等待 2小时
擅长:外伤性臂丛损伤精准修复,肘管综合征,腕管综合征及正中神经、尺神经、桡神经、腓总神经的损伤治疗,骨关节疾病的微创治疗、多指并指屈指症等畸形诊治
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吴文育 主任医师

毛发移植;色素痣、皮肤良恶性肿瘤的手术治疗及整形修复;腋臭;肉毒素注射除皱、瘦脸;斑秃、脂溢性脱发等毛发疾病,痤疮、白癜风等美容性皮肤病,以及湿疹、银屑病等各种皮肤疾病。

好评 99%
接诊量 299
平均等待 8小时
擅长:毛发移植;色素痣、皮肤良恶性肿瘤的手术治疗及整形修复;腋臭;肉毒素注射除皱、瘦脸;斑秃、脂溢性脱发等毛发疾病,痤疮、白癜风等美容性皮肤病,以及湿疹、银屑病等各种皮肤疾病。
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黄佳 住院医师

痤疮(青春痘)、毛囊炎、湿疹、荨麻疹、脱发、过敏性皮炎、白癜风、银屑病、黄褐斑、带状疱疹/单纯疱疹、疣、甲癣/体癣等各种常见皮肤病的诊治。 擅长痘印痘坑、术后疤痕的修复治疗,注射美容等皮肤年轻化治疗。

好评 -
接诊量 17
平均等待 -
擅长:痤疮(青春痘)、毛囊炎、湿疹、荨麻疹、脱发、过敏性皮炎、白癜风、银屑病、黄褐斑、带状疱疹/单纯疱疹、疣、甲癣/体癣等各种常见皮肤病的诊治。 擅长痘印痘坑、术后疤痕的修复治疗,注射美容等皮肤年轻化治疗。
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陈疾忤 主任医师

关节、韧带、软骨、半月板、肌腱、肌肉损伤及疼痛

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:关节、韧带、软骨、半月板、肌腱、肌肉损伤及疼痛
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陈功 主任医师

微创和微侵袭治疗脑脊髓血管病(如脑动脉瘤、海绵状血管瘤、脑动静脉畸形、各种血管瘘和烟雾病等);显微微侵袭手术治疗各类脑脊髓肿瘤(脑膜瘤、胶质瘤、海绵状血管瘤、神经鞘瘤、脑积水、垂体瘤、伽玛刀),特别是脊髓血管病和肿瘤(硬膜动静脉瘘、神经鞘瘤和海绵状血管瘤等)

好评 99%
接诊量 329
平均等待 2小时
擅长:微创和微侵袭治疗脑脊髓血管病(如脑动脉瘤、海绵状血管瘤、脑动静脉畸形、各种血管瘘和烟雾病等);显微微侵袭手术治疗各类脑脊髓肿瘤(脑膜瘤、胶质瘤、海绵状血管瘤、神经鞘瘤、脑积水、垂体瘤、伽玛刀),特别是脊髓血管病和肿瘤(硬膜动静脉瘘、神经鞘瘤和海绵状血管瘤等)
更多服务
刘文娟 主治医师

擅长糖尿病及并发症、甲状腺结节、甲状腺功能异常、继发性高血压、垂体瘤、颅咽管瘤等内分泌疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长糖尿病及并发症、甲状腺结节、甲状腺功能异常、继发性高血压、垂体瘤、颅咽管瘤等内分泌疾病。
更多服务

患友问诊

服用药物后感觉剂量偏大,咨询如何调整剂量和服用方式。
60
2024-11-16 06:49:08
六个月宝宝转奶咨询,关注婴儿养护和转奶过程。
5
2024-11-16 06:49:08
患者服用活性叶酸B6片三个月后出现手上湿疹、喉咙食管不适等症状,询问是否有副作用及如何处理。
64
2024-11-16 06:49:08
六个月大宝宝转奶咨询,家长关注宝宝适应新奶粉情况,询问注意事项和判断方法。
24
2024-11-16 06:49:08
患者咨询营养补充剂服用后的不适感,并询问是否可以继续服用。医生提醒确认不适原因,建议按推荐剂量服用,如有疑虑及时咨询专业人士。
68
2024-11-16 06:49:08
患者使用产品后出现不适,询问是否应停用并寻求医生建议。
34
2024-11-16 06:49:08
一个月大婴儿,目前喝某品牌奶粉有些上火,计划转奶,寻求医生建议。
9
2024-11-16 06:49:08
患者因感到困倦、头蒙和身上潮热咨询营养师。关注营养补充剂量是否合适以及症状是否正常。
58
2024-11-16 06:49:08
患者吃了小熊软糖后出现不适反应,包括想上厕所和肚子不舒服,且是第二次出现相同症状。
33
2024-11-16 06:49:08
患者服用益生菌后出现肚子胀痛、拉肚子等不适反应,询问原因。
16
2024-11-16 06:49:08

科普文章

#特异反应#异位性皮炎
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如果是中重度的特异性皮炎患者,目前有一个非常不错的治疗方案就是尽早使用。对中重度的儿童,可以使用生物制剂,对白介素4和13的抑制剂,这个抑制剂目前的效果还不错。第二个特效药,一个小分子的靶向药物,就是 jak抑制剂。包括巴瑞替尼、托法替布或者是乌帕替尼,目前对特异性皮炎的效果,也是非常好的。

系统性治疗

1. 抗微生物治疗:①抗细菌治疗,在没有明显继发感染征象时口服抗生素无效,在有明确细菌感染时,短期使用系统性抗生素治疗有效;TCS或TCI能减少AD患者金黄色葡萄球菌的定植率;长期外用抗生素可能导致耐药和过敏的发生;②抗病毒治疗,重症未控制的AD、血清IgE水平升高和AD早期发病是发生病毒感染的危险因素,而规范外用糖皮质激素不是发生病毒感染的危险因素;发生疱疹性湿疹时应积极给予抗病毒治疗如阿昔洛韦、伐昔洛韦等。

2. 糖皮质激素与免疫抑制剂:在儿童AD的治疗中,系统应用糖皮质激素风险效益比高,儿童应格外慎重和反复评估。免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯以及甲氨蝶呤等治疗儿童或青少年AD均属于超药物适应证范围,因此要反复评估风险效益比,慎重使用。

外用治疗

外用钙调神经磷酸酶抑制剂(TCI):是治疗和控制各期 AD 的二线药物,是其他治疗疗效不佳或出现不良反应时的选择,但在某些特殊部位,如面部、皱褶处,也可考虑作为一线治疗。

目前主要的药物有 1%吡美莫司乳膏和 0.03%及 0.1%他克莫司乳膏,吡美莫司乳膏多用于轻中度 AD,他克莫司乳膏多用于中重度 AD。Meta 分析显示,1%吡美莫司乳膏与 0.03%及 0.1%他克莫司乳膏相比,治疗 AD 的整体疗效没有差别。

TCI 不导致皮肤萎缩,可上调皮肤屏障相关基因表达,增加皮肤含水量,减少经皮水分丢失,发挥修复皮肤屏障的作用。

①AD 是一种慢性和反复发作性疾病,缓解期和复发期交替出现,70%的患儿在儿童期后期症状会显著改善,但是发病特别早和严重、有 AD 家族史和早期变应原致敏的患儿更可能病情迁延;

②目前国际上公认的 AD 治疗策略为“阶梯式”分级治疗,AD 治疗的目标是控制症状、减轻瘙痒和改善生活质量;

③在基础治疗中,保湿润肤被认为是 AD 治疗的基础,需要长期坚持;

④尽可能避免生活中的一些诱发因素,如温度、湿度的剧烈改变、粗糙的衣服材质、使用有刺激性的沐浴露等;

⑤关于饮食:尊重客观临床表现,强调过敏史,需要对过敏原检测结果有正确的解读,避免过度饮食回避;已经明确存在食物过敏的婴幼儿患者应该回避过敏食物,必要时可咨询营养师进行饮食指导;

⑥不能滥用或过分恐惧糖皮质激素。

#特异反应
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1. 实验室检查评估:AD 的诊断主要依靠临床表现,实验室检查仅提供参考依据,可表明患儿处于特应性状态,提示病情活动,或是给予存在相关疾病的提示。常用项目包括嗜酸性粒细胞计数、IgE、特异性 IgE(放射变应原吸附法、免疫荧光法或 ELISA 方法)、皮肤点刺试验、特应性斑贴试验、免疫状态指标(T 细胞亚群、免疫球蛋白)等。血清中 Th2 细胞趋化因子即胸腺活化调节趋化因子水平能反映 AD 短期内的状况,是评价 AD 严重程度非常有效和敏感的辅助指标[33]。

2. 疾病严重程度评估:评估 AD 的严重程度,已有的评估方式包括 SCORAD 评分、湿疹面积及严重度指数评分、研究者整体评分、瘙痒程度视觉模拟尺评分、皮炎生活质量指数问卷(儿童皮肤病生活质量指数、皮肤病生活质量指数)等。

#特异反应#刺激性皮炎
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临床表现
(一)临床分期:根据年龄将AD分为婴儿期(0 ~ 2岁)、儿童期(2 ~ 12岁)和青少年及成人期(≥ 12岁)。
(二)典型临床表现:①皮疹分布,婴儿期主要位于面颊部、额部和头皮,逐渐发展至躯干和四肢伸侧;儿童期主要分布于面部、躯干和四肢伸侧,并逐渐转至屈侧,如肘窝、腘窝等部位;②瘙痒和干皮症,几乎是所有AD患者的共同临床特征;③抓痕、炎性皮损(红斑、丘疹、水疱、渗出和脱屑)、苔藓样变,是最主要的皮疹类型,且往往共存。但AD患者临床表现可以不典型,应注意防止误诊漏诊。
(三)不典型临床表现:表1中列出的部分表现在AD患儿中并不少见,因此在对患儿做全面的皮肤科检查时不应遗漏,避免临床误诊或漏诊。

(四)特应性标志:干皮症、Hertoghe征、掌纹征、白色划痕等可作为儿童期AD特应性标志。

 

 

#特异反应
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特应性皮炎是一种慢性反复发作的炎症性皮肤病,以剧烈瘙痒和湿疹样损害为主要特征,好发于儿童,大多数婴儿期发病,患儿往往有特应性体质。

特应性体质主要是指个人或家属有过敏性哮喘、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎和(或)AD 史以及 IgE 显著升高。

AD、过敏性哮喘和过敏性鼻炎被称为儿童特应性三联征,三联征中 AD 发病年龄最早,因此在儿童期的发病率要远高于成年期。与成人期 AD 相比,婴幼儿期 AD 无论在皮损分布、皮损类型、用药选择、护理与预防等方面均有明显不同。

为规范我国儿童 AD 的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组组织国内儿童 AD 诊疗专家依据国内外 AD 指南以及长期积累的临床经验,针对我国临床诊疗特点制定中国 0 ~ 18 岁儿童 AD 的诊疗共识。

#特异反应
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分布:婴儿期主要位于面颊部、额部和头皮,逐渐发展至躯干和四肢伸侧,儿童期主要分布于面部、躯干和四肢伸侧,并逐渐转至屈侧,如肘窝、腘窝等部位。

 

特点:瘙痒和干皮症,几乎是特应性皮炎的共同临床特征,如抓痕、炎性皮损(红斑、丘疹、水疱、渗出和脱屑)、苔藓样变,是最主要的皮疹类型。

 

治疗:1. 食物:需要详细询问病史、过敏原检测,饮食回避和激发试验来回避过敏原;2. 汗液刺激,是重要的诱发因素;3. 情绪:缓解压力等不良情绪,避免搔抓的恶性循环;4. 尽可能选择中、弱效的糖皮质激素,尤其是 薄嫩部位应避免使用糖皮质激素,面部易吸收糖皮质激素,故应短期使用;5. 1% 吡美莫司乳膏多用于轻中度特应性皮炎,他克莫司乳膏多用于中重度特应性皮炎。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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