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山东省临沂人民医院肾上腺皮质增生专家

简介:

临沂市人民医院的前身是美国教会医院,始建于1891年。医院是山东省首批三家省级区域医疗中心之一,也是国家博士后科研工作站、国家级住院医师规范化培训基地、国家高级脑卒中防治基地、国家临床药师培训基地。医院设有解放路院区、北城院区、河东院区,正在建设长春路院区,总建筑面积76万平方米,总开放床位4400张,员工6565人。2022年,医院完成门急诊294万人次、出院病人19.8万人次、手术9.3万台次,平均住院日5.81天,三四级手术占比69.46%,药占比(不含中药饮片)23.89%,各项工作继续走在全省医院前列,药占比、耗材占比等指标保持稳定,运营结构更趋合理。北城院区占地面积395亩,建筑面积53万平方米;设置骨科、胸外科、泌尿外科、血液科、呼吸科、心内科、心外科、肿瘤科、神经内科、神经外科、消化科、普外科等79个临床科室,开放床位3020张。解放路院区占地面积116亩,建筑面积15万平方米;设置妇科、产科、儿科、耳鼻喉头颈外科、眼科、口腔科、中医科、皮肤科等31个临床科室,开放床位1060张。河东院区(临沂市胸科医院)占地约74亩,建筑面积8万平方米;开设床位320张,以感染性疾病、结核病等传染病诊疗防治特色为主,是全市唯一一家传染病防治定点医院。长春路院区(河东区第一人民医院)建设工程为山东省发改委补短板项目及临沂市重大民生项目。占地面积119亩,计划编制床位800张,建筑面积13.9万平方米,项目于2020年9月25日开工建设,计划2023年12月启用。近年来,医院坚持党建领航,推进实施学科优先、管理创新、人才强院、科教兴院、文化兴院等发展战略,高质量发展之路越走越宽广。一是综合竞争力跃居新水平。在山东省三级综合医院住院服务绩效分析评价结果中稳居第一方阵;在中国医院竞争力艾力彼排行榜中连续5年位列全国地市级医院前十强。二是核心竞争力实现新跨越。目前,医院有1个国家中医药重点专科,1个国家临床重点专科建设项目;省级重点专科/专业达45个;胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、癌症中心等“六大中心”建设成效明显,其中卒中中心综合排名稳居全国前列,连续四年被国家卫健委脑防委授予“五星高级卒中中心”;胸痛中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、癌症中心均成功创建省级救治中心;省级呼吸专科区域医疗中心顺利通过PCCM学科规范化建设复审,成为国家“幸福呼吸”项目建设单位;心外科获批心脏移植资质,是全国为数不多具有心脏移植资质的地市级医院。以学科发展带动科研攻关的重大突破,心脏移植等130多项新技术走在全省乃至全国前列。三是就医获得感达到新高度。医院打造“互联网+医疗健康”信息集成平台,信息化水平跃居全省第一方队;上线门诊、住院电子票据系统,打造了“掌上结算”便民新通道;正式揭牌成立互联网医院,互联网医疗迈入实质性运营阶段,患者就医获得感极大提升,医院被省卫健委评为“智慧医院”和优质服务品牌。四是硬件设施迈上新台阶。面积53万平方米的北城院区,各项建设规划均体现人性化关怀,各项设施设备均有了质的飞跃与提升,千万沂蒙百姓不出临沂就能享受到高水平的诊疗服务。五是优质服务取得新成效。近期,根据省、市卫生健康委工作部署,医院以“提高医疗服务质量”“提升全民共建共享成效”为目标,扎实开展解决群众急难愁盼问题百日攻坚行动、“四送四进四提升”健康促进行动,初步构建起一体化、全方位的优质服务体系,切实让群众看到新变化、得到新实惠。医院坚持以新发展理念引领文化建设,以“医路跟党”巩固核心价值体系,凝练医院百年文化基因,推进红色基因移植,创新文化载体与符号,建成全国医疗机构中规模最大的职工文体活动中心、消防安全体验馆、院史馆;在职工生日、子女入学入托、健康体检、团购服务等方面,出台一系列温馨措施,打造出了一条提升员工生命力、创造力、凝聚力和向心力的“幸福路线”。2021年在庆祝建党百年之际,院党委被党中央授予“全国先进基层党组织”称号;2020年,感染科党支部被党中央、国务院、中央军委授予“全国先进基层党组织”和“抗击新冠肺炎疫情先进集体”,院党委被省委、省政府评为“山东省先进基层党组织”“山东省抗击新冠肺炎疫情先进集体”,并荣获2020年度“全国医院质量管理奖”。肾上腺是人体重要的内分泌器官,由肾上腺皮质和髓质组成,分泌多种激素,对维持正常的生理功能起重要的调节作用。肾上腺皮质或髓质可由于增生或肿瘤而分泌过多的激素;也可由于肿瘤或其它疾病导致激素分泌下降,出现相应的肾上腺功能亢进或减退,见于外伤,严重烧伤、妊娠、心肌梗塞等各种疾病的应急状态,肾上腺,手术治疗,药物治疗,肾上腺肿瘤,不要吃油腻、辛辣、不容易消化的食物,不要进食大补的食物或者药物,肾上腺疾病超声检查,。

柴纪伟 副主任医师

创伤骨科,脊柱骨折,髋膝关节置换

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擅长:创伤骨科,脊柱骨折,髋膝关节置换
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牛少娜 副主任医师

糖尿病急慢性并发症,尤其对糖尿病足和糖尿病周围神经病变有较为深刻的理解及独特的治疗方法,对于甲状腺疾病,肾上腺疾病,垂体疾病,骨质疏松,高尿酸血症也有一定的研究。主要研究领域为糖尿病足病。

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擅长:糖尿病急慢性并发症,尤其对糖尿病足和糖尿病周围神经病变有较为深刻的理解及独特的治疗方法,对于甲状腺疾病,肾上腺疾病,垂体疾病,骨质疏松,高尿酸血症也有一定的研究。主要研究领域为糖尿病足病。
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张广平 主治医师

擅长小儿外科常见疾病,腹股沟斜疝,鞘膜积液,隐睾,尿道下裂,肾积水,急性阑尾炎,肠套叠,漏斗胸,鸡胸,先天性巨结肠,多指畸形,肠梗阻,腮裂瘘,肠闭锁,先天性肛门闭锁等,各种外伤、骨折等。

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接诊量 764
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擅长:擅长小儿外科常见疾病,腹股沟斜疝,鞘膜积液,隐睾,尿道下裂,肾积水,急性阑尾炎,肠套叠,漏斗胸,鸡胸,先天性巨结肠,多指畸形,肠梗阻,腮裂瘘,肠闭锁,先天性肛门闭锁等,各种外伤、骨折等。
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张祥英 主任医师

各类骨病、颈腰椎间盘突出症,骨关节炎、骨质疏松症,类风湿强直性脊柱炎,股骨头坏死,骨折创伤以及骨关节感染性疾病。

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擅长:各类骨病、颈腰椎间盘突出症,骨关节炎、骨质疏松症,类风湿强直性脊柱炎,股骨头坏死,骨折创伤以及骨关节感染性疾病。
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孔庆印 主任医师

擅长胃肠道疾病、肝病的治疗,特别是消化道肿瘤的介入治疗和微创治疗(ESD)以及胆总管结石的内镜取石(ERCP)。

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擅长:擅长胃肠道疾病、肝病的治疗,特别是消化道肿瘤的介入治疗和微创治疗(ESD)以及胆总管结石的内镜取石(ERCP)。
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张媛媛 副主任医师

从事内分泌专业近20年,擅长糖尿病、甲状腺疾病等常见病的诊治,对肾上腺疾病、性腺疾病、生长发育迟缓、垂体疾病、女性更年期综合征、骨质疏松等有丰富的临床经验。

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擅长:从事内分泌专业近20年,擅长糖尿病、甲状腺疾病等常见病的诊治,对肾上腺疾病、性腺疾病、生长发育迟缓、垂体疾病、女性更年期综合征、骨质疏松等有丰富的临床经验。
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李玉芬 主任医师

小儿神经系统疾病,如各种小儿癫痫、难治性癫痫,脑炎、儿童抽动症,多动症,智力落后,肌肉病,遗传代谢性疾病、神经变性病等疾病的诊治。

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擅长:小儿神经系统疾病,如各种小儿癫痫、难治性癫痫,脑炎、儿童抽动症,多动症,智力落后,肌肉病,遗传代谢性疾病、神经变性病等疾病的诊治。
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姜良军 副主任医师

帕金森病,神经肌病

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擅长:帕金森病,神经肌病
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刘清缓 副主任医师

各类骨折的治疗,髋膝关节置换,腰腿疼的治疗

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擅长:各类骨折的治疗,髋膝关节置换,腰腿疼的治疗
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高乃永 副主任医师

脑梗塞、癫痫、帕金森、运动神经元病等疾病的诊治

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擅长: 脑梗塞、癫痫、帕金森、运动神经元病等疾病的诊治
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患友问诊

我发现生殖器上有一个小突起,拍照后看起来像粉刺,担心是尖锐湿疣。之前有一个褐灰色的小球,自己揪掉了,出血后就变成这样。现在在涂夫西地酸,需要去做活体检测吗?每次房事都戴套,感染尖锐湿疣的几率有多大?患者男性26岁
41
2024-11-16 06:26:35
33岁,肾上腺皮质增生半年,无不适,房事不行,力不从心。
20
2024-11-16 06:26:35
肾结石术后,报告显示增粗夹杂钙斑,左肾可能受损,皮质变薄,疑有肾上腺皮质增生。患者男性34岁
32
2024-11-16 06:26:35
宝宝出生后被诊断出患有肾上腺皮质增生,想了解治疗方法和生活注意事项。患者男性20天
66
2024-11-16 06:26:35
胸毛多,疑似内分泌失调或雄激素水平偏高。
37
2024-11-16 06:26:35
阴囊颜色偏深,是否正常?会不会是肾上腺皮质增生症?患者男性1天
34
2024-11-16 06:26:35
我身上有小白点和黑点,摸着有一点点硬,想知道是否需要担心?患者男性36岁
38
2024-11-16 06:26:35
宝宝皮肤和阴囊颜色稍深,无其他症状,担心是否为肾上腺皮质增生症。患者男性17天
40
2024-11-16 06:26:35
新生儿足底血检查数值略高,无其他症状,担心肾上腺皮质增生症。患者男性1个月4天
24
2024-11-16 06:26:35
内分泌科疾病,控制皮质醇和睾酮水平,月经正常,口服地塞米松。患者女性34岁
58
2024-11-16 06:26:35

科普文章

#先天性肾上腺皮质增生#肾上腺皮质增生
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在临床上先天性肾上腺皮质增生症比较少见,但是亦有发生,这种疾病是属于常染色体隐性遗传类疾病,是一种先天性的病变,目前针对于先天性肾上腺皮质增生症具体应该怎么办?是我们今天主要学习的内容,大致有以下几个方面。

 

方面一:早期诊断和治疗

在孩子出生后就需要进行相关的遗传基因病筛查,这样做的目的是为了早期诊断,早期的进行治疗,一旦各项检查确诊为先天性肾上腺皮质增生症,需要及时的进行治疗,一般是给予糖皮质激素治疗,主要是补充人体所缺乏的糖皮质激,这样可以抑制脑垂体过度的代偿是肾上腺增生,同时应用糖皮质激素也可以减轻患者所出现的临床症状,减轻患者痛苦达到治疗目的。

 

方面二:对症治疗

有的患者出现先天性肾上腺皮质增生症,可能会出现明显的呕吐症状,过度的呕吐可能会使人体的水和电解质紊乱,这时需要积极的对症治疗,主要是给予静脉补液治疗,纠正患者的脱水,当纠正脱水和电解质紊乱后,给予糖皮质激素或者盐皮质激素长期的维持治疗缓解症状而控制病情。

 

方面三:手术治疗

如果女性肾上腺皮质增生症出现假两性畸形,需要尽早的进行手术治疗,一般是在一岁内进行手术治疗,同时家长需要带患儿到医院定期的随诊,在医生的指导下调整用药的剂量,不断的调整,最终达到一个良好的治疗目的。

#肾上腺素药物反应#肾上腺素意外中毒 (T44.552)#肾上腺皮质增生
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     肾上腺激素分泌过多是临床上一类常见的内分泌系统疾病,人们对肾上腺激素分泌过多并不是很了解,因此容易耽误一些病情的治疗,所以今天为大家解读一下肾上腺激素分泌过多是怎么回事?

 

     肾上腺激素是人体的应激激素,它的升高有生理情况和病理情况,生理情况是指当体内的压力过大、情绪过于不稳定、过度的紧张以及其他一些情绪的改变会导致肾上腺激素分泌相应的增多,这种情况无需特殊的处理,让情绪稳定以及缓解压力就可以。

 

     另一种情况是病理改变而导致的,病理情况的原因有很多,最为常见的病因是肾上腺皮质增生症,发生这种疾病时导致皮质激素分泌明显增加,如:盐皮质激素、糖皮质激素以及性激素的水平分泌过多,从而会导致机体出现代谢紊乱而并发很多疾病,如:高血压、糖尿病、血脂异常症、水肿、肥胖、痤疮等等。也有的是因为髓质激素分泌过多而导致的,也就是肾上腺素或者去甲肾上腺素分泌异常增多,这种情况同样会导致患者血压急剧升高,对于较为严重的可能会发生中风或者脑出血等病变。

 

     总结,无论何种原因而导致的肾上腺激素分泌过多,都应该采取积极对症治疗的方式,对于肿瘤性疾病而引起的肾上腺激素分泌过多应该选择手术进行治疗,而其他原因引起的可以根据情况口服用药来维持治疗。最终,达到平稳控制血压及其他症状的发生与发展!

#肾上腺皮质增生#先天性肾上腺皮质增生#假性性早熟
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肾上腺皮质增生指的是什么?一般以先天性肾上腺皮质增生为多见,又有学者称之为"肾上腺生殖器综合征",亦可以称之为"肾上腺性变态征",它的病因主要是,在肾上腺皮质激素生物合成的过程中,体内所需要的某种酶的缺乏导致皮脂激素合成障碍,从而出现一系列临床表现的一类内分泌代谢疾病。

 
     此种疾病在临床上较为罕见,发病率大约是 10 万分之十,而非典型的发病率为典型的十倍左右,并且发病与种族的差异性有关,一般女孩发病比较多,男孩儿发病比较少,大约男女比例为 1: 2。基本上都是因为先天基因缺陷所导致的,最为常见的病因是 21~羟化酶缺乏症,占 90%以上。
 
临床表现:
  • 女孩的表现多为假两性的畸形,这是因为类固醇激素合成障碍,在胎儿时期就已经影响了胎儿的性器官发育,此时女性出生时即可有不同男性特性的表现,比如,阴蒂的肥大,可出现与男性尿道下裂相同的表现,大阴唇可出现类似男孩的阴囊,但是没有睾丸,或者有不同程度的阴唇融合,虽然外生殖器有假两性畸形的表现,但是内生殖器依然为女性。
  • 男孩的表现为假性的性早熟,一般在出生后是没有任何症状,多在出生后四个月开始,出现假性性早熟,表现为生殖器明显增大伴随阴囊的增大,但睾丸的大小却与年龄相符,早期可出现阴毛,胡须,腋毛,痤疮,喉结等表现!伴随着声音低沉和肌肉发达等等!
 
    治疗,目前国际上治疗先天性肾上腺皮质增生症,多选用手术治疗,药物多选用糖皮激素进行相关的治疗!后续问题,可以关注我的春雨明信片,进行咨询!
#肾上腺皮质增生#肾上腺恶性肿瘤#肾上腺交界恶性肿瘤
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    临床上,肾上腺疾病多见于内分泌科,最为常见的是肾上腺肿瘤,肾上腺癌或者是肾上腺皮质增生等等。肾上腺疾病对人体的危害很大,尤其是肾上腺肿瘤或者是肾上腺癌在治疗方面,多选择手术治疗!那么,对于手术切除肾上腺后会对人体有什么影响?是大家所关注的问题。今天我们就来讲一下,肾上腺切除后,对身体有什么影响?

 
    严格意义上来说,肾上腺本身就是一个腺体,它会分泌一些人体所需要的激素,这些激素的作用对于人体来说非常重要。可以维持人体的基本的功能,比如肾上腺分泌的肾上腺皮质激素,可以维持血压在正常范围波动内。另外,它分泌的肾上腺激素,对人体一些应急的情况起到一些相关的作用,人体在心脏骤停或者呼吸暂停时,肾上腺激素会起到应急的反应,保护人体!
 
     对于肾上腺的生长部位,是在肾脏上,一般左右肾脏各一个肾上腺,这两个肾上腺都是有功能的,但是,如果一侧的肾上腺有肿瘤或者是肾上腺癌,对于,切除一个肾上腺一般来讲问题不是很大。如若,病情需要两侧的肾上腺都要切除,那么,可能需要外用的激素来补充肾上腺缺如所导致的激素分泌异常!因此,对于肾上腺切除对人体的影响很大,如果能够用药维持,或者不需要手术时尽量避免切除肾上腺,平时应该注意监测肾上腺的情况,定期的做肾上腺彩超,或者肾上腺增强 ct,来确定是否需要手术!
#肾上腺皮质增生
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女性体内睾酮,50%由外周雄烯二酮转化而来,25%为肾上腺皮质所分泌,仅 25%来自卵巢。主要功能是促进阴蒂、阴唇和阴阜的发育,对雄激素有拮抗作用,对全身代谢有一定影响。女性血浆睾酮水平在 0.9-2.9nmol/L,T 值高,称高睾酮血症,可引起女性不育。

①卵巢男性化肿瘤(睾丸母细胞瘤、门细胞瘤), 血 睾丸酮 水平明显增高。

②两性畸形的鉴别。男性假两性畸形及真两性畸形,睾丸酮水平在男性正常范围内:女性假两性畸形则在女性范围。

③评价多囊卵巢综合征的疗效,治疗后血睾丸酮水平应有所下降。

④多毛症患者、血睾丸酮水平正常者,多考虑由于毛囊对雄性激素敏感所致。

⑤肾上腺皮质增生或肿瘤,血 睾丸酮 水平异常增高。⑥应用睾酮或具有雄激素作用的内分泌药物如达那唑等,用药期间有时需作雄激素测定。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

#手术#心房颤动#心房颤动[心房纤颤]
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当地时间11月7日,强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤,是一种常见的心脏问题,在美国,每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内,受影响的人数更是高达5000万[1]。

很多患者可能并不知道自己有房颤,通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题,导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时,就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号,从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验,研究结果发表于《循环》杂志上[2]。

在美国的30个不同的医院里,有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利,手术做完后,患者的病情得到了改善。通过这个设备,在98%患者手术中,医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中,每条静脉被处理了73-96次,有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少,只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。

总的来说,这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性,而且通过使用先进的技术,手术可以更精确,对患者的影响更小。

VARIPULS平台包括三个主要部分:

VARIPULS导管 :医生会通过它向心脏发送特殊的电信号,这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。

TRUPULS发生器 :用来产生那些特殊的电信号的设备,这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。

CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 :这是一个高级的导航系统,帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域,并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。

这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准,已经成功地帮助了全球超过1000名患者。

参考文献:

1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.

2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.

近期再生元制药公司和赛诺菲宣布[1],欧盟委员会(EC)已批准度普利尤单抗用于治疗1岁及以上儿童的嗜酸性粒细胞性食管炎。

本次获批属于扩大适应证,新增1-11岁、体重≥15公斤儿童可用,以治疗常规药物治疗不好或者不适合常规药物治疗的儿童。

嗜酸性粒细胞性食管炎是什么疾病?

嗜酸性粒细胞性食管炎是一种与炎症相关的慢疾病,会导致患者的食管受损。目前这个病诊断比较困难,很容易误诊,因为这个病的症状和其他消化道疾病类似。

在对宝宝的影响上,这个病会严重影响儿童的进食能力,还可能导致孩子呕吐、腹痛、吞咽困难、食欲下降。因此得病后需要及时就医,降低并发症,防止疾病进一步恶化。

这个新药有什么效果?安全性如何?

新药获批基于EoE KIDS的Ⅲ期试验[2]。这是一项随机双盲对照试验,主要评估新药在1-11岁食管炎儿童患者中的疗效和安全性。试验分为AB两个部分:

在试验的A部分,共有102名1-11岁的儿童患有嗜酸性粒细胞性食管炎,这些儿童使用质子泵抑制剂治疗没有效果。患者被随机分组,分别采用高剂量(HE)或者低剂量(LE)的皮下度普利尤单抗方案,还有一些儿童被分入安慰剂组,整个过程持续16周。 文献截图在B部分,那些完成了A试验且符合条件的患者,继续使用原来的度普利尤单抗方案,或者原来是安慰剂组的患者转用高剂量或者低剂量的度普利尤单抗,这个过程再持续36周。

这次试验主要关注的重点是在第16周的时候患者的组织学缓解情况(判断标准是每个高倍视野中的嗜酸性粒细胞不超过6个)。

有效性

在A部分,高剂量组的37名患者里,有25名(占68%)出现了组织学缓解情况;低剂量组31名患者中,18名(58%)有组织学缓解;而对照组34名患者中,只有1名(3%)实现组织学缓解。

 文献截图

高剂量方案和对照相比,缓解率差异达到65个百分点;低剂量方案和对照组相比,缓解率差异是55个百分点。

和对照组相比,高剂量的度普利尤单抗方案在组织学、内镜和转录组测量这些方面有显著的改善。所有使用度普利尤单抗治疗的患者,从开始到第52周在组织学、内镜和转录组测量方面的改善情况,和A部分使用度普利尤单抗治疗的患者从开始到第16周的改善情况大致相同。

安全性

安全性方面,度普利尤单抗组和对照组的不良事件发生率相似。大多数事件的严重程度为轻度或中度(详见下图)。 文献截图在A部分 接受度普利尤单抗治疗的患者(不管是高剂量还是低剂量)中出现恶心、注射部位疼痛和头痛这些情况的比例,比对照组至少高10%。有3名接受度普利尤单抗治疗的患者出现了严重不良事件,在B部分总共6名患者出现了严重不良事件。

除了治疗食管炎,还有哪些应用?

国内主要用于哮喘、结节性瘙痒和特应性皮炎等治疗[3]。FDA批准适应证包括以下[4]:

特应性皮炎

度普利尤单抗适用于治疗6个月及以上的中重度特应性皮炎(AD)成人和儿童患者,这些患者的疾病用外用处方疗法不能充分控制,或者不适合使用这些疗法时。度普利尤单抗可与外用皮质类固醇一起使用,也可单独使用。

哮喘

度普利尤单抗适用于作为6岁及以上中重度哮喘且具有嗜酸性粒细胞表型或口服皮质类固醇依赖型哮喘的成人和儿童患者的附加维持治疗。

使用限制:度普利尤单抗不适用于缓解急性支气管痉挛或哮喘持续状态。

慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉

度普利尤单抗适用于作为12岁及以上未得到充分控制的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)成人和儿童患者的附加维持治疗。

嗜酸性食管炎

度普利尤单抗适用于治疗1岁及以上、体重至少15kg的嗜酸性食管炎(EoE)成人和儿童患者。

结节性痒疹

度普利尤单抗适用于治疗结节性痒疹(PN)成人患者。

慢性阻塞性肺疾病

度普利尤单抗适用于作为未得到充分控制且具有嗜酸性粒细胞表型的慢性阻塞性肺疾病(COPD)成人患者的附加维持治疗。参考文献:

1.Dupixent® (dupilumab) Approved in the European Union as the First and Only Medicine for Young Children with Eosinophilic Esophagitis

2.Chehade M, Dellon ES, Spergel JM, Collins MH, Rothenberg ME, Pesek RD, Hirano I, Liu R, Laws E, Mortensen E, Martincova R, Shabbir A, McCann E, Kamal MA, Kosloski MP, Hamilton JD, Samuely C, Lim WK, Wipperman MF, Farrell A, Patel N, Yancopoulos GD, Glotfelty L, Maloney J. Dupilumab for Eosinophilic Esophagitis in Patients 1 to 11 Years of Age. N Engl J Med. 2024 Jun 27;390(24):2239-2251. doi: 10.1056/NEJMoa2312282. PMID: 38924731.

3.国家药品监督管理局药品审评中心

4.DUPIXENT- dupilumab injection, solution.Updated September 27, 2024

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