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山东省临沂人民医院难治性贫血专家

简介:

临沂市人民医院的前身是美国教会医院,始建于1891年。医院是山东省首批三家省级区域医疗中心之一,也是国家博士后科研工作站、国家级住院医师规范化培训基地、国家高级脑卒中防治基地、国家临床药师培训基地。医院设有解放路院区、北城院区、河东院区,正在建设长春路院区,总建筑面积76万平方米,总开放床位4400张,员工6565人。2022年,医院完成门急诊294万人次、出院病人19.8万人次、手术9.3万台次,平均住院日5.81天,三四级手术占比69.46%,药占比(不含中药饮片)23.89%,各项工作继续走在全省医院前列,药占比、耗材占比等指标保持稳定,运营结构更趋合理。北城院区占地面积395亩,建筑面积53万平方米;设置骨科、胸外科、泌尿外科、血液科、呼吸科、心内科、心外科、肿瘤科、神经内科、神经外科、消化科、普外科等79个临床科室,开放床位3020张。解放路院区占地面积116亩,建筑面积15万平方米;设置妇科、产科、儿科、耳鼻喉头颈外科、眼科、口腔科、中医科、皮肤科等31个临床科室,开放床位1060张。河东院区(临沂市胸科医院)占地约74亩,建筑面积8万平方米;开设床位320张,以感染性疾病、结核病等传染病诊疗防治特色为主,是全市唯一一家传染病防治定点医院。长春路院区(河东区第一人民医院)建设工程为山东省发改委补短板项目及临沂市重大民生项目。占地面积119亩,计划编制床位800张,建筑面积13.9万平方米,项目于2020年9月25日开工建设,计划2023年12月启用。近年来,医院坚持党建领航,推进实施学科优先、管理创新、人才强院、科教兴院、文化兴院等发展战略,高质量发展之路越走越宽广。一是综合竞争力跃居新水平。在山东省三级综合医院住院服务绩效分析评价结果中稳居第一方阵;在中国医院竞争力艾力彼排行榜中连续5年位列全国地市级医院前十强。二是核心竞争力实现新跨越。目前,医院有1个国家中医药重点专科,1个国家临床重点专科建设项目;省级重点专科/专业达45个;胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、癌症中心等“六大中心”建设成效明显,其中卒中中心综合排名稳居全国前列,连续四年被国家卫健委脑防委授予“五星高级卒中中心”;胸痛中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、癌症中心均成功创建省级救治中心;省级呼吸专科区域医疗中心顺利通过PCCM学科规范化建设复审,成为国家“幸福呼吸”项目建设单位;心外科获批心脏移植资质,是全国为数不多具有心脏移植资质的地市级医院。以学科发展带动科研攻关的重大突破,心脏移植等130多项新技术走在全省乃至全国前列。三是就医获得感达到新高度。医院打造“互联网+医疗健康”信息集成平台,信息化水平跃居全省第一方队;上线门诊、住院电子票据系统,打造了“掌上结算”便民新通道;正式揭牌成立互联网医院,互联网医疗迈入实质性运营阶段,患者就医获得感极大提升,医院被省卫健委评为“智慧医院”和优质服务品牌。四是硬件设施迈上新台阶。面积53万平方米的北城院区,各项建设规划均体现人性化关怀,各项设施设备均有了质的飞跃与提升,千万沂蒙百姓不出临沂就能享受到高水平的诊疗服务。五是优质服务取得新成效。近期,根据省、市卫生健康委工作部署,医院以“提高医疗服务质量”“提升全民共建共享成效”为目标,扎实开展解决群众急难愁盼问题百日攻坚行动、“四送四进四提升”健康促进行动,初步构建起一体化、全方位的优质服务体系,切实让群众看到新变化、得到新实惠。医院坚持以新发展理念引领文化建设,以“医路跟党”巩固核心价值体系,凝练医院百年文化基因,推进红色基因移植,创新文化载体与符号,建成全国医疗机构中规模最大的职工文体活动中心、消防安全体验馆、院史馆;在职工生日、子女入学入托、健康体检、团购服务等方面,出台一系列温馨措施,打造出了一条提升员工生命力、创造力、凝聚力和向心力的“幸福路线”。2021年在庆祝建党百年之际,院党委被党中央授予“全国先进基层党组织”称号;2020年,感染科党支部被党中央、国务院、中央军委授予“全国先进基层党组织”和“抗击新冠肺炎疫情先进集体”,院党委被省委、省政府评为“山东省先进基层党组织”“山东省抗击新冠肺炎疫情先进集体”,并荣获2020年度“全国医院质量管理奖”。难治性贫血,多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。,原因不明,全身,异基因造血干细胞移植:患者先接受超大剂量放疗或化疗(通常是致死肿瘤细胞剂量的放化疗),有时联合其他免疫抑制药物,其他类型贫血,注意饮食规律,不暴饮暴食,不吃太冷或太热的食物。可以选择一些维生素含量较高的蔬菜和水果,如萝卜、豆芽、海带、洋葱、木耳等。,浆膜腔积液浆膜腔积液蛋白红细胞生成素红细胞腺苷酸激酶碱性点彩红细胞计数去铁胺试验,。

刘志胜 主任医师

再生障碍性贫血、难治性白血病的治疗

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擅长:再生障碍性贫血、难治性白血病的治疗
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患友问诊

13岁女孩患有贫血,寻求治疗建议。
61
2024-11-16 13:37:39
3个月宝宝嘴巴发白,怀疑缺铁性贫血,咨询用药
23
2024-11-16 13:37:39
免疫力和贫血症状疑问
11
2024-11-16 13:37:39
患有慢性肾脏病引起的贫血,想咨询用药治疗。
21
2024-11-16 13:37:39
产后18天,需要补铁,已服用两盒蛋白琥珀酸铁口服溶液。
18
2024-11-16 13:37:39
乏力,检查出中度贫血,询问治疗和饮食建议。
47
2024-11-16 13:37:39
26岁女性,有缺铁性贫血史,现出现胃肠不适、恶心症状,询问用药。
47
2024-11-16 13:37:39
宝宝7个月,轻度贫血,想咨询适合的补铁剂及服用方法
29
2024-11-16 13:37:39
气血亏虚,贫血严重,询问治疗建议。
52
2024-11-16 13:37:39
产后想咨询产后滋补品的作用及选择,是否有补气血、改善贫血和提高免疫力的作用。
5
2024-11-16 13:37:39

科普文章

#难治性贫血
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难治性贫血又被称为骨髓增生异常综合征伴单系或者多系病态造血,是一种罕见的血液疾病,指的是骨髓中存在异常造血细胞,导致贫血的情况,可以通过造血干细胞移植、免疫抑制疗法、输血支持等方法进行合理治疗。

1.造血干细胞移植:对于特定类型的难治性贫血,如再生障碍性贫血,可以通过造血干细胞移植进行治疗。这个过程涉及从供体或自体的骨髓或外周血中获得造血干细胞,并将其移植到患者体内,以恢复正常造血功能。

2.免疫抑制疗法:对于自身免疫性难治性贫血,常使用免疫抑制剂来调节异常免疫反应。如环孢素、甲氨蝶呤等,用于抑制免疫系统对造血细胞的攻击,以促进正常造血。

3.输血支持:对于严重贫血的患者,输血可以提供红细胞来改善贫血症状。

具体的治疗方法,需在专业医生的指导下,根据患者的病情进行合理选择。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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