京东健康互联网医院
网站导航

山东省临沂人民医院肌萎缩侧索硬化症专家

简介:

临沂市人民医院的前身是美国教会医院,始建于1891年。医院是山东省首批三家省级区域医疗中心之一,也是国家博士后科研工作站、国家级住院医师规范化培训基地、国家高级脑卒中防治基地、国家临床药师培训基地。医院设有解放路院区、北城院区、河东院区,正在建设长春路院区,总建筑面积76万平方米,总开放床位4400张,员工6565人。2022年,医院完成门急诊294万人次、出院病人19.8万人次、手术9.3万台次,平均住院日5.81天,三四级手术占比69.46%,药占比(不含中药饮片)23.89%,各项工作继续走在全省医院前列,药占比、耗材占比等指标保持稳定,运营结构更趋合理。北城院区占地面积395亩,建筑面积53万平方米;设置骨科、胸外科、泌尿外科、血液科、呼吸科、心内科、心外科、肿瘤科、神经内科、神经外科、消化科、普外科等79个临床科室,开放床位3020张。解放路院区占地面积116亩,建筑面积15万平方米;设置妇科、产科、儿科、耳鼻喉头颈外科、眼科、口腔科、中医科、皮肤科等31个临床科室,开放床位1060张。河东院区(临沂市胸科医院)占地约74亩,建筑面积8万平方米;开设床位320张,以感染性疾病、结核病等传染病诊疗防治特色为主,是全市唯一一家传染病防治定点医院。长春路院区(河东区第一人民医院)建设工程为山东省发改委补短板项目及临沂市重大民生项目。占地面积119亩,计划编制床位800张,建筑面积13.9万平方米,项目于2020年9月25日开工建设,计划2023年12月启用。近年来,医院坚持党建领航,推进实施学科优先、管理创新、人才强院、科教兴院、文化兴院等发展战略,高质量发展之路越走越宽广。一是综合竞争力跃居新水平。在山东省三级综合医院住院服务绩效分析评价结果中稳居第一方阵;在中国医院竞争力艾力彼排行榜中连续5年位列全国地市级医院前十强。二是核心竞争力实现新跨越。目前,医院有1个国家中医药重点专科,1个国家临床重点专科建设项目;省级重点专科/专业达45个;胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、癌症中心等“六大中心”建设成效明显,其中卒中中心综合排名稳居全国前列,连续四年被国家卫健委脑防委授予“五星高级卒中中心”;胸痛中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、癌症中心均成功创建省级救治中心;省级呼吸专科区域医疗中心顺利通过PCCM学科规范化建设复审,成为国家“幸福呼吸”项目建设单位;心外科获批心脏移植资质,是全国为数不多具有心脏移植资质的地市级医院。以学科发展带动科研攻关的重大突破,心脏移植等130多项新技术走在全省乃至全国前列。三是就医获得感达到新高度。医院打造“互联网+医疗健康”信息集成平台,信息化水平跃居全省第一方队;上线门诊、住院电子票据系统,打造了“掌上结算”便民新通道;正式揭牌成立互联网医院,互联网医疗迈入实质性运营阶段,患者就医获得感极大提升,医院被省卫健委评为“智慧医院”和优质服务品牌。四是硬件设施迈上新台阶。面积53万平方米的北城院区,各项建设规划均体现人性化关怀,各项设施设备均有了质的飞跃与提升,千万沂蒙百姓不出临沂就能享受到高水平的诊疗服务。五是优质服务取得新成效。近期,根据省、市卫生健康委工作部署,医院以“提高医疗服务质量”“提升全民共建共享成效”为目标,扎实开展解决群众急难愁盼问题百日攻坚行动、“四送四进四提升”健康促进行动,初步构建起一体化、全方位的优质服务体系,切实让群众看到新变化、得到新实惠。医院坚持以新发展理念引领文化建设,以“医路跟党”巩固核心价值体系,凝练医院百年文化基因,推进红色基因移植,创新文化载体与符号,建成全国医疗机构中规模最大的职工文体活动中心、消防安全体验馆、院史馆;在职工生日、子女入学入托、健康体检、团购服务等方面,出台一系列温馨措施,打造出了一条提升员工生命力、创造力、凝聚力和向心力的“幸福路线”。2021年在庆祝建党百年之际,院党委被党中央授予“全国先进基层党组织”称号;2020年,感染科党支部被党中央、国务院、中央军委授予“全国先进基层党组织”和“抗击新冠肺炎疫情先进集体”,院党委被省委、省政府评为“山东省先进基层党组织”“山东省抗击新冠肺炎疫情先进集体”,并荣获2020年度“全国医院质量管理奖”。是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,颅脑、脊髓,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

牛少娜 副主任医师

糖尿病急慢性并发症,尤其对糖尿病足和糖尿病周围神经病变有较为深刻的理解及独特的治疗方法,对于甲状腺疾病,肾上腺疾病,垂体疾病,骨质疏松,高尿酸血症也有一定的研究。主要研究领域为糖尿病足病。

好评 100%
接诊量 186
平均等待 2小时
擅长:糖尿病急慢性并发症,尤其对糖尿病足和糖尿病周围神经病变有较为深刻的理解及独特的治疗方法,对于甲状腺疾病,肾上腺疾病,垂体疾病,骨质疏松,高尿酸血症也有一定的研究。主要研究领域为糖尿病足病。
更多服务
柴纪伟 副主任医师

创伤骨科,脊柱骨折,髋膝关节置换

好评 100%
接诊量 26
平均等待 15分钟
擅长:创伤骨科,脊柱骨折,髋膝关节置换
更多服务
陈志鹏 副主任医师

熟练掌握耳鼻喉科常见病多发病,尤其擅长耳科相关疾病的诊断与治疗,在耳内镜下鼓室成形术与听骨链重建术,中耳乳突手术,鼻腔鼻窦肿瘤手术等有较深的造诣。

好评 99%
接诊量 258
平均等待 11小时
擅长:熟练掌握耳鼻喉科常见病多发病,尤其擅长耳科相关疾病的诊断与治疗,在耳内镜下鼓室成形术与听骨链重建术,中耳乳突手术,鼻腔鼻窦肿瘤手术等有较深的造诣。
更多服务
张广平 主治医师

擅长小儿外科常见疾病,腹股沟斜疝,鞘膜积液,隐睾,尿道下裂,肾积水,急性阑尾炎,肠套叠,漏斗胸,鸡胸,先天性巨结肠,多指畸形,肠梗阻,腮裂瘘,肠闭锁,先天性肛门闭锁等,各种外伤、骨折等。

好评 100%
接诊量 764
平均等待 15分钟
擅长:擅长小儿外科常见疾病,腹股沟斜疝,鞘膜积液,隐睾,尿道下裂,肾积水,急性阑尾炎,肠套叠,漏斗胸,鸡胸,先天性巨结肠,多指畸形,肠梗阻,腮裂瘘,肠闭锁,先天性肛门闭锁等,各种外伤、骨折等。
更多服务
张勤良 副主任医师

儿童发育性疾病,脑瘫,智力落后,自闭症或孤独症,语言落后,儿科常见疾病,感冒,发烧,腹泻等。

好评 99%
接诊量 4319
平均等待 30分钟
擅长:儿童发育性疾病,脑瘫,智力落后,自闭症或孤独症,语言落后,儿科常见疾病,感冒,发烧,腹泻等。
更多服务
王守忠 副主任医师

医学博士:体表肿物、特应性皮炎、银屑病、湿疹、慢性荨麻疹、黑痣、白癜风,带状疱疹、痤疮、斑秃、雄激素性脱发、多汗、雀斑,囊肿、结节、脂肪瘤、股癣、手足癣、脂溢性皮炎、皮肤肿瘤、肉毒素注射,生物制剂及小分子药物治疗皮肤疾病科学应用。

好评 98%
接诊量 699
平均等待 1小时
擅长:医学博士:体表肿物、特应性皮炎、银屑病、湿疹、慢性荨麻疹、黑痣、白癜风,带状疱疹、痤疮、斑秃、雄激素性脱发、多汗、雀斑,囊肿、结节、脂肪瘤、股癣、手足癣、脂溢性皮炎、皮肤肿瘤、肉毒素注射,生物制剂及小分子药物治疗皮肤疾病科学应用。
更多服务
王恺悦 主治医师

熟悉神经内科常见病、多发病的诊治,擅长帕金森病、神经变性病、神经肌肉疾病的诊治,尤其擅长神经电生理(肌电图、诱发电位)技术与临床应用。

好评 100%
接诊量 33
平均等待 15分钟
擅长: 熟悉神经内科常见病、多发病的诊治,擅长帕金森病、神经变性病、神经肌肉疾病的诊治,尤其擅长神经电生理(肌电图、诱发电位)技术与临床应用。
更多服务
张祥英 主任医师

各类骨病、颈腰椎间盘突出症,骨关节炎、骨质疏松症,类风湿强直性脊柱炎,股骨头坏死,骨折创伤以及骨关节感染性疾病。

好评 -
接诊量 91
平均等待 -
擅长:各类骨病、颈腰椎间盘突出症,骨关节炎、骨质疏松症,类风湿强直性脊柱炎,股骨头坏死,骨折创伤以及骨关节感染性疾病。
更多服务
郭明晓 副主任医师

对胃癌、肠癌、便血、肠梗阻、便秘、肠瘘、腹股沟疝及腹壁疝等疾病治疗经验丰富。 擅长腹腔镜胃癌根治、腹腔镜结直肠癌根治术,尤其是腹腔镜下直肠癌超低位保肛术以及各类腹腔镜下疝修补术等微创手术。 利用国内外先进的“预康复理念”,有效提高患者的手术耐受性,降低术后并发症发生率,缩短住院时间,减少住院费用,加速术后康复!

好评 100%
接诊量 37
平均等待 -
擅长:对胃癌、肠癌、便血、肠梗阻、便秘、肠瘘、腹股沟疝及腹壁疝等疾病治疗经验丰富。 擅长腹腔镜胃癌根治、腹腔镜结直肠癌根治术,尤其是腹腔镜下直肠癌超低位保肛术以及各类腹腔镜下疝修补术等微创手术。 利用国内外先进的“预康复理念”,有效提高患者的手术耐受性,降低术后并发症发生率,缩短住院时间,减少住院费用,加速术后康复!
更多服务
刘运涌 主任医师

脑血管病丶帕金森病丶头痛头晕丶脱髓鞘疾病

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:脑血管病丶帕金森病丶头痛头晕丶脱髓鞘疾病
更多服务

患友问诊

我被诊断出患有肌萎缩侧索硬化,想了解更多关于这个疾病的信息,并且需要购买药物。患者女性68岁
65
2024-09-15 06:13:08
运动神经元疾病患者,66岁,咨询利鲁唑片用药。患者女性
56
2024-09-15 06:13:08
肌萎缩侧索硬化症,肌肉萎缩症状,用药咨询。患者女性
28
2024-09-15 06:13:08
患者疑似肌萎缩侧索硬化症状半年,曾在中西医诊所治疗未愈,现寻求专业诊断和建议。患者男性51岁
20
2024-09-15 06:13:08
肌萎缩侧索硬化(ALS),求用药建议。患者女性
43
2024-09-15 06:13:08
运动神经元病,渐冻症,腿萎缩,用药效果不明显。患者女性
22
2024-09-15 06:13:08
关于肌萎缩侧索硬化症的咨询,患者想了解药物治疗和生活建议。患者女性
20
2024-09-15 06:13:08
肌萎缩侧索硬化用药咨询,了解用药方式和疗程安排。患者女性
62
2024-09-15 06:13:08
患有ALS半年,想了解治疗方法。患者女性
31
2024-09-15 06:13:08
母亲患有肌萎缩侧索硬化症,长期服用甲钴胺,想咨询停药建议。患者女性
66
2024-09-15 06:13:08

科普文章

还记得曾经风靡全球的「冰桶挑战」吗?那股席卷社交媒体的清凉之风,不仅让人眼前一亮,更是将一种名为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS)的罕见疾病推入公众视野,这种疾病如同悄然降临的寒流,将活力四射的生命逐渐冻结,你或许听过它另一个名字——渐冻症。

谈及此,你可能会想到国内一位渐冻症抗争者——蔡磊,他不仅面对个人的健康挑战,还积极投身于提高公众对ALS的认识和支持之中。今天是第25个世界渐冻人日,希望能够通过今天这篇内容让更多的人了解ALS,为患者和家庭提供更多的理解与支持。

冰封世界的秘密——走进渐冻症患者

ALS是一种进行性神经退行性疾病,主要攻击人体的运动神经元,导致肌肉逐渐无力、萎缩,直至功能丧失。1尽管这一过程如同生命被冰封,但患者的心智和感知往往保持清晰,这使得ALS成为一种既神秘又令人痛心的疾病。

ALS的具体成因尚未完全明晰,但研究表明,约5%-10%的病例存在家族遗传背景,其余则可能与环境因素如重金属暴露、神经毒素累积、自由基损伤以及神经生长因子缺乏等相关。这些因素共同作用,导致运动神经元的损伤与死亡。2

ALS的发展是一个渐进的过程,可以分为以下几个明显的阶段:

  • 「症状开始期」只是从些微小的不对劲开始,像是手不听使唤,或是走着走着就踉跄一下。
  • 接着到了「工作困难期」,原本轻而易举的事儿,比如打个字、提个东西,都变得难上加难,日常工作也跟着受影响。
  • 再往下,「生活困难期」来临,穿衣、洗澡这些日常小事,都得别人搭把手。说话也不利索了,沟通成了难题。
  • 到了「吞咽困难期」,吃饭喝水都得小心翼翼,生怕呛到,营养跟不上,身体状况更是雪上加霜。
  • 最后是「呼吸困难期」,连呼吸都得靠机器,躺在床上️,生活质量直线下降,这便是ALS的终极考验。

勇闯冰封之地——ALS的诊断与治疗

ALS的诊断方式

ALS的确诊并非一蹴而就,它需要一系列专业测试与评估。‍️医生会首先进行全面的神经系统检查,观察患者的肌肉力量、反射和感觉反应。随后,肌电图(EMG)用于检测肌肉和神经的功能状态,血液检测则排查其他潜在疾病。对于有家族史的患者,遗传检测尤为重要,它能揭示特定基因变异是否为致病因素。

ALS的治疗现状

虽然目前尚无根治ALS的良方,但综合治疗方案能改善患者生活质量,延缓疾病进展。营养管理是关键,确保患者获取充足营养,必要时采用特殊饮食或管饲。药物治疗,如利鲁唑和依达拉奉,已被证实可延缓神经元损伤。

物理治疗和康复理疗旨在维持和恢复肌肉功能,减轻疼痛,提高患者活动能力。随着病情发展,康复师会指导患者使用辅助器具,如腕部支具、拐杖、行步器和轮椅,以帮助患者保持独立性。到后期,呼吸支持变得至关重要,使用呼吸机辅助呼吸,保证氧气供应。

预防ALS的方法

预防ALS的重点在于早期识别与干预。定期体检,特别是神经系统检查,有助于及时发现异常。保持健康的生活方式,均衡饮食,适量运动,避免有害物质接触,对预防ALS有一定积极作用。心理调适同样重要,积极的心态能增强抵抗力,提高生活质量。‍️

ALS最新的研究进展

科学研究正不断探索ALS的新疗法。临床试验中,新型药物展现出延缓疾病进展的潜力,基因治疗和干细胞疗法的前沿探索为未来带来了希望3,还有在中西医融合基础上提出全息结构医学,通过食疗等方式治疗ALS。4尽管这些疗法仍处于研究阶段,但每一次进展都是向治愈ALS迈出的坚实一步。

用爱解冻——关爱渐冻人

心理关爱是ALS患者不可或缺的支持。鼓励患者积极参与力所能及的兴趣活动,如听广播、音乐,不仅丰富精神世界,还能有效对抗孤独感。对于完全依赖他人的患者,倾听和陪伴显得尤为珍贵。同时,关注照料者的心理健康同样重要,预防其因长期压力而产生的焦虑和抑郁。

提升公众对肌萎缩侧索硬化症的认知,消除误解,构建一个包容与支持的社会环境,对于ALS患者而言,意味着更多的理解与接纳。让我们共同努力,用爱与理解,为ALS患者照亮前行的道路,让每一颗被冰封的心,都能感受到世界的温暖。

参考文献:
[1]张川.“渐冻症”与“渐冻人”[J].家庭医学(下半月),2023(09):52.
[2]周昱君,陈秋宇,孙卓,等.肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展[J].中国药理学通报,2024,40(02):201-207.
[3]杨天米,商慧芳.肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展[J].重庆医科大学学报,2024,49(05):536-541.DOI:10.13406/j.cnki.cyxb.003504.
[4]何洁,王凌云.南师大渐冻症研究课题组取得新进展[N].南京日报,2024-04-07(A06)
#白化病#肌萎缩侧索硬化症#亨廷顿舞蹈病#成骨不全[脆骨病]
13
你听说过「瓷娃娃、月亮的孩子、熊猫宝宝、蝴蝶宝宝」吗?

 

这些看似美丽的名字背后,其实隐藏着巨大的伤痛——它们分别对应着成骨不全症、白化病、戈谢病等不为人知的罕见病。

 

试想一下,当你打个喷嚏就骨折;害怕阳光,只能在夜晚活动;拖着小小的身体,却要「负重前行」……将会怎样面对人生?

 

至今,我们对于这些罕见病的认知,都还只是冰山一角……

 

 

罕见病并不是什么「洪水猛兽」,只有大众的认知和重视程度有所改变,爱就不会再「罕见」!

有一种罕见病,它会让人的身体像「冰雪」一样冻住,眼睁睁的看着自己的力量被蚕食,意识清楚却无能为力,直至死亡降临。这种痛苦的罕见病便是——渐冻症。

 

今天,是「世界渐冻人日」。在这个特殊的日子里,让我们一起走进渐冻人,关爱那些逐渐被「冰封」的生命。

 

夏日到来,希望这温暖炙热的阳光,终会「解冻」被禁锢的身体~ 

 

 

#肌萎缩侧索硬化#肌萎缩侧索硬化症(ALS)
90

肌萎缩侧索硬化(ALS)又称渐冻症,是 ALS 中较为常见的一种,归属于中医“痿证”病范畴,目前 ALS 的临床治疗策略尚存在许多不足,究其原因医护及患者各有做的不到位的地方,患者方面:①包括对疾病存在许多误解,没有对疾病形成正确认识,过度相信手机、网络上的信息,而不信任医生的治疗意见;②治疗浅尝辄止,没有长时间坚持治疗,致使病情迁延反复;③患者情绪着急焦虑,或失去治疗的信心,精神情绪管理未得到积极调节与处理,均会加速病情发展;④具体治疗方面,没有做到位,如因为利鲁唑价格昂贵而拒绝治疗,口服利鲁唑后未系统监测肝功能,肝功能受损后影响治疗,加重病情发展。不符合适应症而应用依达拉奉注射液治疗。仅相信单一药物治疗,而不重视综合治疗及管理;⑤康复训练没有得到重视且锻炼不规范;⑥不重视生活注意事项的管理;⑦一部分患者因家庭条件差而放弃治疗;⑧患者没有得到有丰富治疗经验专家的指导意见。医护方面:①与患者及家属沟通不到位,没有使患者及家属对疾病有正确的认识;②综合治疗方面管理不到位,医患配合度不高;③没有对患者的病情进行量化评估,如对力量、营养、情绪、呼吸等方面的评估,然后针对不同的病情发展阶段给予合适的治疗方案。以上均会加重病情发展,因此应制定 ALS 科学治疗策略,使患者形成 ALS 科学治疗观。

一.目前治疗现状

本病的确切病因迄今不明,发病机制涉及遗传、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子异常堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能缺陷以及细胞凋亡等多种学说。尽管临床药物试验众多,但尚未确定一种有效阻止或逆转 ALS 的药物,最终还是要面对胃造瘘、气管切开的选择,基因工程和干细胞治疗有望用于 ALS 治疗,干细胞以及基因治疗代表医学发展的方向,但最终效果还不确定。西医对该病的病因及发病机制研究较为深入,但确切的发病原因及机理仍不清楚。临床一线医生选药盲从性、主观性加大,或者选药泛泛,或者偏执一隅,即便是“鸡尾酒疗法”多种药物的联合应用,仍不能以偏盖全,临床疗效亦不满意。值得提出并引起重视的是,所有研发的药物均从病因、病理机制学入手,缺少针对改善患者的临床症状所开展的研究;虽然看似合情合理,但困扰患者及医师的问题是已经开发应用的药物并没有直接缓解疾病症状,没有减少疾病带给病人生活中的痛苦困扰。ALS 后期很多患者丧失继续治疗的信心,以及由此导致患者产生情绪上的濒死感、抑郁、紧张、恐惧、烦躁、厌世等一系列心理变化,均是困扰患者及临床医师的重要问题。因此改善患者症状,缓解病人的痛苦,避免患者产生严重的心理疾病,树立患者及其家庭坚持治疗的信心,更可以明显延长生存期,争取更多的治疗机会。经近代中医医家总结,中医药治疗痿病显示了独特特点和临床优势。所以从中医角度探讨本病的发病机制,研发针对性强的中药为患者解决疾病之苦,为医生提供可选药物,展示中医药治疗危重症的优势,有着迫切的临床需求和现实意义。

二.综合治疗

首先医护应对患者进行正确引导,使其积极乐观面对疾病,从而减轻患者痛苦情绪。

疾病分期及注意事项

ALS 明确诊断后需要先进行疾病分期:

  • Ⅰ期:延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。
  • Ⅱ期:流涎、饮水有咳/构音略含糊;单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。
  • Ⅲ期:吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难;生活不能自理,坐轮椅。
  • Ⅳ期:吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。
  • Ⅴ期:气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。

总体注意事项:

  • 保持良好的情绪,不管病情将来会严重到何种程度,良好的情绪都有助于病情的稳定,可以减少因情绪不良造成的病情继发性加重,所以要积极控制情绪的好转。
  • 注意安全,防止外伤。注意不到人群聚集的地方,避免接触有感冒症状的人员,预防感染。
  • 饮食宜丰富,忌食味精、过辣过咸之品。
  • 适当运动,做力所能及的锻炼,亦不能过量。

分期注意事项:

  • Ⅰ期:在总体注意事项下,适当锻炼,调整情绪,可以找一家自己信任的专业医院,与主管医生强化联系,有不清楚的随时沟通。
  • Ⅱ期:在Ⅰ期注意事项基础上,要注意定期复查肺功能,可应用舌肌训练器进行舌肌锻炼,亦可做发声训练,对语音欠清的音节反复训练。要适当练习深呼明,有痰要加用化痰药物。肢体做适量主动锻炼和被动锻炼。
  • Ⅲ期:在Ⅱ期注意事项基础上要注意体重的观察,体重若有下降,要积极补充热量,要注意排痰,加强叩背排痰,如果呛咳频繁或每餐饮食时间大于半小时,要考虑胃造瘘手术,注意监测血氧,低于 95%,肺功能有下降者,建议尽早应用无创呼吸机。注意感染,不能接触感染者。
  • Ⅳ期:在Ⅲ期注意事项基础上,呼吸机要有备用电源,防止意外,注意室内空气质量,要强化排痰,可应用咳痰机,肢体要做被动运动,要应用医用充气床垫,防止卧床相关并发症,注意口腔卫生,流涎的清理,练习应用眼动仪,强化沟通,在患者在床和轮椅转换时不能紧抱胸部,有窒息风险,可与患者沟通有关气切的事项,根据意愿提前做好相关准备。
  • Ⅴ期:强化沟通,培养兴趣,注意感染、营养、身体卫生,注意痰液阻塞,防止相关并发症。Ⅴ期并不是生命的终末,部分患者Ⅴ期可生活几十年,霍金在Ⅴ期 3 年后发表了代表作《时间简史》。Ⅴ期也并不是完全没有生活质量,并且有机会等待新的治疗方法出现治疗有依据:序贯支持治疗,分阶段指导患者更好的生活分阶段评估加之综合治疗的重点就是要做到医患一体,相互配合,医护正确引导患者,患者积极配合治疗,做好各方面的管理,积极做到改善 ALS 发病过程中的诱导加重因素,如精神压力、感染、痰、缺氧、低热量、外伤等不利因素,再配合综合治疗就会有助于延缓病情的发展,保持积极的心态,注意分期的保健知识,对于我们 ALS 患者来说尤为重要,我们相信,只要祛除精神压力,祛除感染、痰,改善缺氧,改善低热量,避免外伤就可以成功做到延缓病情发展。
#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩
80

3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况,防止重金属中毒;

4、饮食上要注意调配饮食结构,肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充,以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质,用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白,富含维生素、磷脂和微量元素的食物;中期以高蛋白、高营养,富含能量的饮食为主,采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物,防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口;

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎;

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态,树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力,严重影响到生活、工作,也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情,因此病人容易出现精神系统的变化;病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调,表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此,要避免产生过度悲观失望的情绪,采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗,积极延缓病情发展,有助于提高生活质量。

#肌萎缩侧索硬化症(ALS)
193
渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确,因此还没有确定的预防方法。但是对于患者,应注意生活、饮食和精神方面的调理。具体注意事项如下:
1、正常从生活上要注意劳逸结合,应该做到起居有时、适当锻炼身体、增强体质。但需避免强行性的功能锻炼,过于疲劳也对身体不利;
2、注意预防感冒以及各种胃肠炎感染,否则容易使病情加重,病情延长。特别是延髓麻痹的患者,容易并发肺部的感染;如果并发感染,治疗难度就会加大,甚至会危及生命;
 
#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩侧索硬化
379
有较少一部分,约5%-10%的渐冻人家庭存在家族史,被称为家族性肌萎缩侧索硬化。在这样的家族里,渐冻症可出现遗传;其余90%-95%的患者并没有明确家族史,发病原因也尚未明确,被称为散发性肌萎缩侧索硬化。现在散发性的肌萎缩侧索硬化中,其发病原因也认为和遗传具有一定相关性。通过数据调查发现,散发性肌萎缩侧索硬化中的兄弟姐妹发病率也较高,可达5‰,其后代发生肌萎缩侧索硬化的病例甚至达到1%。到85岁时,和没有遗传背景的人群相比,散发性肌萎缩侧索硬化的兄弟姐妹发生肌萎缩侧索硬化的风险增加,比正常人高8倍。
运动神经元病的发病率本身较低,只有3/100000,即使高8倍也不过十万分之二十几。如果家族里从来没有出现这样的疾病,患者单独患有该疾病,其后代的发病率较低。在多数情况下,后代不会有遗传这种疾病。如果家族里有几代都有同样的病史,自己是否有这样的疾病可能性,需要做进一步的基因分析加以判断。如果担心自己的孩子或后代是否有这样的疾病,也可在怀孕时做产前诊断,进一步确诊是否能生出健康的宝宝。
#肌萎缩侧索硬化症
638

渐冻人症所定义的疾病,即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元,也就是渐冻人症患者的大脑,脑干,脊髓当中运动神经细胞受到侵袭,患者出现运动瘫痪,肌肉逐渐无力,甚至出现说话,吞咽,呼吸功能的逐渐减退,最终全身瘫痪,并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明,一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗,并且坚持定期随访,可以延长间冻人症病人的寿命。

#继发性侧索硬化#肌萎缩侧索硬化症#原发性侧索硬化症
7

渐冻人所定义的疾病,即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元,也就是渐冻人症患者的大脑,脑干,脊髓当中运动神经细胞受到侵袭,患者出现运动瘫痪,肌肉逐渐无力,甚至出现说话,吞咽,呼吸功能的逐渐减退,最终全身瘫痪,并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明,一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗,并且坚持定期随访,可以延长间冻人症病人的寿命。

 

医者有光  守护每一个团圆

值此中秋佳节之际

祝您万事顺意、阖家幸福!

 

为感谢您的辛勤付出

平台推出

CME课程免费领取学分

先到先得、赠完即止

兑换邀请码:JDH19918

点击领取

 

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号