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湘雅二院,湘雅二医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

中南大学湘雅二医院始建于1958年,是中南大学的附属医院、国家卫生健康委预算管理医院,素有“南湘雅”美誉,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等综合医院。在复旦大学中国医院排行榜中,综合实力最佳排名全国第13位;在三级公立医院绩效考核中,最佳排名全国21名(A+医院)。荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国卫生系统先进集体、全国五一劳动奖状、工人先锋号、模范职工之家、全国文化科技卫生“三下乡”先进集体等荣誉。医院占地面积260余亩(其中医疗用地156亩)、业务用房面积39.6万平方米,编制床位4400张,拥有42个临床科室、9个医技科室;现有在职职工5301人,其中副高及以上专家923人,国家级高层次人才16人,国家卫生健康委有突出贡献中青年专家8人,享受国务院特殊津贴专家56人,国际学术机构任职39人次,国际学术期刊任职53人次。医院拥有国家精神疾病医学中心(湖南省唯一国家医学中心)、国家重大疾病研究中心2个(全国首家同时拥有两个中心),拥有国家临床重点专科建设项目36个、教育部重点学科6个,是全国七家同时拥有全部6项器官移植资格的医院之一、全国4支国家紧急医学救援队之一,国家输出型区域医疗中心、委省共建国家综合、心血管、创伤、传染病区域医疗中心。精神病学科、代谢内分泌科、心血管外科、皮肤性病科、老年医学科、肾内科、临床药学、器官移植等专科居全国前列。2022年医院门急诊量415.2万人次、出院患者17.5万人次、各类手术14.2万台次,稳居湖南省首位。承担了省内大部分省部级以上领导干部和来湘党和国家领导人的保健任务;作为国家紧急医学救援队依托单位,近年来多次参与国内重大突发卫生应急事件的医学救援;积极投身新冠疫情防控,外派600余人支援武汉、北京、新疆、西非等抗疫一线,居全国前列。医院拥有一级学科博士学位授权点4个、博士专业学位授权点3个,现有博士生导师151人,硕士生导师473人;拥有国家实验教学示范中心(首批)和国家临床教学培训示范中心(首批,国内首家同时通过SSH双认证);拥有国家级住培重点专业基地2个;拥有国家级一流本科专业建设点、国家级特色专业建设点各1个,国家级优秀教学团队1个,国家级教学名师/全国优秀教师3人,国家级一流本科课程、国家虚拟仿真金课、国家精品课程、国家精品资源共享课及国家精品视频公开课10门;近十年参与获得国家级教学成果一等奖、二等奖各1项;获得全国优博论文2篇;获得77、78、79年级全国统考三连冠、全国高校大学生临床技能竞赛特等奖6次。医院拥有国家医学中心1个、国家临床医学研究中心2个、国家地方联合实验室1个、省部级科研平台41个;牵头获得国家科技进步奖11项;近5年承担国家级项目(课题)393项,其中国家重点研发计划项目(课题)13项,国家科技重大专项课题1项,国家科技创新重大项目2项,纵向项目超百万的74项、超过千万的项目2项。连续五年入选湖南省十大科技新闻;在复旦大学中国医院排行榜中,6个专科进入全国前十;在中国医学科学院发布的全国医院科技量值排行榜中,7个学科进入全国前十。医院始终坚持“救死扶伤,牺牲个人利益;勤俭办院,减轻病人负担;全心全意为人民服务”的办院方针,牢牢把握“一切为了人民健康”的宗旨,落实党委领导下的院长负责制,以高质量党建引领和保障高质量发展,是全国三家同时拥有全国党建工作样板党支部和“双带头人”教师党支部书记工作室的医院之一。面向“十四五”,医院将以高质量发展为主题,以“人才队伍、学科建设、绩效管理、智慧医院”为重点,以国家医学中心和区域医疗中心建设为契机,全面推进医院治理体系和治理能力的现代化,奋力开创卓越创新幸福美丽的现代一流研究型医院建设新局面。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

陈旭东 主治医师

擅长儿童青少年心理问题、抑郁症、焦虑障碍、双相情感障碍、厌学、游戏成瘾及失眠等的诊治与心理咨询及治疗。

好评 99%
接诊量 159
平均等待 3小时
擅长:擅长儿童青少年心理问题、抑郁症、焦虑障碍、双相情感障碍、厌学、游戏成瘾及失眠等的诊治与心理咨询及治疗。
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李卫晖 主任医师

抑郁症等情感障碍,焦虑症强迫症等焦虑障碍,应激障碍,睡眠障碍,

好评 99%
接诊量 1699
平均等待 11小时
擅长:抑郁症等情感障碍,焦虑症强迫症等焦虑障碍,应激障碍,睡眠障碍,
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夏振坤 副主任医师

食管癌,肺部肿瘤,肺部小结节诊断,纵膈肿瘤,肺大疱,肺移植

好评 100%
接诊量 124
平均等待 9小时
擅长:食管癌,肺部肿瘤,肺部小结节诊断,纵膈肿瘤,肺大疱,肺移植
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李凌江 主任医师

抑郁症、焦虑症的临床诊断、治疗和康复

好评 99%
接诊量 424
平均等待 -
擅长:抑郁症、焦虑症的临床诊断、治疗和康复
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贺莹 主治医师

精神分裂症、双相情感障碍、抑郁症等常见精神疾病的早期识别和干预,性与性别少数心理咨询

好评 100%
接诊量 69
平均等待 15分钟
擅长:精神分裂症、双相情感障碍、抑郁症等常见精神疾病的早期识别和干预,性与性别少数心理咨询
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孙超 住院医师

主治心血管疾病,对高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常、心肌病和心肌炎的治疗有丰富的经验

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:主治心血管疾病,对高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常、心肌病和心肌炎的治疗有丰富的经验
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武瑞芳 主治医师

银屑病、结缔组织病、湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、过敏性皮肤病的诊疗方面有较丰富的经验,多年来一直从事自身免疫及炎症性皮肤病,特别是银屑病的表观遗传学发病机制研究。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:银屑病、结缔组织病、湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、过敏性皮肤病的诊疗方面有较丰富的经验,多年来一直从事自身免疫及炎症性皮肤病,特别是银屑病的表观遗传学发病机制研究。
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吴秋霞 主治医师

精神分裂症,焦虑症,抑郁症,强迫症,成瘾等精神疾病

好评 99%
接诊量 412
平均等待 2小时
擅长:精神分裂症,焦虑症,抑郁症,强迫症,成瘾等精神疾病
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龙晨 主治医师

甲状腺结节,甲状腺癌,甲状腺肿,桥本甲状腺炎,亚急性甲状腺炎,甲状旁腺肿瘤,原发性甲状旁腺功能亢进,颈部淋巴结疾病

好评 99%
接诊量 433
平均等待 30分钟
擅长:甲状腺结节,甲状腺癌,甲状腺肿,桥本甲状腺炎,亚急性甲状腺炎,甲状旁腺肿瘤,原发性甲状旁腺功能亢进,颈部淋巴结疾病
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唐腾龙 主治医师

甲状腺良性结节、甲状腺恶性肿瘤、甲状旁腺良恶性肿瘤及原发性甲状旁腺功能亢进的手术治疗

好评 100%
接诊量 327
平均等待 4小时
擅长:甲状腺良性结节、甲状腺恶性肿瘤、甲状旁腺良恶性肿瘤及原发性甲状旁腺功能亢进的手术治疗
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患友问诊

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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三个月30斤,变化真的很大

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#发育迟滞#性发育迟缓#身体发育迟缓
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【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓,可以从多个方面进行综合观察与评估,主要包括以下几个方面:

一、语言能力智力发育迟缓的孩子在语言能力上相较于同龄孩子通常会显得低下。他们可能表现为说话较晚、表达能力差、词汇量有限、语法错误频繁等。此外,他们可能对语言的理解能力也较弱,难以听懂复杂的指令或故事。

二、运动能力这类孩子的肢体协调能力通常弱于同龄孩子,动作可能比较笨拙。例如,他们在抬头、翻身、坐起、走路等运动发育里程碑上的表现可能会落后于同龄孩子。此外,他们的精细动作能力也可能较差,如抓握物品、写字等。

三、行为表现智力发育迟缓的孩子在日常生活中可能会表现出一些异常行为。例如,他们可能会流口水、磨牙、无征兆大哭等。此外,他们可能对新事物缺乏兴趣,对周围环境的刺激反应迟钝或没有反应。在社交方面,他们可能难以与同龄孩子建立友谊,缺乏互动和沟通能力。

四、注意力与记忆力这类孩子的注意力和记忆力可能较差。他们可能难以集中注意力,容易分心或走神。在记忆方面,他们可能难以记住新学的知识或技能,需要多次重复才能掌握。

五、医学检查与评估如果家长怀疑孩子存在智力发育迟缓,可以带孩子到正规医院进行专业的医学检查和评估。这些检查可能包括头围测量、神经心理评估、脑电图检查、遗传咨询和基因检测等。这些检查可以帮助医生更准确地判断孩子是否存在智力发育迟缓,并确定其程度和原因。

六、综合判断在判断孩子是否存在智力发育迟缓时,需要综合考虑以上多个方面的表现。同时,也要注意到每个孩子的发展速度和特点都是不同的,因此不能仅凭一两个方面的表现就轻易下结论。

【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓需要从多个方面进行观察和评估。家长应密切关注孩子的成长发育情况,及时发现问题并寻求专业医生的帮助。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?抽多动症患者在选择药物治疗时,通常会由专业医生根据患者的具体症状、年龄、身体状况以及病情严重程度来开具药物。常见的药物类型包括抗精神病药物、抗抑郁药物以及中枢兴奋剂等。

抗精神病药物如氟哌啶醇等,有助于减轻抽动症状,但使用时需密切关注患者的反应,以防出现副作用。抗抑郁药物如舍曲林等,也可能被用于缓解抽动症状,尤其是当抽动症状与情绪问题相关联时。而中枢兴奋剂,如可乐定等,则可能用于改善患者的注意力不集中问题。

然而,值得注意的是,药物治疗并非抽动秽语综合征的唯一治疗方法,且不同患者的治疗效果可能有所差异。因此,在选择药物治疗时,务必遵循医生的建议,综合考虑各种因素,以确保治疗效果最佳。同时,患者和家属也应关注非药物治疗方法,如心理治疗和行为疗法,以全面改善患者的症状和生活质量。

药物治疗见效时间因个体差异、病情严重程度以及所选药物的不同而有所差异。一般来说,药物治疗需要一段时间才能显现出明显的效果。

对于病情较轻的患者,可能在服用药物后1个月左右就能看到一定的疗效。然而,对于病情较为严重的患者,可能需要更长的时间,甚至可能需要6个月或更长时间才能看到显著的改善。这是因为抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,其治疗过程往往较为漫长,需要患者和家属有足够的耐心和信心。

同时,值得注意的是,药物治疗并非唯一的治疗方法。在药物治疗的同时,患者和家属还应关注心理治疗和行为疗法等非药物治疗方法。这些方法有助于患者更好地应对抽动症状,提高生活质量。

【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?药物治疗见效时间因个体差异而异,但通常需要一段时间才能看到明显的疗效。在治疗过程中,患者应保持积极的心态,配合医生的治疗建议,以期早日康复。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】注意力很难集中是什么原因?注意力很难集中是一个涉及多方面因素的复杂问题。首先,生理因素不可忽视,如睡眠不足、营养不良或健康状况不佳,都可能影响大脑的正常功能,导致注意力难以集中。

其次,心理层面的原因同样重要,如压力过大、情绪不稳定、焦虑或抑郁等心理状态,都可能干扰个体的专注力。

此外,环境因素也是影响注意力的一个重要方面,嘈杂的环境、过多的干扰或缺乏适当的学习或工作环境,都可能使人的注意力分散。要准确找出注意力难以集中的原因,需要综合考虑生理、心理和环境等多方面的因素。

针对注意力难以集中的问题,以下是一些解决思路:

1.保证充足睡眠:睡眠是恢复精力的关键,建议每晚保持7-9小时的睡眠时间,并尽量保持规律的作息。

2.改善心理状态:保持积极乐观的心态,相信自己有能力应对挑战和困难。避免陷入消极情绪中,以免影响注意力。

3.减少干扰:在学习或工作时,尽量减少外界干扰。关闭手机通知、电视等可能分散注意力的设备,创造一个安静、专注的环境。

4.营造舒适氛围:保持室内光线柔和、温度适宜,有助于集中注意力。同时,保持工作桌面整洁,减少不必要的物品和干扰

5.设定目标:为自己设定明确的学习或工作目标,并制定详细的计划。这有助于保持专注和动力,减少分心的可能性。

6.时间管理:合理安排时间,避免拖延症。制定清晰的时间表,合理分配任务和休息时间,提高工作效率。

7.练习专注:通过一些练习来提高专注力,如番茄工作法(每25分钟专注工作,然后休息5分钟)等。这些练习有助于培养专注力和自律性。

如果以上方法都无法解决注意力难以集中的问题,且已经严重影响到日常生活和工作,建议寻求专业心理咨询师的帮助。他们可以通过评估和分析,提供针对性的建议和治疗方案,帮助个体更好地应对注意力问题。

【健康科普】注意力很难集中是什么原因?解决注意力难以集中的问题需要综合考虑多个方面,并采取综合性的措施。通过调整生理状态、改善心理状态、优化环境、培养专注力以及寻求专业帮助等方法,可以逐步提高个体的注意力水平,提升生活和工作质量。

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