乐清市第二人民医院,科室设置齐全,技术力量雄厚,医疗设备先进,是一所融医疗、教学、科研为一体的二级甲等综合性医院,是省级文明医院、省爱婴医院、省爱国卫生先进集体、浙江大学附属第一医院协作医院、安徽医科大学教学医院。乐清二医地处浙江省乐清市虹桥镇,担负乐清市东片区及邻县永嘉玉环部分地区近60万人口的医疗急救任务。医院始建于1952年,2005年晋升为二级甲等综合性医院。新址医院于2015年5月22日正式建成投入使用,工程占地72.4亩,建筑面积6.2万平方米,投资2.74个亿。医院现有职工788人,卫技人员605人,高级职称69人、中级职称114人;开设床位625张,设有12个病区和32个临床科室。医院目前拥有16排CT、生化流水线、魅力90超声诊断仪等先进设备160余台。乐清二医一直坚持“病人为中心,质量为核心、安全为重点”为服务理念,注重科技兴院和人才培养,通过多种途径和措施致力于提高、培养全员的业务素质和医疗水平,科学管理,开拓创新,取得了社会效益和经济效益的双丰收,并竭力为乐清的医疗卫生事业做出更大的贡献。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。