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中山医院,上海中山医院,复旦中山医院,上海市中山医院侏儒症专家

简介:

复旦大学附属中山医院(以下简称“中山医院”)始建于1937年,为纪念中国民主革命的先驱孙中山先生而命名,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一。医院是国家卫生健康委委预算管理单位,国家发展改革委首批“辅导类”国家医学中心创建单位,国家卫生健康委公立医院高质量发展试点单位。医院是复旦大学附属综合性教学医院,是教育部、国家卫生健康委与上海市人民政府共建共管医院,也是上海市第一批三级甲等医院。在全国三级公立医院绩效考核中,医院位列2020年度全国第一,2021年度全国第二,连续4年获得最高评级“A++”。在2021年度申康医院绩效考核中,医院位列上海市综合类医院第一名。中山医院以党建为引领,严格贯彻落实党委领导下的院长负责制,切实发挥党委“把方向、管大局、作决策、促改革、保落实”的领导作用。全面深化从严治党,不断强化政治引领;夯实支部建设,强化“双带头人”模式,实现党建业务“双提升”。学科综合实力出众。医院在心脏、肝脏、肾脏、肺脏、消化道、泛血管等领域的临床能力处于国内顶尖、世界先进水平。医院以优势学科辐射带动多个高质量的特色学科群协同并进,拥有1个国家疑难病症诊治能力提升工程--心脑血管疾病,4个国家重大疾病多学科合作诊疗能力建设项目--消化道肿瘤、心脏瓣膜病、重症肺炎、早期认知障碍疾病,有国家公共卫生和重大疫情防控救治体系建设项目,国家重点学科(呼吸)发展项目。医院有国家临床重点专科建设项目20个,上海市重点学科与专科43个,院内成立了31个以疾病为中心的多学科临床诊疗中心。推进国家医学中心建设。2022年11月18日,中山医院国家医学中心建设项目正式启动,是全国首个立项的综合类国家医学中心建设项目。医院将新建上海国际医学科创中心工程、青浦新城院区一期工程,围绕生物医药领域的“卡脖子”和“临门一脚”问题开展技术攻关,铸造卫生健康领域的“国之重器”。医疗服务优质高效。医院本部占地面积10.89万平方米,核定床位2005张,设有64个业务机构、165个医疗、护理亚专科,开设8类门诊,成立了79个MDT团队,充分满足患者多层次、多样化的诊疗需求。医院锚定医疗领域的科技前沿,成功开展亚洲首例机器人辅助活体肝脏移植、世界首例聚合物瓣膜经皮主动脉瓣置换术等尖端技术。医疗设施设备先进。医院拥有正电子发射型计算机断层扫描系统(PET-CT)、正电子发射型磁共振成像系统(PET-MR)、内窥镜手术器械控制系统(达芬奇手术机器人)、螺旋断层放射治疗系统(TomoTherapy)、直线加速器(LA)、320排640层超速螺旋CT、飞秒眼科激光手术系统、杂交手术室系统和远程医疗教学系统等。建优建强人才队伍。建院至今,共有中国科学院院士3人,中国工程院院士2人。现有国家级人才30余人次,创新研究群体和团队5个,博士生导师164名,硕士生导师216名。目前在册职工5500余人,其中聘任高级职称近800人。科研创新成果丰硕。医院现有1个国家临床医学研究中心--放射与治疗(介入治疗)中心、1个国家自然科学基金委基础科学中心--泛血管介入复杂系统,7个省部级重点实验室、8个省部级工程(技术)研究中心、1个上海市协同创新中心、1个上海市专业技术服务平台、8个上海市研究所。近十年获得国家科技重大专项、重点研发计划、国家自然科学基金等国家级项目1000余项;2014年至今,发表SCI论文6000余篇,多个高质量研究成果刊登在Cell、Nature、LancetOncology等国际顶级期刊。2007年至今,授权专利近1300项,并大力推进医学创新落地转化,实现成果惠民。医院主办的英文期刊《临床癌症通报》(ClinicalCancerBulletin)入选中国科技期刊卓越行动计划高起点新刊。医院在2021年度中国医院科技量值(STEM)综合排名中位列全国第三,上海第一。教育教学实力雄厚。医院构建了卓越医师培养体系,现有博士点18个,硕士点21个,复旦大学临床医学博士后流动站1个。拥有住院医师规范化培训基地20个(国家重点专业基地7个);专科医师规范化培训基地30个;是首批国家临床教学培训示范中心、首批国家住院医师规范化培训示范基地、首个国家级区域性全科医学师资培训示范基地、中国住院医师培训精英教学医院联盟成员单位、首批国家级继续教育基地(4个)、首批国家级远程继续医学教育机构。曾获得国家教学成果特等奖、上海市教学成果特等奖等荣誉。数智赋能聚势前行。医院以规划引领、基础支撑、创新探索“三驾马车”驱动全院信息化建设,推进中山“服务人性化、资源功能化、业务智能化”的战略落地。全面打造“5G+数字孪生智慧医疗生态圈”,拥有自主研发的一体化智慧医疗信息系统。医院获评2022年中央网信办智能社会治理实验选题一等奖,2021年第四届工信部“绽放杯”5G应用征集大赛全国二等奖、上海一等奖,上海市“便捷就医服务数字化转型”示范单位第一名,获批工信部、国家卫生健康委5G+健康管理示范项目。积极承担社会责任。医院接受国家卫生健康委任务,派员参加援摩洛哥等院外医疗任务;自2011年起,每年组建国家医疗队,赴老、少、边、远地区开展巡回医疗;先后对口支援西藏、新疆、云南、贵州等地医疗机构,援建工作取得良好成效。在重大灾难救援、突发公共卫生事件中迅速响应、勇挑重担。定期组织各类大型义诊、咨询等活动,拥有上海市健康科普品牌“中山健康促进大讲堂”。厚积薄发屡获殊荣。医院的高质量发展,得到了政府、同行及患者的高度认可。先后获得全国文明单位、全国五一劳动奖状等荣誉;连续多年获得上海市文明单位、上海市卫生系统文明单位、中国医疗卫生机构“最佳雇主”等称号。凡是过往,皆为序章,乘风远航,再铸华章。中山医院将继续秉持“一切为了病人”的中山精神,以严谨的医疗作风、精湛的医疗技术和严格的科学管理,为建设世界一流的创新型、智慧型现代化医院而不懈努力奋斗!使命以病人为中心,致力于提供优质、安全、便捷的医疗服务;通过医疗、教育、科研和管理创新,促进医学事业的发展,提升民众的健康福祉。愿景世界一流的创新型、智慧型现代化医院。核心价值观严谨、求实、团结、奉献、创新、关爱。地址:上海市徐汇区枫林路180号邮编:200032电话:021-64041990网址:www.zs-hospital.sh.cn侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

凌雁 主任医师

内分泌代谢疾病的诊治,尤其是糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病、高脂血症、脂肪肝、内分泌性高血压、多囊卵巢综合症、电解质异常的诊治。

好评 100%
接诊量 42
平均等待 -
擅长:内分泌代谢疾病的诊治,尤其是糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病、高脂血症、脂肪肝、内分泌性高血压、多囊卵巢综合症、电解质异常的诊治。
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于明香 主任医师

内分泌与代谢疾病:骨质疏松、糖尿病、甲状腺疾病、甲状旁腺疾病、高脂血症、肥胖与月经失调、内分泌高血压、下丘脑/垂体疾病,尤其骨代谢疑难杂症与器官移植后糖尿病。

好评 100%
接诊量 94
平均等待 2小时
擅长:内分泌与代谢疾病:骨质疏松、糖尿病、甲状腺疾病、甲状旁腺疾病、高脂血症、肥胖与月经失调、内分泌高血压、下丘脑/垂体疾病,尤其骨代谢疑难杂症与器官移植后糖尿病。
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谌麒羽 主治医师

擅长甲状腺疾病、糖尿病、骨质疏松、高尿酸血症、高脂血症等的诊治。

好评 -
接诊量 5
平均等待 5小时
擅长:擅长甲状腺疾病、糖尿病、骨质疏松、高尿酸血症、高脂血症等的诊治。
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卞华 主任医师

擅长糖尿病及各种内分泌疾病如甲状腺、肾上腺、垂体疾病的诊治工作,尤其擅长代谢内分泌疾病、糖尿病、脂肪肝及骨质疏松症、甲状腺疾病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长糖尿病及各种内分泌疾病如甲状腺、肾上腺、垂体疾病的诊治工作,尤其擅长代谢内分泌疾病、糖尿病、脂肪肝及骨质疏松症、甲状腺疾病的诊治。
更多服务
朱小鹏 主治医师

糖尿病、甲状腺疾病、继发性高血压、脂肪肝、肥胖等内分泌及代谢性疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:糖尿病、甲状腺疾病、继发性高血压、脂肪肝、肥胖等内分泌及代谢性疾病。
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患友问诊

侏儒症,13岁,想通过补钙来长高。
7
2024-11-03 10:57:09
女儿10岁,儿子16岁,均需补钙,儿子有侏儒症。
48
2024-11-03 10:57:09
患者患有侏儒症,阴茎小,询问是否会影响生育和性功能。
44
2024-11-03 10:57:09
我想知道侏儒症是否会影响男性生育能力,并且我打算要孩子了,需要注意什么?
60
2024-11-03 10:57:09
我152cm身高,手腕和手非常小,像初中生,担心是否是侏儒症患者?患者男性28岁
6
2024-11-03 10:57:09
孩子患有软骨发育不全,想了解罗盖全三的用药情况。患者女性1岁4个月
37
2024-11-03 10:57:09
16岁侏儒症患者,咨询长高用药及补钙问题。
23
2024-11-03 10:57:09
女朋友家族有侏儒症病史,但她是正常的,询问孩子是否有遗传侏儒症的风险。患者男性28岁
43
2024-11-03 10:57:09
妻子弟弟患有侏儒症,想了解是否需要做遗传病检测及备孕注意事项。患者男性30岁
40
2024-11-03 10:57:09
17岁儿童,食欲不振,疑为缺锌引起的侏儒症。
48
2024-11-03 10:57:09

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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