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复旦儿科医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

复旦大学附属儿科医院创建于1952年,系国家卫生健康委预算管理单位、三级甲等医院,是集医、教、研、防、管为一体的综合性儿童专科医院,全国儿科学重点学科、国家“211”、“985”和“双一流”工程建设单位,最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授权点、临床医学(儿科)博士后流动站。在中国医学科学院发布的中国医院科技量值排行榜、复旦大学发布的中国医院最佳专科声誉排行榜和北京大学发布的中国医院最佳临床学科排行榜,我院儿科学均位居前列。荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、上海市第十届儿童工作白玉兰奖。2017年获批成为国家儿童医学中心。连续十一次荣膺上海市文明单位,连续两次荣膺全国文明单位称号。医院宗旨:一切为了孩子。医院使命:建树医学典范,呵护儿童健康。医院定位:立足上海、服务全国、辐射亚洲、放眼全球。医院愿景:国际一流的儿童医学中心。医院院训:团结、奋进、严谨、创新。医院理念:尊重、平等、热情、关爱。经过70年的发展,医院学科综合实力领先,临床专科优势突出。拥有一批国家级重点学科和平台,包括:7个国家临床重点专科(新生儿、重症医学科、小儿消化科、中医儿科、新生儿疾病重点实验室、小儿外科、临床护理);4个卫生部临床学科重点专业(新生儿、外科、心血管、传染病);国家新生儿先天性心脏病筛查项目管理办公室;国家儿科专业医疗质量控制中心;国家高通量基因临床诊断基地;国家远程医疗与互联网医学中心儿科协同中心;国家卫健委新生儿疾病重点实验室;国家住院医生规范化培训重点专业基地(儿科);国家新生儿特色保健专科基地。省部级级重点学科和平台有:上海市重中之重临床中心(儿科);上海市儿科疾病临床医学中心;上海市重中之重重点学科(儿科、儿外科);上海市医学重点学科(新生儿):上海市小儿外科疑难重症临床医学中心、新生儿会诊抢救中心、新生儿先天性心脏病筛查诊治中心、遗传代谢病筛查诊治中心、听力筛查诊治中心;上海市医学领先专业(呼吸急救);上海市公共卫生重点发展专业(小儿传染病);上海市儿科临床质控中心、上海市新生儿临床质量控制中心、上海市新生儿先天性心脏病筛查质控指导中心;上海市出生缺陷防治重点实验室。医院科研实力雄厚,近10年来,承担712项科研课题,经费5.9亿元。包括国家重点研发计划/国家重点专项、国家自然科学基金重点课题等。在Nature,TheLancet,NatGenet、CancerCell,Circulation,CellRes,CellStemCell,JAMAPediatrics,Pediatrics,JournalofPediatrics,PediatricResearch等重要国际学术期刊发表高影响力论文1800余篇。荣获省部级以上科研奖项30余项。主编国家规划教材《儿科学》、《小儿外科学》以及重要专著《实用新生儿学》、《实用新生儿外科学》、《实用新生儿护理学》、《小儿感染病学》、《现代实用儿科学》等百余部。主办《中国循证儿科杂志》、PediatricMedicine等学术期刊,与美国儿科学会协作主办《Pediatrics.中文版》。医院是教育部儿科教学指导委员会主任委员单位,拥有国家级重点学科、精品课程和优秀教学团队。复旦大学上海医学院儿科学系设在儿科医院,每年承担临床医学八年制、五年制以及预防、公共卫生等专业1000余名医学生的理论授课与临床实践教学工作;拥有7个博士点、10个硕士点,每年在读研究生250余名。拥有国家儿科和儿外科住院医师规范化培训基地,国家围产新生儿和小儿麻醉专科基地,13个上海市儿科亚专科和儿外科医师培训基地,每年在培住院医师和专科医师规范化培训学员210余人;每年培养长期进修学员350余名,短期进修学员400余名。每年举办60余期国家级继续教育学习班。形成了“全链条式教育”的儿科人才培养体系,致力于院校教育、毕业后教育、继续教育为一体的有机衔接和螺旋式能力提升。十三五期间,获国家精品在线开放课程,国家虚拟仿真建设项目。2021年,《儿科学)获首届国家精品教材奖。医院先后与美国、加拿大等国家和地区的26家国际上知名的医学机构和国内82家省级单位建立密切协作关系,开展广泛交流。多次举办大型儿科国际学术会议,包括国际儿童医院院长论坛、太平洋小儿外科年会、国际儿科肾脏病大会、IMFAR亚太区孤独症论坛、上海新生儿论坛、儿科心血管国际研讨会、国际儿科肾脏病论坛、亚洲新生儿医学国际研讨会、中国国际儿童重症医学论坛、儿童炎症性肠病国际高峰论坛、上海普拉德•威利综合征国际论坛等。七十年来,儿科人以“一切为了孩子”为宗旨,以“团结、奋进、严谨、创新”的院训勉励自己,努力构建和谐稳定的医院文化,为成千成万的儿童提供高质量的医疗保健服务,促进我国卫生健康事业的发展,在国内外享有盛誉。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

董瑞 主任医师

擅长普外科、肿瘤外科疾病;包括儿童实体肿瘤(神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、纵膈肿瘤、软组织肿瘤、甲状腺肿瘤、乳腺肿瘤、卵巢肿瘤等)的综合治疗,手术、化疗、靶向、免疫治疗等;以及腹股沟斜疝、鞘膜积液、体表包块等。

好评 100%
接诊量 472
平均等待 30分钟
擅长:擅长普外科、肿瘤外科疾病;包括儿童实体肿瘤(神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、纵膈肿瘤、软组织肿瘤、甲状腺肿瘤、乳腺肿瘤、卵巢肿瘤等)的综合治疗,手术、化疗、靶向、免疫治疗等;以及腹股沟斜疝、鞘膜积液、体表包块等。
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王晓明 主任医师

儿童哮喘病、小儿慢性咳嗽、儿童过敏性疾病、新生儿疾病

好评 98%
接诊量 347
平均等待 30分钟
擅长:儿童哮喘病、小儿慢性咳嗽、儿童过敏性疾病、新生儿疾病
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梅枚 副主任医师

儿童肺炎、慢性咳嗽、哮喘、反复呼吸道感染、支气管扩张和遗传相关性肺病的诊治。

好评 100%
接诊量 34
平均等待 2小时
擅长:儿童肺炎、慢性咳嗽、哮喘、反复呼吸道感染、支气管扩张和遗传相关性肺病的诊治。
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窦丽敏 主治医师

儿童皮炎、湿疹、特应性皮炎、小儿外阴疾病,荨麻疹、白斑病、白癜风,银屑病,指甲问题,婴幼儿血管瘤,儿童毛发疾病,如发色异常,脱发等。儿童痤疮,儿童遗传性皮肤病如白化病,大疱性表皮松解症,鱼鳞病,脂质沉积症,先天性弥漫性肥大细胞增生症,着色性干皮病等的诊疗。遗传性皮肤病的遗传咨询。

好评 99%
接诊量 571
平均等待 30分钟
擅长:儿童皮炎、湿疹、特应性皮炎、小儿外阴疾病,荨麻疹、白斑病、白癜风,银屑病,指甲问题,婴幼儿血管瘤,儿童毛发疾病,如发色异常,脱发等。儿童痤疮,儿童遗传性皮肤病如白化病,大疱性表皮松解症,鱼鳞病,脂质沉积症,先天性弥漫性肥大细胞增生症,着色性干皮病等的诊疗。遗传性皮肤病的遗传咨询。
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李宛星 主治医师

擅长小儿内科常见疾病的鉴诊与治疗:急性上呼吸道感染、支气管炎、肺炎等; 常见传染性疾病的鉴诊与治疗:猩红热、百日咳、手足口、病毒/细菌性肠炎等。

好评 -
接诊量 11
平均等待 -
擅长:擅长小儿内科常见疾病的鉴诊与治疗:急性上呼吸道感染、支气管炎、肺炎等; 常见传染性疾病的鉴诊与治疗:猩红热、百日咳、手足口、病毒/细菌性肠炎等。
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夏海娇 主治医师

常见小儿内科疾病,尤其是消化内科常见病,如腹痛腹泻,呕吐便血等疾病的诊治!

好评 100%
接诊量 173
平均等待 1小时
擅长:常见小儿内科疾病,尤其是消化内科常见病,如腹痛腹泻,呕吐便血等疾病的诊治!
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杨一凡 主治医师

儿童外科常见疾病的治疗,腹股沟斜疝、腹壁疝、耳前瘘管、腋臭、甲沟炎等,体表肿物及色素痣的整形综合治疗。

好评 -
接诊量 11
平均等待 -
擅长:儿童外科常见疾病的治疗,腹股沟斜疝、腹壁疝、耳前瘘管、腋臭、甲沟炎等,体表肿物及色素痣的整形综合治疗。
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张兰 主任医师

过敏性疾病(包括牛奶蛋白过敏敏,鼻炎,哮喘等)和感染性疾病(发热,流感,肺炎,川崎病,传单等)

好评 98%
接诊量 248
平均等待 3小时
擅长:过敏性疾病(包括牛奶蛋白过敏敏,鼻炎,哮喘等)和感染性疾病(发热,流感,肺炎,川崎病,传单等)
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郑章乾 副主任医师

性早熟,矮小症,儿童糖尿病,先天性遗传代谢病及各类儿童生长发育常见问题

好评 100%
接诊量 185
平均等待 1小时
擅长:性早熟,矮小症,儿童糖尿病,先天性遗传代谢病及各类儿童生长发育常见问题
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王作鹏 副主任医师

血管瘤及血管畸形综合治疗,儿童普外科,肿瘤外科常见病,卵巢肿瘤,甲状腺肿瘤,血管瘤,静脉畸形,血管畸形,淋巴结肿大,斜疝,鞘膜积液,肛裂,肛周脓肿,甲沟炎,痣,阑尾炎等

好评 99%
接诊量 3167
平均等待 15分钟
擅长:血管瘤及血管畸形综合治疗,儿童普外科,肿瘤外科常见病,卵巢肿瘤,甲状腺肿瘤,血管瘤,静脉畸形,血管畸形,淋巴结肿大,斜疝,鞘膜积液,肛裂,肛周脓肿,甲沟炎,痣,阑尾炎等
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患友问诊

宝宝肚子大,经常便秘,排便困难,家长担心是巨结肠,需要医生帮助诊断和治疗。
58
2024-11-14 19:32:33
宝宝胀气,大便不正常,一天拉四五次,需不需要使用丁桂儿脐贴?患者女性1个月
45
2024-11-14 19:32:33
我想了解先天性巨结肠长段型的微创手术治疗方法和术后恢复情况。患者男性1岁2个月
36
2024-11-14 19:32:33
我想了解先天性巨结肠的治疗方法,是否可以用热水袋热敷?
50
2024-11-14 19:32:33
患者咨询关于巨结肠的遗传风险,包括孕前基因检测、孕检能否查出问题以及病情遗传倾向等。患者女性6岁
12
2024-11-14 19:32:33
我做了肠镜检查,发现有六个小息肉,经常便秘,担心是否会遗传肠癌。患者女性41岁
20
2024-11-14 19:32:33
宝宝添加辅食后出现便秘,之前大便正常,换了雀巢适度水解奶粉后便秘加重,尝试过乳果糖和三联的治疗,但效果不明显,需要进一步的检查和治疗建议。患者男性10个月25天
16
2024-11-14 19:32:33
胎儿肠道扩张,可能是先天性巨结肠或消化道梗阻引起的,需要进一步检查以确定病因,并密切关注胎儿的健康状况。患者女性25岁
62
2024-11-14 19:32:33
22岁女性,先天性巨结肠,6岁时手术,现经常便秘,需要用开塞露才能排便,询问治疗方法和生活建议。
53
2024-11-14 19:32:33
七岁孩子确诊先天性巨结肠,三四天拉一次,需要用开塞露,想知道是否有其他治疗方法?
10
2024-11-14 19:32:33

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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