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复旦儿科医院特异反应专家

简介:

复旦大学附属儿科医院创建于1952年,系国家卫生健康委预算管理单位、三级甲等医院,是集医、教、研、防、管为一体的综合性儿童专科医院,全国儿科学重点学科、国家“211”、“985”和“双一流”工程建设单位,最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授权点、临床医学(儿科)博士后流动站。在中国医学科学院发布的中国医院科技量值排行榜、复旦大学发布的中国医院最佳专科声誉排行榜和北京大学发布的中国医院最佳临床学科排行榜,我院儿科学均位居前列。荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、上海市第十届儿童工作白玉兰奖。2017年获批成为国家儿童医学中心。连续十一次荣膺上海市文明单位,连续两次荣膺全国文明单位称号。医院宗旨:一切为了孩子。医院使命:建树医学典范,呵护儿童健康。医院定位:立足上海、服务全国、辐射亚洲、放眼全球。医院愿景:国际一流的儿童医学中心。医院院训:团结、奋进、严谨、创新。医院理念:尊重、平等、热情、关爱。经过70年的发展,医院学科综合实力领先,临床专科优势突出。拥有一批国家级重点学科和平台,包括:7个国家临床重点专科(新生儿、重症医学科、小儿消化科、中医儿科、新生儿疾病重点实验室、小儿外科、临床护理);4个卫生部临床学科重点专业(新生儿、外科、心血管、传染病);国家新生儿先天性心脏病筛查项目管理办公室;国家儿科专业医疗质量控制中心;国家高通量基因临床诊断基地;国家远程医疗与互联网医学中心儿科协同中心;国家卫健委新生儿疾病重点实验室;国家住院医生规范化培训重点专业基地(儿科);国家新生儿特色保健专科基地。省部级级重点学科和平台有:上海市重中之重临床中心(儿科);上海市儿科疾病临床医学中心;上海市重中之重重点学科(儿科、儿外科);上海市医学重点学科(新生儿):上海市小儿外科疑难重症临床医学中心、新生儿会诊抢救中心、新生儿先天性心脏病筛查诊治中心、遗传代谢病筛查诊治中心、听力筛查诊治中心;上海市医学领先专业(呼吸急救);上海市公共卫生重点发展专业(小儿传染病);上海市儿科临床质控中心、上海市新生儿临床质量控制中心、上海市新生儿先天性心脏病筛查质控指导中心;上海市出生缺陷防治重点实验室。医院科研实力雄厚,近10年来,承担712项科研课题,经费5.9亿元。包括国家重点研发计划/国家重点专项、国家自然科学基金重点课题等。在Nature,TheLancet,NatGenet、CancerCell,Circulation,CellRes,CellStemCell,JAMAPediatrics,Pediatrics,JournalofPediatrics,PediatricResearch等重要国际学术期刊发表高影响力论文1800余篇。荣获省部级以上科研奖项30余项。主编国家规划教材《儿科学》、《小儿外科学》以及重要专著《实用新生儿学》、《实用新生儿外科学》、《实用新生儿护理学》、《小儿感染病学》、《现代实用儿科学》等百余部。主办《中国循证儿科杂志》、PediatricMedicine等学术期刊,与美国儿科学会协作主办《Pediatrics.中文版》。医院是教育部儿科教学指导委员会主任委员单位,拥有国家级重点学科、精品课程和优秀教学团队。复旦大学上海医学院儿科学系设在儿科医院,每年承担临床医学八年制、五年制以及预防、公共卫生等专业1000余名医学生的理论授课与临床实践教学工作;拥有7个博士点、10个硕士点,每年在读研究生250余名。拥有国家儿科和儿外科住院医师规范化培训基地,国家围产新生儿和小儿麻醉专科基地,13个上海市儿科亚专科和儿外科医师培训基地,每年在培住院医师和专科医师规范化培训学员210余人;每年培养长期进修学员350余名,短期进修学员400余名。每年举办60余期国家级继续教育学习班。形成了“全链条式教育”的儿科人才培养体系,致力于院校教育、毕业后教育、继续教育为一体的有机衔接和螺旋式能力提升。十三五期间,获国家精品在线开放课程,国家虚拟仿真建设项目。2021年,《儿科学)获首届国家精品教材奖。医院先后与美国、加拿大等国家和地区的26家国际上知名的医学机构和国内82家省级单位建立密切协作关系,开展广泛交流。多次举办大型儿科国际学术会议,包括国际儿童医院院长论坛、太平洋小儿外科年会、国际儿科肾脏病大会、IMFAR亚太区孤独症论坛、上海新生儿论坛、儿科心血管国际研讨会、国际儿科肾脏病论坛、亚洲新生儿医学国际研讨会、中国国际儿童重症医学论坛、儿童炎症性肠病国际高峰论坛、上海普拉德•威利综合征国际论坛等。七十年来,儿科人以“一切为了孩子”为宗旨,以“团结、奋进、严谨、创新”的院训勉励自己,努力构建和谐稳定的医院文化,为成千成万的儿童提供高质量的医疗保健服务,促进我国卫生健康事业的发展,在国内外享有盛誉。。

董瑞 主任医师

擅长普外科、肿瘤外科疾病;包括儿童实体肿瘤(神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、纵膈肿瘤、软组织肿瘤、甲状腺肿瘤、乳腺肿瘤、卵巢肿瘤等)的综合治疗,手术、化疗、靶向、免疫治疗等;以及腹股沟斜疝、鞘膜积液、体表包块等。

好评 100%
接诊量 472
平均等待 30分钟
擅长:擅长普外科、肿瘤外科疾病;包括儿童实体肿瘤(神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、纵膈肿瘤、软组织肿瘤、甲状腺肿瘤、乳腺肿瘤、卵巢肿瘤等)的综合治疗,手术、化疗、靶向、免疫治疗等;以及腹股沟斜疝、鞘膜积液、体表包块等。
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王晓明 主任医师

儿童哮喘病、小儿慢性咳嗽、儿童过敏性疾病、新生儿疾病

好评 98%
接诊量 347
平均等待 30分钟
擅长:儿童哮喘病、小儿慢性咳嗽、儿童过敏性疾病、新生儿疾病
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刘靖 主治医师

儿童各种急性和慢性咳嗽,常见和罕见呼吸道感染,支气管炎,肺炎,过敏性疾病,及罕见呼吸系统疾病,重症肺炎,吸入性肺炎,间质性肺病,肺出血(特发性肺含铁血黄素沉着症,弥漫性肺泡出血综合症),遗传相关性肺病等疑难肺病

好评 100%
接诊量 198
平均等待 1小时
擅长:儿童各种急性和慢性咳嗽,常见和罕见呼吸道感染,支气管炎,肺炎,过敏性疾病,及罕见呼吸系统疾病,重症肺炎,吸入性肺炎,间质性肺病,肺出血(特发性肺含铁血黄素沉着症,弥漫性肺泡出血综合症),遗传相关性肺病等疑难肺病
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窦丽敏 主治医师

儿童皮炎、湿疹、特应性皮炎、小儿外阴疾病,荨麻疹、白斑病、白癜风,银屑病,指甲问题,婴幼儿血管瘤,儿童毛发疾病,如发色异常,脱发等。儿童痤疮,儿童遗传性皮肤病如白化病,大疱性表皮松解症,鱼鳞病,脂质沉积症,先天性弥漫性肥大细胞增生症,着色性干皮病等的诊疗。遗传性皮肤病的遗传咨询。

好评 99%
接诊量 571
平均等待 30分钟
擅长:儿童皮炎、湿疹、特应性皮炎、小儿外阴疾病,荨麻疹、白斑病、白癜风,银屑病,指甲问题,婴幼儿血管瘤,儿童毛发疾病,如发色异常,脱发等。儿童痤疮,儿童遗传性皮肤病如白化病,大疱性表皮松解症,鱼鳞病,脂质沉积症,先天性弥漫性肥大细胞增生症,着色性干皮病等的诊疗。遗传性皮肤病的遗传咨询。
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梅枚 副主任医师

儿童肺炎、慢性咳嗽、哮喘、反复呼吸道感染、支气管扩张和遗传相关性肺病的诊治。

好评 100%
接诊量 34
平均等待 2小时
擅长:儿童肺炎、慢性咳嗽、哮喘、反复呼吸道感染、支气管扩张和遗传相关性肺病的诊治。
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张兰 主任医师

过敏性疾病(包括牛奶蛋白过敏敏,鼻炎,哮喘等)和感染性疾病(发热,流感,肺炎,川崎病,传单等)

好评 98%
接诊量 248
平均等待 3小时
擅长:过敏性疾病(包括牛奶蛋白过敏敏,鼻炎,哮喘等)和感染性疾病(发热,流感,肺炎,川崎病,传单等)
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郑章乾 副主任医师

性早熟,矮小症,儿童糖尿病,先天性遗传代谢病及各类儿童生长发育常见问题

好评 100%
接诊量 185
平均等待 1小时
擅长:性早熟,矮小症,儿童糖尿病,先天性遗传代谢病及各类儿童生长发育常见问题
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夏海娇 主治医师

常见小儿内科疾病,尤其是消化内科常见病,如腹痛腹泻,呕吐便血等疾病的诊治!

好评 100%
接诊量 173
平均等待 1小时
擅长:常见小儿内科疾病,尤其是消化内科常见病,如腹痛腹泻,呕吐便血等疾病的诊治!
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李宛星 主治医师

擅长小儿内科常见疾病的鉴诊与治疗:急性上呼吸道感染、支气管炎、肺炎等; 常见传染性疾病的鉴诊与治疗:猩红热、百日咳、手足口、病毒/细菌性肠炎等。

好评 -
接诊量 11
平均等待 -
擅长:擅长小儿内科常见疾病的鉴诊与治疗:急性上呼吸道感染、支气管炎、肺炎等; 常见传染性疾病的鉴诊与治疗:猩红热、百日咳、手足口、病毒/细菌性肠炎等。
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杨一凡 主治医师

儿童外科常见疾病的治疗,腹股沟斜疝、腹壁疝、耳前瘘管、腋臭、甲沟炎等,体表肿物及色素痣的整形综合治疗。

好评 -
接诊量 11
平均等待 -
擅长:儿童外科常见疾病的治疗,腹股沟斜疝、腹壁疝、耳前瘘管、腋臭、甲沟炎等,体表肿物及色素痣的整形综合治疗。
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患友问诊

婴儿耳温37.2℃,在正常范围,宝宝无其他异常反应。
40
2024-11-16 02:35:35
身体不适,偶尔哼唧,无其他明显症状。患者男性15天
49
2024-11-16 02:35:35
患者使用呼吸机出现鼻子疼痛、口干和胸部不适等反应,询问原因及处理方法。
1
2024-11-16 02:35:35
宝宝转奶咨询,关于婴儿转奶过程中的注意事项和异常反应处理方法。
66
2024-11-16 02:35:35
六个月宝宝转奶咨询,关注婴儿养护和转奶过程。
3
2024-11-16 02:35:35
患者服用保健品后出现胃肠道不适,咨询医生关于保健品的安全性及处理方法。
14
2024-11-16 02:35:35
新生儿服用益生菌出现吐奶、不爱睡觉、喝奶减少的症状,咨询原因及解决方案。
58
2024-11-16 02:35:35
我在京东健康上购买的滴眼液使用后出现不适感,之前在医院购买的同款滴眼液没有这种情况,担心是药品质量问题。
45
2024-11-16 02:35:35
患者使用药膏后,先感冰凉后现火辣不适,疑似过敏。
70
2024-11-16 02:35:35
患者担心维生素类药物的安全性,询问是否有副作用,特别是在非怀孕非备孕期的情况下。
66
2024-11-16 02:35:35

科普文章

#特异反应#异位性皮炎
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如果是中重度的特异性皮炎患者,目前有一个非常不错的治疗方案就是尽早使用。对中重度的儿童,可以使用生物制剂,对白介素4和13的抑制剂,这个抑制剂目前的效果还不错。第二个特效药,一个小分子的靶向药物,就是 jak抑制剂。包括巴瑞替尼、托法替布或者是乌帕替尼,目前对特异性皮炎的效果,也是非常好的。

系统性治疗

1. 抗微生物治疗:①抗细菌治疗,在没有明显继发感染征象时口服抗生素无效,在有明确细菌感染时,短期使用系统性抗生素治疗有效;TCS或TCI能减少AD患者金黄色葡萄球菌的定植率;长期外用抗生素可能导致耐药和过敏的发生;②抗病毒治疗,重症未控制的AD、血清IgE水平升高和AD早期发病是发生病毒感染的危险因素,而规范外用糖皮质激素不是发生病毒感染的危险因素;发生疱疹性湿疹时应积极给予抗病毒治疗如阿昔洛韦、伐昔洛韦等。

2. 糖皮质激素与免疫抑制剂:在儿童AD的治疗中,系统应用糖皮质激素风险效益比高,儿童应格外慎重和反复评估。免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯以及甲氨蝶呤等治疗儿童或青少年AD均属于超药物适应证范围,因此要反复评估风险效益比,慎重使用。

外用治疗

外用钙调神经磷酸酶抑制剂(TCI):是治疗和控制各期 AD 的二线药物,是其他治疗疗效不佳或出现不良反应时的选择,但在某些特殊部位,如面部、皱褶处,也可考虑作为一线治疗。

目前主要的药物有 1%吡美莫司乳膏和 0.03%及 0.1%他克莫司乳膏,吡美莫司乳膏多用于轻中度 AD,他克莫司乳膏多用于中重度 AD。Meta 分析显示,1%吡美莫司乳膏与 0.03%及 0.1%他克莫司乳膏相比,治疗 AD 的整体疗效没有差别。

TCI 不导致皮肤萎缩,可上调皮肤屏障相关基因表达,增加皮肤含水量,减少经皮水分丢失,发挥修复皮肤屏障的作用。

①AD 是一种慢性和反复发作性疾病,缓解期和复发期交替出现,70%的患儿在儿童期后期症状会显著改善,但是发病特别早和严重、有 AD 家族史和早期变应原致敏的患儿更可能病情迁延;

②目前国际上公认的 AD 治疗策略为“阶梯式”分级治疗,AD 治疗的目标是控制症状、减轻瘙痒和改善生活质量;

③在基础治疗中,保湿润肤被认为是 AD 治疗的基础,需要长期坚持;

④尽可能避免生活中的一些诱发因素,如温度、湿度的剧烈改变、粗糙的衣服材质、使用有刺激性的沐浴露等;

⑤关于饮食:尊重客观临床表现,强调过敏史,需要对过敏原检测结果有正确的解读,避免过度饮食回避;已经明确存在食物过敏的婴幼儿患者应该回避过敏食物,必要时可咨询营养师进行饮食指导;

⑥不能滥用或过分恐惧糖皮质激素。

#特异反应
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1. 实验室检查评估:AD 的诊断主要依靠临床表现,实验室检查仅提供参考依据,可表明患儿处于特应性状态,提示病情活动,或是给予存在相关疾病的提示。常用项目包括嗜酸性粒细胞计数、IgE、特异性 IgE(放射变应原吸附法、免疫荧光法或 ELISA 方法)、皮肤点刺试验、特应性斑贴试验、免疫状态指标(T 细胞亚群、免疫球蛋白)等。血清中 Th2 细胞趋化因子即胸腺活化调节趋化因子水平能反映 AD 短期内的状况,是评价 AD 严重程度非常有效和敏感的辅助指标[33]。

2. 疾病严重程度评估:评估 AD 的严重程度,已有的评估方式包括 SCORAD 评分、湿疹面积及严重度指数评分、研究者整体评分、瘙痒程度视觉模拟尺评分、皮炎生活质量指数问卷(儿童皮肤病生活质量指数、皮肤病生活质量指数)等。

#特异反应#刺激性皮炎
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临床表现
(一)临床分期:根据年龄将AD分为婴儿期(0 ~ 2岁)、儿童期(2 ~ 12岁)和青少年及成人期(≥ 12岁)。
(二)典型临床表现:①皮疹分布,婴儿期主要位于面颊部、额部和头皮,逐渐发展至躯干和四肢伸侧;儿童期主要分布于面部、躯干和四肢伸侧,并逐渐转至屈侧,如肘窝、腘窝等部位;②瘙痒和干皮症,几乎是所有AD患者的共同临床特征;③抓痕、炎性皮损(红斑、丘疹、水疱、渗出和脱屑)、苔藓样变,是最主要的皮疹类型,且往往共存。但AD患者临床表现可以不典型,应注意防止误诊漏诊。
(三)不典型临床表现:表1中列出的部分表现在AD患儿中并不少见,因此在对患儿做全面的皮肤科检查时不应遗漏,避免临床误诊或漏诊。

(四)特应性标志:干皮症、Hertoghe征、掌纹征、白色划痕等可作为儿童期AD特应性标志。

 

 

#特异反应
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特应性皮炎是一种慢性反复发作的炎症性皮肤病,以剧烈瘙痒和湿疹样损害为主要特征,好发于儿童,大多数婴儿期发病,患儿往往有特应性体质。

特应性体质主要是指个人或家属有过敏性哮喘、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎和(或)AD 史以及 IgE 显著升高。

AD、过敏性哮喘和过敏性鼻炎被称为儿童特应性三联征,三联征中 AD 发病年龄最早,因此在儿童期的发病率要远高于成年期。与成人期 AD 相比,婴幼儿期 AD 无论在皮损分布、皮损类型、用药选择、护理与预防等方面均有明显不同。

为规范我国儿童 AD 的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组组织国内儿童 AD 诊疗专家依据国内外 AD 指南以及长期积累的临床经验,针对我国临床诊疗特点制定中国 0 ~ 18 岁儿童 AD 的诊疗共识。

#特异反应
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分布:婴儿期主要位于面颊部、额部和头皮,逐渐发展至躯干和四肢伸侧,儿童期主要分布于面部、躯干和四肢伸侧,并逐渐转至屈侧,如肘窝、腘窝等部位。

 

特点:瘙痒和干皮症,几乎是特应性皮炎的共同临床特征,如抓痕、炎性皮损(红斑、丘疹、水疱、渗出和脱屑)、苔藓样变,是最主要的皮疹类型。

 

治疗:1. 食物:需要详细询问病史、过敏原检测,饮食回避和激发试验来回避过敏原;2. 汗液刺激,是重要的诱发因素;3. 情绪:缓解压力等不良情绪,避免搔抓的恶性循环;4. 尽可能选择中、弱效的糖皮质激素,尤其是 薄嫩部位应避免使用糖皮质激素,面部易吸收糖皮质激素,故应短期使用;5. 1% 吡美莫司乳膏多用于轻中度特应性皮炎,他克莫司乳膏多用于中重度特应性皮炎。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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