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复旦儿科医院小脑病变专家

简介:

复旦大学附属儿科医院创建于1952年,系国家卫生健康委预算管理单位、三级甲等医院,是集医、教、研、防、管为一体的综合性儿童专科医院,全国儿科学重点学科、国家“211”、“985”和“双一流”工程建设单位,最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授权点、临床医学(儿科)博士后流动站。在中国医学科学院发布的中国医院科技量值排行榜、复旦大学发布的中国医院最佳专科声誉排行榜和北京大学发布的中国医院最佳临床学科排行榜,我院儿科学均位居前列。荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、上海市第十届儿童工作白玉兰奖。2017年获批成为国家儿童医学中心。连续十一次荣膺上海市文明单位,连续两次荣膺全国文明单位称号。医院宗旨:一切为了孩子。医院使命:建树医学典范,呵护儿童健康。医院定位:立足上海、服务全国、辐射亚洲、放眼全球。医院愿景:国际一流的儿童医学中心。医院院训:团结、奋进、严谨、创新。医院理念:尊重、平等、热情、关爱。经过70年的发展,医院学科综合实力领先,临床专科优势突出。拥有一批国家级重点学科和平台,包括:7个国家临床重点专科(新生儿、重症医学科、小儿消化科、中医儿科、新生儿疾病重点实验室、小儿外科、临床护理);4个卫生部临床学科重点专业(新生儿、外科、心血管、传染病);国家新生儿先天性心脏病筛查项目管理办公室;国家儿科专业医疗质量控制中心;国家高通量基因临床诊断基地;国家远程医疗与互联网医学中心儿科协同中心;国家卫健委新生儿疾病重点实验室;国家住院医生规范化培训重点专业基地(儿科);国家新生儿特色保健专科基地。省部级级重点学科和平台有:上海市重中之重临床中心(儿科);上海市儿科疾病临床医学中心;上海市重中之重重点学科(儿科、儿外科);上海市医学重点学科(新生儿):上海市小儿外科疑难重症临床医学中心、新生儿会诊抢救中心、新生儿先天性心脏病筛查诊治中心、遗传代谢病筛查诊治中心、听力筛查诊治中心;上海市医学领先专业(呼吸急救);上海市公共卫生重点发展专业(小儿传染病);上海市儿科临床质控中心、上海市新生儿临床质量控制中心、上海市新生儿先天性心脏病筛查质控指导中心;上海市出生缺陷防治重点实验室。医院科研实力雄厚,近10年来,承担712项科研课题,经费5.9亿元。包括国家重点研发计划/国家重点专项、国家自然科学基金重点课题等。在Nature,TheLancet,NatGenet、CancerCell,Circulation,CellRes,CellStemCell,JAMAPediatrics,Pediatrics,JournalofPediatrics,PediatricResearch等重要国际学术期刊发表高影响力论文1800余篇。荣获省部级以上科研奖项30余项。主编国家规划教材《儿科学》、《小儿外科学》以及重要专著《实用新生儿学》、《实用新生儿外科学》、《实用新生儿护理学》、《小儿感染病学》、《现代实用儿科学》等百余部。主办《中国循证儿科杂志》、PediatricMedicine等学术期刊,与美国儿科学会协作主办《Pediatrics.中文版》。医院是教育部儿科教学指导委员会主任委员单位,拥有国家级重点学科、精品课程和优秀教学团队。复旦大学上海医学院儿科学系设在儿科医院,每年承担临床医学八年制、五年制以及预防、公共卫生等专业1000余名医学生的理论授课与临床实践教学工作;拥有7个博士点、10个硕士点,每年在读研究生250余名。拥有国家儿科和儿外科住院医师规范化培训基地,国家围产新生儿和小儿麻醉专科基地,13个上海市儿科亚专科和儿外科医师培训基地,每年在培住院医师和专科医师规范化培训学员210余人;每年培养长期进修学员350余名,短期进修学员400余名。每年举办60余期国家级继续教育学习班。形成了“全链条式教育”的儿科人才培养体系,致力于院校教育、毕业后教育、继续教育为一体的有机衔接和螺旋式能力提升。十三五期间,获国家精品在线开放课程,国家虚拟仿真建设项目。2021年,《儿科学)获首届国家精品教材奖。医院先后与美国、加拿大等国家和地区的26家国际上知名的医学机构和国内82家省级单位建立密切协作关系,开展广泛交流。多次举办大型儿科国际学术会议,包括国际儿童医院院长论坛、太平洋小儿外科年会、国际儿科肾脏病大会、IMFAR亚太区孤独症论坛、上海新生儿论坛、儿科心血管国际研讨会、国际儿科肾脏病论坛、亚洲新生儿医学国际研讨会、中国国际儿童重症医学论坛、儿童炎症性肠病国际高峰论坛、上海普拉德•威利综合征国际论坛等。七十年来,儿科人以“一切为了孩子”为宗旨,以“团结、奋进、严谨、创新”的院训勉励自己,努力构建和谐稳定的医院文化,为成千成万的儿童提供高质量的医疗保健服务,促进我国卫生健康事业的发展,在国内外享有盛誉。。

董瑞 主任医师

擅长普外科、肿瘤外科疾病;包括儿童实体肿瘤(神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、纵膈肿瘤、软组织肿瘤、甲状腺肿瘤、乳腺肿瘤、卵巢肿瘤等)的综合治疗,手术、化疗、靶向、免疫治疗等;以及腹股沟斜疝、鞘膜积液、体表包块等。

好评 100%
接诊量 472
平均等待 30分钟
擅长:擅长普外科、肿瘤外科疾病;包括儿童实体肿瘤(神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、纵膈肿瘤、软组织肿瘤、甲状腺肿瘤、乳腺肿瘤、卵巢肿瘤等)的综合治疗,手术、化疗、靶向、免疫治疗等;以及腹股沟斜疝、鞘膜积液、体表包块等。
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王晓明 主任医师

儿童哮喘病、小儿慢性咳嗽、儿童过敏性疾病、新生儿疾病

好评 98%
接诊量 347
平均等待 30分钟
擅长:儿童哮喘病、小儿慢性咳嗽、儿童过敏性疾病、新生儿疾病
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刘靖 主治医师

儿童各种急性和慢性咳嗽,常见和罕见呼吸道感染,支气管炎,肺炎,过敏性疾病,及罕见呼吸系统疾病,重症肺炎,吸入性肺炎,间质性肺病,肺出血(特发性肺含铁血黄素沉着症,弥漫性肺泡出血综合症),遗传相关性肺病等疑难肺病

好评 100%
接诊量 198
平均等待 1小时
擅长:儿童各种急性和慢性咳嗽,常见和罕见呼吸道感染,支气管炎,肺炎,过敏性疾病,及罕见呼吸系统疾病,重症肺炎,吸入性肺炎,间质性肺病,肺出血(特发性肺含铁血黄素沉着症,弥漫性肺泡出血综合症),遗传相关性肺病等疑难肺病
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窦丽敏 主治医师

儿童皮炎、湿疹、特应性皮炎、小儿外阴疾病,荨麻疹、白斑病、白癜风,银屑病,指甲问题,婴幼儿血管瘤,儿童毛发疾病,如发色异常,脱发等。儿童痤疮,儿童遗传性皮肤病如白化病,大疱性表皮松解症,鱼鳞病,脂质沉积症,先天性弥漫性肥大细胞增生症,着色性干皮病等的诊疗。遗传性皮肤病的遗传咨询。

好评 99%
接诊量 571
平均等待 30分钟
擅长:儿童皮炎、湿疹、特应性皮炎、小儿外阴疾病,荨麻疹、白斑病、白癜风,银屑病,指甲问题,婴幼儿血管瘤,儿童毛发疾病,如发色异常,脱发等。儿童痤疮,儿童遗传性皮肤病如白化病,大疱性表皮松解症,鱼鳞病,脂质沉积症,先天性弥漫性肥大细胞增生症,着色性干皮病等的诊疗。遗传性皮肤病的遗传咨询。
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梅枚 副主任医师

儿童肺炎、慢性咳嗽、哮喘、反复呼吸道感染、支气管扩张和遗传相关性肺病的诊治。

好评 100%
接诊量 34
平均等待 2小时
擅长:儿童肺炎、慢性咳嗽、哮喘、反复呼吸道感染、支气管扩张和遗传相关性肺病的诊治。
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张兰 主任医师

过敏性疾病(包括牛奶蛋白过敏敏,鼻炎,哮喘等)和感染性疾病(发热,流感,肺炎,川崎病,传单等)

好评 98%
接诊量 248
平均等待 3小时
擅长:过敏性疾病(包括牛奶蛋白过敏敏,鼻炎,哮喘等)和感染性疾病(发热,流感,肺炎,川崎病,传单等)
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郑章乾 副主任医师

性早熟,矮小症,儿童糖尿病,先天性遗传代谢病及各类儿童生长发育常见问题

好评 100%
接诊量 185
平均等待 1小时
擅长:性早熟,矮小症,儿童糖尿病,先天性遗传代谢病及各类儿童生长发育常见问题
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夏海娇 主治医师

常见小儿内科疾病,尤其是消化内科常见病,如腹痛腹泻,呕吐便血等疾病的诊治!

好评 100%
接诊量 173
平均等待 1小时
擅长:常见小儿内科疾病,尤其是消化内科常见病,如腹痛腹泻,呕吐便血等疾病的诊治!
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杨一凡 主治医师

儿童外科常见疾病的治疗,腹股沟斜疝、腹壁疝、耳前瘘管、腋臭、甲沟炎等,体表肿物及色素痣的整形综合治疗。

好评 -
接诊量 11
平均等待 -
擅长:儿童外科常见疾病的治疗,腹股沟斜疝、腹壁疝、耳前瘘管、腋臭、甲沟炎等,体表肿物及色素痣的整形综合治疗。
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王作鹏 副主任医师

血管瘤及血管畸形综合治疗,儿童普外科,肿瘤外科常见病,卵巢肿瘤,甲状腺肿瘤,血管瘤,静脉畸形,血管畸形,淋巴结肿大,斜疝,鞘膜积液,肛裂,肛周脓肿,甲沟炎,痣,阑尾炎等

好评 99%
接诊量 3167
平均等待 15分钟
擅长:血管瘤及血管畸形综合治疗,儿童普外科,肿瘤外科常见病,卵巢肿瘤,甲状腺肿瘤,血管瘤,静脉畸形,血管畸形,淋巴结肿大,斜疝,鞘膜积液,肛裂,肛周脓肿,甲沟炎,痣,阑尾炎等
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患友问诊

头痛,集中在太阳穴附近,持续时间不定,已服用止痛药但效果不明显。
66
2024-11-16 20:18:45
化疗后出现肌肉痉挛,询问脊髓和大脑疾病用药建议。
23
2024-11-16 20:18:45
患者发现小脑蚓部病变,无明显症状,偶尔有脑部闪电感。寻求医疗咨询。患者男性53岁
68
2024-11-16 20:18:45
孩子说话不清楚,舌系带正常。已就诊康复科,构音障碍。平时表现聪明活泼,话多但说不清。咨询关于语言障碍问题。患者男性6岁
62
2024-11-16 20:18:45
头晕,头颅CT显示小脑异常,走路跑偏摔倒。患者女性66岁
2
2024-11-16 20:18:45
记性不好一年多,用脑多时症状明显,晚上睡眠不好。
33
2024-11-16 20:18:45
患者因头疼进行脑部磁共振检查,结果显示存在陈旧性病变和胶质增生,医生考虑神经性因素可能导致头疼。患者女性77岁
4
2024-11-16 20:18:45
67岁老人询问安宫牛黄丸是否可以预防脑病
12
2024-11-16 20:18:45
头痛三天,伴有恶心呕吐,无其他症状。
10
2024-11-16 20:18:45
高血压,低压100左右,想了解安宫牛黄丸是否适用。
47
2024-11-16 20:18:45

科普文章

#小脑病变#弥漫性脑损伤#小脑病变
50

        小脑病变及损伤常常出现小脑性共济失调,不同部位及不同入、传出神经纤维损伤,临床表现略有不同,常见的功能障碍主要有以下几个方面: 

1.姿势和步态异常:表现为站立不稳、步基增宽、步态蹒跚、左右摇晃不定,出现躯干性共济失调,多见于小脑蚓部损伤。其中上部受损易向前倾倒,下部受损易向后倾倒,小脑半球损伤易向患侧倾倒。

 2.协调障碍:由于随意运动的速度、节律、幅度和力量等协调障碍,患者常出现辨距不良、意向性障碍、精细动作协同不能、轮替动作异常、书写障碍即大写症等小脑性笨拙综合征。 

3.言语障碍:发言器官和肌肉的共济失调可出现说话缓慢、言语不清、声音断续、顿挫等,出现爆破音和吟诗样语言等。

 4.其他症状:小脑损伤还可出现肌张力下降、肌回跳现象、共济失调性眼球震颤等症状。

综上所述,小脑病变及损伤所致共济失调是由于小脑调节作用缺失,病人站立不稳,摇晃,步态不稳为醉汉步态,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸,如将跌倒之状,并足站立困难,一般不能用一只足站立。笔记异常,亦是臂,手共济失调的一种表现,字迹不规则,笔画震颤,一般写字过大,而震颤麻痹多为写字过小。爆发语言,表现为言语缓慢、发音单调,鼻音,有类似延髓病变的语言,但后者更加奇特而粗暴,且客观检查常有声带或软腭麻痹,而小脑性言语为共济运动障碍并无麻痹。辩距不良和尺度障碍,人体动作障碍,协同障碍,眼球障碍,肌张力变化,肌张力变化较难估计,因病变部位与病变时期而有所不同。

#脑血管供血不足伴短暂性局灶性神经症状#小脑病变#TIA
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脑小血管病变与大血管病变的区别:慢性脑缺血

C. Miller Fisher在20世纪50~60年代做出对脑小血管病(CSVD)的病理描述,他们观察到脑部小穿支动脉的闭塞的发生,源于两种主要血管病理学异常:(1)弥漫性动脉病伴透明样物质沉积(称为脂质透明变性)。(2)小动脉粥样硬化,是以正常动脉结构破坏和管壁泡沫细胞(吞噬脂质的巨噬细胞)堆积为特征,影响较小的动脉(直径200-800μm),大的动脉粥样硬化影响其起源附近较大的穿支动脉,堵塞穿支动脉开口并导致较大的孤立性腔隙性梗死。脑小血管病变导致脑损伤,尤其是脑白质疏松症的弥漫性缺血性改变,是在脑深部流域区域发生的慢性缺血性改变,其机制包括血流减少和脑血管自动调节受损。而最近提出了内皮功能障碍和血脑屏障通透性增加,导致潜在毒性血浆成分渗入脑实质的作用机制。

 

小脑一直以来被认为是对完整的运动功能至关重要。然而,越来越多的证据表明小脑在认知和情感处理中也起着重要作用。

有研究表明,小脑的运动功能主要集中在前部区域,而认知过程则由小脑后部支持。小脑具有多个相互作用的模块解剖环,其具有运动和感觉皮质,并且具有服务于更高认知功能的区域,包括前额叶和顶叶皮质。

最近的研究结果表明,小脑-皮质连接对神经退行性疾病有影响,通常表现为运动,认知甚至神经精神症状。小脑萎缩症的病因尚不明确,多与遗传因素相关,除此以外还有变性、缺血缺氧、中毒代谢、炎症、神经副肿瘤综合征等病因。

小脑萎缩的主要表现是共济失调,患者可出现行走不稳、呈宽肩步态、闭目难立征阳性,甚者失去自理能力,影响患者的生存质量。小脑的构音障碍表现为吟诗样语言,是发音器官口唇、舌、咽喉等肌肉发生了共济失调所引起。小脑萎缩可见眼球震颤,可有粗大震颤、反弹性眼颤。非运动性表现为语言与认知功能障碍。神经影像学检查可发现小脑脑沟增多、增宽,小脑的体积缩小,第四脑室扩大等。

目前临床上对小脑萎缩症缺乏有效的药物治疗手段,康复锻炼有一定的效果。在疾病的预防上需要注意要预防脑血管病的发生,饮食上要清淡饮食,合理搭配,加强身体锻炼,对于有疾病家族史的人群更是要加强注意。

#癫痫#小脑病变#酒精性肝硬化
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常见的有如下几个方面:

  • 酒精导致躯体的损害多见于:神经系统的损害如末梢神经损害、癫痫、小脑病变,罕见的如视神经萎,基底神经节中央灰质出血,共济失调,甚至出现痴呆,酒精还导致营养障碍,可见肝功能异常、肝硬化、胃炎、胃溃疡、心肌病、胆囊炎等:长期饮酒还可以导致急慢性感染、贫血、血小板减少等。
  • 酒精导致人的心理改变:酒精依赖还可以导致人格改变,如自我中心倾向增加,义务感、责任感减低,对家庭、工作缺少关心照料、很少顾及亲属和家庭,对工作疏懒不负责任,玩忽职守。不少见品德标准降低,过度酗酒者还出现焦虑或抑郁状态。
  • 酒精导致的社会损害:酒驾、暴力犯罪、自杀,随之带来的社会问题越来越多,也带来越来越多的经济损失。
  • 酒精慢性中毒会给患者个人、家庭和社会带来许多危害,而患者本人在饮酒状态下对此是没有深刻认识的,被酒精牵着鼻子走,家人及周围亲朋好友的规劝对他只是耳旁风,大众应该认识到酒精成瘾也是一种躯体及心理疾病。饮酒一旦成瘾就要戒酒,戒酒请到精神专科医院!
#小脑动脉瘤#小脑病变#原发性小脑变性
5

大部分共济失调与小脑有关,因为小脑主管动作协调性,部分患者可能会有深感觉障碍,出现感觉性共济失调,其中小脑性共济失调占绝大多数。小脑性共济失调分为脑部变性性疾病引起原发性共济失调和继发性,如小脑外伤、药物损害小脑,或者脑炎病史、脑部其它受损、脑部占位。

针对不同原因,采用不同方法,有些患者由于遗传性因素,如父母或兄弟姐妹,到一定年龄,可能出现走路不稳、动作不协调,称之为遗传性小脑性共济失调。对于这些类型,可以通过基因筛查进行鉴别,一般是对症治疗,可以用改善小脑平衡功能药物。

如果由于脑部占位、肿瘤压迫、脑血管病引起共济障碍,可以针对肿瘤进行手术治疗。如果由于中风小脑梗死引起共济失调,通过脑梗死治疗之后,平衡能力共济失调也会得到缓解。

#皮质延髓小脑萎缩#小脑病变#橄榄体桥脑小脑萎缩[德热里纳-托马斯]
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小脑由中间的小脑蚓部和两侧的小脑半球组成,小脑主要是管人体的平衡情况。如果小脑蚓部萎缩,可能会使躯体的平衡功能受到影响,可表现为行走不稳、容易摔倒。小脑半球的萎缩可能对四肢肢体的影响比较大,可能会对肌张力有影响。也就是小脑萎缩或者小脑的病变可能会引起肌张力的降低。当坐在桌子上使腿垂直放在桌沿上而没有接触到地面的时候,正常人的小腿摆动2-3次以后就会达到平衡,而小脑有病变的人可能要摆5-6次,甚至反复摆也不能够达到平衡。
其次,小脑萎缩的患者用手指点鼻子的时候,手指指不到鼻子尖,也就是动作的协调有问题。小脑萎缩的人还可能会出现语言的障碍,叫吟诗样的语言,就是语言可能会拖得比较长,但是含混不清,就像以前的教书先生摇头晃脑并且声音会拖得比较长。另外,有小脑病变的患者还会出现闭目难立的表现。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

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