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通化市中心医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

通化市中心医院始建于1949年,座落在通化市建设大街新光路八号。占地面积近8万多平方米,建筑面积2.5万多平方米,拥有现代化的门诊大楼、医技大楼、住院部大楼、制剂大楼。医院开展床位687张,设分院、所4个,14疗区、20个专科、12个功能检查室外。有各类专家100余名,各级各类专业人员496人,其中职称专业人员55人,中级职称专业人员237人,全院职工1000余人。拥有美国产世界的超导核磁共振、螺旋CT机、GE-OEC-9800数字减影血管造影机及全身彩超、热扫描、大型投影透视机、血液透析机、高压氧仓、各种电子纤维内窥镜、麻醉机、全自动生化分析仪等高、精、尖医疗设备200余台(件)。该院是吉林省红十字会医院,是吉林省人民政府、省法院指定的通化市一家人身伤害、医院鉴定、罪犯保外就医等指定医院。1995年被省卫生厅授予职业道德建设十佳单位;1996年被省政府授予社会治安综合治理单位;1997年被省卫生厅授予精神文明单位;1998年被省残联授予白内障复明单位;2000年在全省卫生系统99优质服务年活动中被评为集体;被省消费者授予“诚信单位”荣誉称号。医院依托本地资源,开发研制的“雪蛙原油”、“雪蛙孵油”等系列医院保健品,被国家计委列为“国家312工程、山区产业化示范工程”项目。药品生产质量管理规范(GMP)认证工程与国际接轨,大输液灌装间达百级净化,中药制剂达万级净化,走在全省医院的前列,得到省药监局的充分肯定和高度评价。医院在基本建设、医疗设备、技术力量、整体素质、科学管理、优质服务、环境建设等方面,基本实现了省级医院的水平。该院以的设备、的人才、的服务成为通化地区人民可信赖的医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

吴兴业 主任医师

病理的诊断,免疫组织化学诊断

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擅长:病理的诊断,免疫组织化学诊断
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刘畅 副主任医师

擅长脑血管病诊治及预防、头痛、头晕、高血压、焦虑等神经科常见病及多发病

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张文刚 主任医师

擅长肺癌、乳腺癌肿瘤内科专业放化疗及免疫生物治疗。

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邢国燕 副主任医师

熟练掌握呼吸道常见病、疑难病的诊断及治疗,对卡氏肺孢子菌肺炎,曲霉菌肺炎,ABPA,肺结节,ARDS,脓毒症,肺纤维化等有丰富的经验。能熟练使用无创呼吸机,有创呼吸机,经鼻高流量等仪器。

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擅长:熟练掌握呼吸道常见病、疑难病的诊断及治疗,对卡氏肺孢子菌肺炎,曲霉菌肺炎,ABPA,肺结节,ARDS,脓毒症,肺纤维化等有丰富的经验。能熟练使用无创呼吸机,有创呼吸机,经鼻高流量等仪器。
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张帆 主治医师

髋膝关节疾病的诊断及治疗

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李婷婷 主治医师

从事儿科相关工作十余年,擅长各类新生儿疾病、小儿呼吸系统、消化系统等各类疾病。

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擅长:从事儿科相关工作十余年,擅长各类新生儿疾病、小儿呼吸系统、消化系统等各类疾病。
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丁铭龙 主治医师

肿瘤各种治疗及微创治疗

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李贤岳 主治医师

肺癌,食管癌及纵隔肿瘤的诊断及治疗!

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白颖 主治医师

肿瘤内科放化疗专业,对肺癌,乳腺癌,肝癌,胆囊癌,胰腺癌,胃癌,结直肠癌,宫颈癌,前列腺癌,头颈部肿瘤,淋巴瘤等各种恶性肿瘤疾病的治疗均有丰富的经验。

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擅长:肿瘤内科放化疗专业,对肺癌,乳腺癌,肝癌,胆囊癌,胰腺癌,胃癌,结直肠癌,宫颈癌,前列腺癌,头颈部肿瘤,淋巴瘤等各种恶性肿瘤疾病的治疗均有丰富的经验。
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陈岩 副主任医师

妇科炎症及妇科肿瘤的诊断及治疗

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患友问诊

我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?
56
2024-11-14 07:11:49
我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?
15
2024-11-14 07:11:49
本次医患对话主要围绕乳腺增生和淋巴结病变展开,医生解释了这两种情况的正常性和无需过度担心的原因,并给出了定期体检和健康管理的建议。
31
2024-11-14 07:11:49
患者的孩子被发现右胸处右侧肋骨有可移动类似瘤体,脖子上也有淋巴结增生。经初步了解,患者认为可能与孩子的生活习惯和近期的学业压力有关。
24
2024-11-14 07:11:49
一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。
56
2024-11-14 07:11:49
患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。
56
2024-11-14 07:11:49
我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供
17
2024-11-14 07:11:49
患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。
1
2024-11-14 07:11:49
淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。
47
2024-11-14 07:11:49
患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?
53
2024-11-14 07:11:49

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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