锦江春色来天地,玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝,有一座闻名遐迩的医学城,她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。四川大学华西医院(简称华西医院)始建于1892年,是国家三级甲等综合医院、中国西部疑难危急重症诊疗的国家级中心、中国著名的高等医学学府,也是中国一流的医学科学研究和技术创新的国家级基地,综合实力处于国内一流、国际先进行列。医院学科综合实力强大,临床医学ESI排名处于国际顶尖行列(全球前0.5‰)。现有教育部国家重点学科9个,重点培育学科2个;有国家临床重点专科37个,数量名列全国医院第一。在国家三级公立医院绩效考核连续四年获评A++。在复旦大学中国最佳专科声誉和最佳医院排行榜上,连续13年名列全国第二,其中13个专科前三、19个前五、29个前十。在全国专科综合排名榜上,麻醉科、放射科排名第一。领军人才方面,有中国科学院院士1人、“国字号”高层次人才140人次,国家级学会/协会主委/副主委专家58人、高级职称1513人、研究生导师1056人。医疗方面,医疗院区占地577余亩,业务用房约58万平方米,直属2个医疗院区,编制床位4900张,有54个临床科室(含7个专病中心);设专科、专病门诊200余种,开展79个疑难多学科联合门诊、27个罕见病专科门诊、77个住院MDT;收治疑难复杂病种患者比例在80%以上,出院患者病例组合系数(CMI)1.47,排名全国第二;全院微创手术占比24.59%,四级手术占比38.79%,每年四级手术总量位列全国第三;2022年门、急诊量897万人次,出院病人30.23万人次,手术20.75万台次,平均住院日6.54天;在成人活体肝脏移植、肺癌外科和微创治疗、心脏介入治疗、脑神经外科及功能神经外科、中西医结合治疗重症胰腺炎、胃肠微创手术、临床麻醉、功能磁共振、核医学等多个领域处于国内乃至世界领先水平。教学方面,医(学)院构建了覆盖在校教育、毕业后教育、继续教育于一体的以胜任力为导向的卓越医学生培养体系。本科教育涵盖临床医学(五年制、八年制)、护理学、医学影像技术、康复治疗学、医学检验技术、眼视光学等六大专业,是全国首批八年制示范试点高校院系、全国“三全育人”综合改革试点单位,连续10年获四川大学本科教学先进单位。研究生教育拥有临床医学、中西医结合、护理学、医学技术等4个一级学科博士、硕士学位授权点,68个硕士学位点,67个博士学位点。在校学生超6504人。医(学)院高度重视医学生临床胜任力及转化创新能力培养,获第十届中国大学生医学技术技能大赛五、八年制总决赛银奖,是全国仅有的三所五、八年制双赛道均获银奖以上奖励的高校;获互联网+创新创业大赛金奖14项,连续8年问鼎全国金奖,获奖数居全国医学院校之首。医(学)院于2000年在国内最早开展住院医师培训,并在全国范围推广,已为全国592家医院培养4792余人,并免费为西藏培养600余名住院医师和护技药人员。每年接受4000余名进修人员来院学习,每年为147万人次提供远程继续医学教育。科研方面,华西医院建立了23万余平米的独立的科研院区,现有包括生物治疗国家重点实验室、“2011”协同创新计划、国家生物治疗转化医学重大科技基础设施、国家老年疾病临床医学研究中心、国家精准医学产业创新中心在内的11个国家级和34个省部级创新研究平台,以及动物影像、色谱/质谱、显微图像、基因测序、流式细胞、电镜技术平台等一系列前沿公共创新平台。构建了全国医疗机构中唯一一条从原始靶点发现,到新药筛选、临床前试验、临床试验及上市后评价的创新链、服务链,形成基础研究、转化研究、临床研究为一体的创新平台。在中国医学科学院中国医院科技量值(STEM)综合排名中连续第9年位列全国第一;在复旦大学中国最佳医院排行榜上,科研得分连续13年名列全国第一。自然指数NatureIndex排名全国医院第一、全球第10位。近五年来,获得国家自然科学基金、科技重大专项、国家重点研发计划、科技创新-2030重大项目等国家计划项目近千项,年均科研项目经费超过10亿元,牵头获包括国家自然科学奖二等奖1项、国家科技进步二等奖1项、省部级一等奖15项在内的科技成果奖100项。高水平研究成果相继发表在Cell、Nature、Science等国际顶级期刊;授权国内、国际发明专利791项(2022年首次发布的“中国医院创新转化排行榜”我院发明专利申请量、PCT申请量均排名第一)。新冠疫苗、国家麻醉I类新药、生物材料等科技成果累计转化(转让、许可、作价投资)220余项,转化合同金额超10亿元。医院积极投身乡村振兴和医疗帮扶事业,多措并举、多地支援,持续巩固拓展脱贫攻坚成果。在中组部、教育部、农工民主党中央、省直机关工委等任务中,积极发挥“国家队”的医疗优势。建立艾滋病防治的“华西-昭觉”综合帮扶工作模式,促进了当地艾滋病防治能力的显著提升,艾滋病三项核心指标:治疗覆盖率由39%上升到97%,抗病毒治疗成功率由71%升至98%,母婴传播率由7.12%降至2.23%。“华西同心行动”创新构建以医院党委统一领导,党委统战部统筹协调,各个民主党派和统战团体合力攻坚的健康帮扶模式,积极探索“华西-镇雄健康帮扶模式”,持续深化模式2.0版并在贵州省毕节市大方县落地实施,收到陈竺委员长亲笔贺信,相关帮扶情况写进中国农工民主党第十七次全国代表大会报告。形成“华西-甘孜”模式,以肝包虫病为切入点,石渠县肝包虫病患病率下降至6.421%,90%的患者能在当地得到治疗,基本实现肝包虫病治疗不出州。另外,我院通过“832平台”消费帮扶的典型案例,被国家发展改革委作为2022年全国消费帮扶助力乡村振兴优秀典型案例进行推荐,得到国家卫生健康委乡村振兴办的通报表扬。医院作为国家队,在历次重大公共卫生事件中也始终冲锋在前。在08年汶川地震、10年玉树地震、13年芦山地震、15年尼泊尔地震、17年九寨沟地震、19年宜宾地震、20年以来抗击新冠、21年长宁地震,以及历次援藏、援疆、援非、援朝中,四川大学华西医院始终奋战在第一线,展现了国家队“中流砥柱”本色,获中共中央、国务院、中央军委授予的全国抗震救灾英雄集体、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体等称号。我院于2018年也成功获批成为全球唯一一支世界卫生组织认证通过的最高级别的非军方国际应急医疗队,在全球应急医疗领域展现中国实力与担当。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。