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一汽总医院,吉林大学第四医院皮肌炎性周围神经病专家

简介:

医院始建于1953年,称第一汽车制造厂职工医院,1993年首批三级甲等医院,2000年更名为一汽总医院,同年经国家教育部批准作为吉林大学第四医院,2018年经中共吉林省委机构编制委员会办公室批准成为吉林省一汽总医院。医院占地面积14.28万平方米,建筑面积19.67万平方米。编制床位数1230张,临床科室33个,医技科室9个,职能科室29个。医疗服务辐射汽开区及长春市西部区域,近年来医院年均门诊量70余万人次,出院4万余人次,年均体检7万余人次。现有职工1404人,其中医生396人,护士639人。正高级职称217人,副高级职称284人,中级职称388人,初级职称411人。现有国家级副主任委员2人、各级学会任职主任委员、副主任委员55人。医疗设备2386台套,其中大型设备9台套,100万元以上设备113台套。医院老年病科、消化内科、心内科为国家临床重点建设专科,同时为吉林省重点专科。妇产科为市州医学特色专科,肾内科、心内科、神经内科、重症医学科、骨科、麻醉科、烧伤手足整形外科、血液肿瘤科、肝胆外科、中医科10个长春市“十四五”重点(特色)专科。设有国家药物/器械临床实验机构(药物临床试验专业14个,器械临床试验专业16个),全国健康管理学科建设与科技创新中心,中国地/县域医院肿瘤微创技术推广项目分中心单位,吉林省骨质疏松临床诊疗中心,吉林省中医康复诊疗中心创建基地,吉林省新生儿听力障碍市(州)级核查定点医疗机构,吉林省内镜微创手术治疗2型糖尿病技术培训基地,长春市肾脏病血液净化医疗质量控制中心、全国外科糖尿病手术大数据中心,中华医学会临床药师带教基地等多个机构。医院现为长春中医药大学实践教学基地,拥有教研室19个,聘任兼职教师154人,智慧教室1间。近年来,医院先后荣获国家卫生健康委“公立医疗机构经济管理年”优秀单位、“重大活动医疗保障及重大突发事件医疗救治突出贡献单位”、“全省卫生系统创先争优先进集体”、“吉林省直机关五一劳动奖状”、“吉林省卫生健康系统安全生产先进单位”、“优秀领导班子”、“先进基层党组织”、“全国综合医院中医药工作示范单位”等荣誉称号。医疗综合楼于2011年由一汽集团投资建设,通过连廊与现有院区连为一体。占地面积2.7万平方米,建筑面积136280平方米,其中地上十层建筑面积104680平方米,地下二层建筑面积31600平方米。设计床位数1322张(含透析床位120张)。医疗综合楼是一所建筑理念先进、拥有国际一流设备设施、能够满足医院整体功能和患者需求的的现代化综合医疗楼。设有国际医疗服务诊疗中心、急救中心、影像中心、手术中心、医技中心、内镜中心、血液透析中心、重症病房、中心供应室、营养厨房等多个功能单位。配备有3.0T磁共振、IQon Spectral CT、GE Optima 330型数字减影血管造影机等先进医用设备。23个临床科室、8个医技科室在医疗综合楼开展工作。我院国际医疗部成立于2015年2月,成立后在德国大众和我院的通力合作下,建立了完备的服务于外籍患者的就医体系,出诊的医生来自多个专业领域,可满足患者绝大部分的就医需求。国际医疗部的助理不仅帮助外籍患者与中国医生沟通,还会全程陪同患者完成各项检查,提供清晰准确的检查报告翻译。诊疗采取直付模式,患者先诊疗,无需付费,后续医院与国际保险公司直接结算。2015年成立以来,国际医疗部接待门诊患者共计16705人次,住院患者75人次,进行外科手术50余例,组织紧急运送回德国就医3例,优质的医疗服务和诊疗效果得到了广大外籍患者的一致认可和赞誉。医疗楼在1层规划了独立的国际门诊,10楼东南侧疗区规划为国际病房,环境优异,设备先进。经过多年的发展,已成为规模较大,技术力量较强的具备国际医疗服务能力的专业科室。皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,通常包括皮肤和肌肉两方面病变,也可仅累及皮肤或肌肉,一般将仅有肌肉受累的类型称为多发性肌炎。,病因尚不清楚,皮肤,本病患者多以药物治疗为主,糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗,伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,患者突然出现不明原因的皮损,伴有肌肉无力、疼痛时,需及时就医。医生常会对患者进行体格检查初步明确病情,并行血清肌酶和自身抗体检查帮助确诊本病,最后通过肌电图、心电图检查对患者病情严重程度进行判断。必要时可行病理检查明确患者皮损病变类型。,。

马哲函 主任医师

喉内显微手术及耳鸣、耳聋、过敏性鼻炎的诊治

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擅长:喉内显微手术及耳鸣、耳聋、过敏性鼻炎的诊治
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马金良 副主任医师

颅脑外伤、脑血管疾病、颅内肿瘤诊治及手术治疗。

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谷洋 副主任医师

肝胆外科

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高鹏 副主任医师

心血管内科

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戴玮鑫 副主任医师

擅长冠心病介入治疗,心内科常见病、多发病及心内科急危重症的诊治

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吴丽红 副主任医师

危重症救治

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杨丽 主任医师

擅长消化内科疑难重症疾病诊疗,能熟练操作胃肠镜,内镜下息肉摘除EMR术、内镜下消化道出血止血术、内镜引导下鼻肠管置入术、内镜引导下肠梗阻导管置入术,小肠镜,超声内镜,内镜下内痔硬化及套扎治疗术,内镜下阑尾治疗术,ESD、ERCP,肠道菌群移植。

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擅长:擅长消化内科疑难重症疾病诊疗,能熟练操作胃肠镜,内镜下息肉摘除EMR术、内镜下消化道出血止血术、内镜引导下鼻肠管置入术、内镜引导下肠梗阻导管置入术,小肠镜,超声内镜,内镜下内痔硬化及套扎治疗术,内镜下阑尾治疗术,ESD、ERCP,肠道菌群移植。
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吕雁 副主任医师

眼睑整形,上睑下垂,眼袋,倒睫,眼睑皮肤松弛,青光眼、翼状胬肉、眼外伤修复术等手术。

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擅长:眼睑整形,上睑下垂,眼袋,倒睫,眼睑皮肤松弛,青光眼、翼状胬肉、眼外伤修复术等手术。
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郭宇 副主任医师

待补充

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刘平 副主任医师

关节炎,颈椎病,腰椎间盘突出,骨质疏松等骨科疾病的诊断和治疗,尤其在关节镜、脊柱微创技术,四肢、关节部位骨折诊断治疗有一定的研究。

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患友问诊

科普文章

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
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1、医生会通过询问病史、症状特征,以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有:

  • (1)典型皮损。
  • (2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
  • (3)血清肌酶升高。
  • (4)肌电图为肌源性损害。
  • (5)肌肉活检符合肌炎病理改变。

2、确诊为皮肌炎需具有上述 3~4 项标准加上典型皮损,确诊为多发性肌炎需 4 项标准无皮损。

3、实验室检查:

  • (1)血清肌酶:
  • a: 95% 以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高,其中 CK 和 ALD 特异性较高,LDH 升高持续时间较长;肌酶升高可早于皮肌炎,有效治疗后逐渐下降。
  • (2)肌红蛋白:
  • a:血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高,可早于 CK 出现,有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能,需定期监测。
  • (3)自身抗体检查阳性:
  • a:约 90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体,包括抗核抗体、抗合成酶抗体(抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 EJ 抗体、抗 KS 抗体)、抗 Mi-2 抗体,抗 SRP 抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
  • (4)肿瘤血清学检查:
  • a:可以排查相关肿瘤。

(5)其他

  • a:血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。

4、影像学检查:

  • (1)磁共振成像(MRI):
  • a:可以评估大范围的肌肉病变情况。
  • (2)胸部 X 线:
  • a:可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
  • (3)其他:
a:怀疑有肿瘤者,可能需要做 B 超、CT 及内镜(鼻咽镜、胃镜及肠镜)检查。

5、病理检查:

  • (1)皮肤或肌肉活检:
  • a:医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查,有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的,一次活检未证实,不能排除皮肌炎,需要多点取材。

6、特殊检查:

  • (1)肌电图:
  • a:通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中,通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
  • (2)心电图:
  • a:可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。

7、鉴别诊断:

  • (1)系统性红斑狼疮:
  • a:面颊部有蝶形红斑,对光敏感,肌肉症状较轻或无,实验室检查 ANA(抗核抗体)、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。
  • (2)系统性硬皮病:
  • a:四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿,常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化,并非肌实质变性。
  • (3)神经源性肌病:
  • a:如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力,活动后症状更加明显,可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
  • (4)进行性肌营养不良症:
a:是一种遗传病,有家族发病史,肌无力主要表现在下肢,常有假性肌肥大,病情进展慢。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
206

 

1、皮肤损害:

 

 

(1)眼睑紫红色斑 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区,具有很高的诊断特异性。

 

 

(2)Gottron丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 

 

(3)皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。

 

 

(4)甲周毛细血管扩张:甲周红斑。

 

 

(5)技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布,食指和中指较明显,偶尔可扩展至手掌。

 

 

(6)其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

 

 

2、肌肉损害:

 

 

(1)常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 

 

(2)最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 

 

(3)急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。

 

 

(4)病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭

 

 

3、伴随症状:

 

 

(1)可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。

 

(2)少数患者可出现关节肿胀、疼痛。

 

(3)部分儿童患者可出现广泛血管炎 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
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一、概述:

 

1、多发性肌炎(polymyositis)是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变。

 

2、临床特点为急性、亚急性或慢性起病,对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力,肌肉压痛,血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润,同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。

 

3、发病与细胞和体液免疫异常有关。

 

 

4、治疗首选激素治疗,开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂,病情严重、反复不愈者,可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。

 

 
 
5、多发性肌炎可造成呼吸、消化道、循环、泌尿等系统损害,严重者可导致心力衰竭或呼吸衰竭,甚至危及生命。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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这两种疾病都属于结缔组织病。

皮肌炎的特征:

  • 对称性的近端肌无力
  • 肌肉疼痛
  • 血清的肌酶升高
  • 肌电图为肌原性的损害
  • 肌活检可以检测到肌炎的病理改变
  • 特征性的皮肤损害

皮肤损害主要包括:

  • 双上眼睑,或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片
  • 手指、肢端的伸侧,可以见到暗紫红色的丘疹,少许的脱屑
  • 肩胛部的异色病样的改变

硬皮病的特征:

硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病,比如有硬斑病,带状硬皮病,肢端硬皮病,弥漫性硬皮病和 crest 综合征,那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩,在早期可以有水肿的现象,其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热,还有肺的纤维化等。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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辅助检查
实验室检查
 
1. 皮肌炎实验室改变往往血常规正常,肌酸激酶升高,转氨酶,乳酸脱氢酶升高,有血沉增快,γ球蛋白增高,补体下降等。
 
2. 自身抗体:抗核抗体(ANA)阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体(MSAs)对肌炎特异性好,诊断敏感性不足,包括抗Mi-2抗体,抗SAE抗体,抗MDA5抗体,抗TIF1-γ抗体,抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。
 

3. 皮肤活检:病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性,真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润(界面性皮炎)。

影像学检查

合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。

其他检查

肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法,与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍,包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少,FEV1/FVC比值正常或升高,一氧化碳弥散下降,残气量下降。

#皮肌炎性周围神经病#狼疮性周围神经病#恶性肿瘤性周围神经病 (M80000/3)
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周围神经病可分为多种不同的类型,有些周围神经病具有一定的自愈倾向。比如常见的面瘫,即面神经炎,现在认为是自限性疾病,但是这种疾病现在得了以后也不主张在家静养,或等着疾病慢慢恢复。
在临床上,这部分病人可以出现后遗症,错过治疗的最佳时间再治疗,则无法完全康复,因此还需要积极进行治疗。多数周围神经病变是由于感染或者中毒,或者营养代谢障碍等引起的神经损伤。通过积极治疗可以被治愈,但是其自己并不能引起自愈;有些外伤引起的周围神经病变,积极治疗甚至手术有助于神经损伤的恢复。如果不是积极治疗,这时也会留下严重的后遗症;有些疾病是因为肿瘤引起的,这种神经不仅不可自愈,而且还可以越来越严重,因此需要早期判断是否能进行手术或者药物干预,看是否能有所减轻。所以周围神经病变以后还需要进一步检查和诊断,积极观察病情的情况,早期治疗有助于疾病的恢复。

三个月30斤,变化真的很大

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