唐山市妇幼保健院是震后联合国儿童基金会资助的华北地区较大的一所三级甲等妇幼保健院,是唐山市妇儿医院和唐山市儿童医院,肩负着全市妇女儿童医疗保健、科研教学、急危重症及公共卫生救治等多项职能。现为华北理工大学、唐山市职业技术学院非隶属附属医院。唐山市妇幼保健院占地8.8万平方米(约合131亩),总建筑面积18.4万平方米。拥有建设路、南湖等三个院区,建设路院区占地2.5万平方米,主要以服务儿童为主;南湖院区占地5.9万平方米,集妇幼保健及妇科、产科、成人、新生儿医疗救治为一体,开展女性生命全周期健康服务。医院现有职工2067人,享受国务院政府特殊津贴专家2人,中高级职称1006人,硕博研究生356人,硕博导师53人;实际开放床位1150张。拥有全自动生化免疫流水线、1.5T磁共振成像系统、美国GE彩色超声诊断仪、德国西门子螺旋CT机、数字化乳腺机等70余台国内先进的医疗设备。年门诊量约163万人次,住院量7.2万人次,分娩量1.6万例,手术量2万例,全院资产总值达15.82亿元。多年来,医院围绕“保基本、强学科、做特色、优品牌”的发展思路,不断加强现代化管理,提升内涵建设,开展特色诊疗,妇产科现为省级重点学科,儿科为省重点专科;新生儿科、小儿外科、生殖遗传科、妇科、产科、超声医学科等6个科室为市级重点学科;小儿呼吸急救科、小儿血液科、小儿耳鼻喉科和产内科等4个科室为市级重点发展学科。注重医疗技术发展创新的同时,努力创建温馨的人文医院。建立了儿童画展示墙、党员活动室、职工之家,落户了全省第一家由中国宋庆龄基金会资助的迪士尼欢乐屋,与屈正爱心基金会、上海聚德慈善基金会合作开展慈善医疗救助,与郎景和院士及其团队建立了唐山市妇幼保健院郎景和院士工作站,努力打造省内一流的妇产技术团队和品牌学科,抢占医疗康养新高地,实现医院高质量发展,为患者提供全方位、多层次的医疗服务。经过多年的发展,医院先后被评为三级甲等妇幼保健院、国家级爱婴医院、国家儿童早期发展示范基地、河北省产前诊断中心,河北省新生儿疾病筛查中心、河北省农村儿童先心病救治定点医院、唐山市危重孕产妇、新生儿救治中心,是唐山市具有人类辅助生殖技术资质的单位,全国地市级妇幼保健院综合实力排名前30强。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。