京东健康互联网医院
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西安交通大学附属儿童医院,陕西省儿童医学中心专家

简介:

西安儿童医院是西北地区规模最大的一所儿童专科医院,也是陕西省、西安市唯一的一所集医疗、教学、科研、预防、保健于一体的儿童医院。医院前身系1939年创建的延安中共中央医院,其后几经改制,1959年9月1日经西安市人民政府批准,西安市儿童医院正式开诊。1997年通过卫生部三级甲等医院评审,并进入市级文明单位行列。2005年5月被评为西安市先进集体,2005年12月被评为陕西省省级文明单位。 西安儿童医院坐落于古城西安安定门内,占地面积110.7亩,医疗办公用地87.86亩。共设有19个临床科室、9个门诊科室及10个医技科室。编制床位800张,实际开放562张,年平均门诊量达45余万人次,住院病人2万余人次。 西安儿童医院专业技术力量雄厚,全院现有职工851名,其中高级专业技术人员124名,中级专业技术人员235名,专业技术人员735名,占职工总数的86%;行政后勤人员116名,占职工总数的14%。学科梯队齐全,拥有一批享誉省内外的著名儿科专家。医院儿内科被定为陕西省优势专科及市级重点学科,并分设有消化、心血管、新生儿及呼吸四个专科,泌尿外科是市级重点专科。同时还拥有一批特色科室。医院附设有陕西省儿科疾病研究所、陕西省儿科医师进修教育培训基地、陕西省儿童哮喘防治中心和西安市残疾儿康复中心。2003年12月经陕西省卫生厅批准将陕西省儿童医疗中心设在我院,2004年5月31日举行了揭牌仪式。 西安儿童医院不断加强设备管理,加大资金投入,引进和更新了一大批大中型设备。如荷兰飞利浦integriscv单c臂数字减影与心血管造影综合介入治疗系统、德国西门子螺旋ct、美国优斯特拉体外循环机、飞利浦atl550彩色多普勒b超机、法国全自动微生物鉴定仪、日本奥林巴斯电子内窥镜、加拿大ascend尿动力学分析仪等。 西安儿童医院还征用现在大门前26亩土地,建设门诊医技商贸综合楼,目前项目正在运作当中。项目建设完成后,将使医院成为一所功能分区清楚、布局关系合理、整体功能比较完善,具有儿童特色的现代化医院。将极大改善我市乃至西北五省区儿童预防、保健和治疗的需要。目前,全院职工正满怀信心,为争创西部最佳儿童专科医院而努力奋斗。。

齐薛浩 副主任医师

新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 1小时
擅长:新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。
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王燕 副主任医师

癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病

好评 100%
接诊量 86
平均等待 15分钟
擅长:癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病
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王瑞杰 主治医师

擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。

好评 99%
接诊量 5756
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。
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张生 副主任医师

小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。

好评 -
接诊量 8
平均等待 -
擅长:小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。
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徐晓科 副主任医师

小儿神经

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿神经
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李霞 副主任医师

小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病

好评 -
接诊量 17
平均等待 -
擅长:小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病
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唐鲜艳 副主任医师

擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。

好评 98%
接诊量 92
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。
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程涛 副主任医师

擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。

好评 -
接诊量 -
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擅长:擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。
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卞军 副主任医师

擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)

好评 99%
接诊量 78
平均等待 -
擅长:擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)
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陈璐 主任医师

新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等

好评 100%
接诊量 116
平均等待 15分钟
擅长:新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等
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患友问诊

科普文章

#肝钙化灶
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肝钙化灶指的是肝内局部组织钙物质沉积,大多没有任何症状。肝钙化灶指的是在做B超或CT检查时图像上肝脏内出现类似结石一样的强回声或高密度影像,大多和肝胆管结石同时存在,并且是在体检时偶然发现。

多见于肝内胆管结石以及先天形成、炎症和结核等。肝钙化灶可单发也可多发,比较常见的是单纯的钙化灶,形态各异,大小不一,而且大多发生于右肝,很少会左右肝都出现钙化灶。

一般在20~50岁的人群当中比较多见,男女都可患病。如果出现肝钙化灶,建议积极到医院就医,进一步的检查,明确诊断,在医生指导下采用相关的治疗方式。

对于肝脏的钙化灶其实是有很多种原因,包括炎症、肿瘤、寄生虫等等都有可能会引起肝脏钙化灶的出现。但是按照临床上面观察来看。其实最常见的肝脏出现的钙化灶都是一些良性的疾病。很多都是不需要对它进行干预或者处理。只需要地密切进行随访去观察就可以了。

肝脏钙化灶里面有回声不均,局部有炎症,可能是肝脏周围的病变,或者疾病所波及了肝脏局部的情况,可能会引起肝脏局部的供血不均,灌注不良就会引起局部肝脏的钙化点,时间久了可能也会引起斑片状肝内钙化灶的情况。如果也是没有明确不舒服,肝脏的功能检测指标都是没有问题,也是没有必要对它进行干预或者处理。

#肝钙化灶
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肝脏钙化灶从字面上去理解,它就是有一个钙化点,有钙化的东西在肝脏里面,这个钙化灶相对还是比较硬的,是不透,X光可以看小结节,也可以认为是肝脏的肿物。但是大多数的钙化灶在临床上面发现都是一些小的钙化点,或者是一些斑片状的钙化灶。

另外一个方面是寄生虫,在肝脏里面的寄生虫见得最多的就是肝吸虫,很多时候就是通过吃鱼生,尤其是淡水的鱼生,寄生虫定植在肝脏里面。当有些虫体死亡之后就会沉积在胆管里面,没有排出来,这些死去的寄生虫后续会引起一些钙化在肝脏里面,从影像学检查能够看到类似钙化灶的表现,在临床上面偶尔能够发现的情况。

有吃鱼生的情况,尤其是淡水鱼生,肝里面突然出现了一些钙化灶的状况,要密切去怀疑有没有寄生虫,或者是胆道寄生虫的情况。其实最常去查寄生虫的虫卵,通常是建议连续查三天大便去找寄生虫的虫卵,可以会有助于提高寄生虫虫卵的检出率,连续测三天可能相对会更准确一些。

胆管壁钙化灶B超可以照出来,如果是很明显钙化灶B超是能够发现的出来。但是做B超主观性相对比较强一点,对于一些小的钙化灶或者比较边缘的钙化灶,有时候B超不一定每一个小的钙化灶都能够去发现,可能会有遗漏,通常明显的一些钙化灶认为都是可以通过彩超都是能够发现。

普通的肝内钙化灶,常见的钙化灶很少去恶变的。因为肝内的钙化有很多种原因,寄生虫所导致的钙化灶时间久了那可能会引起肝内的胆管结石,反复炎症刺激就有可能会引起恶变。如果本身钙化灶是肿瘤或者恶性肿瘤,本身就是恶变不存在会不会恶变问题,因为本身一开始就是有恶变,就是恶性的病灶。

#肝钙化灶
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肝内钙化灶是超声诊断的一个术语,说明肝脏里边存在的非常致密的组织,就像墙上凝固了的“石灰(碳酸钙)”一样结实。“肝内钙化灶”往往有两种可能,一种是有局部损伤之后愈合,从而形成了一个非常致密的“疤痕”。另一种可能性是肝脏里边的小胆管内部长了结石。

无论是“疤痕”还是肝内胆管的小结石,对于人体来说都是没有任何危害的。因此在超声检查的时候发现了肝内钙化灶,医生一般会告诉你:“这是良性的,不需要做治疗。”你也不用太在意它,最多就是下次再做超声的时候,看一看这个钙化灶是不是在长大。如果没有长大,就不需要做任何的处理。一旦长大的话,就有可能是肝内胆管结石的增大。那么增大的肝内胆管结石如果在大的胆管里面,有可能会引起胆管炎,可能需要手术。

所以一般情况下,肝内钙化灶只需要定期复查,不需要做任何处理。 

 

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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