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西安交通大学附属儿童医院,陕西省儿童医学中心非丝虫性乳糜胸专家

简介:

西安儿童医院是西北地区规模最大的一所儿童专科医院,也是陕西省、西安市唯一的一所集医疗、教学、科研、预防、保健于一体的儿童医院。医院前身系1939年创建的延安中共中央医院,其后几经改制,1959年9月1日经西安市人民政府批准,西安市儿童医院正式开诊。1997年通过卫生部三级甲等医院评审,并进入市级文明单位行列。2005年5月被评为西安市先进集体,2005年12月被评为陕西省省级文明单位。 西安儿童医院坐落于古城西安安定门内,占地面积110.7亩,医疗办公用地87.86亩。共设有19个临床科室、9个门诊科室及10个医技科室。编制床位800张,实际开放562张,年平均门诊量达45余万人次,住院病人2万余人次。 西安儿童医院专业技术力量雄厚,全院现有职工851名,其中高级专业技术人员124名,中级专业技术人员235名,专业技术人员735名,占职工总数的86%;行政后勤人员116名,占职工总数的14%。学科梯队齐全,拥有一批享誉省内外的著名儿科专家。医院儿内科被定为陕西省优势专科及市级重点学科,并分设有消化、心血管、新生儿及呼吸四个专科,泌尿外科是市级重点专科。同时还拥有一批特色科室。医院附设有陕西省儿科疾病研究所、陕西省儿科医师进修教育培训基地、陕西省儿童哮喘防治中心和西安市残疾儿康复中心。2003年12月经陕西省卫生厅批准将陕西省儿童医疗中心设在我院,2004年5月31日举行了揭牌仪式。 西安儿童医院不断加强设备管理,加大资金投入,引进和更新了一大批大中型设备。如荷兰飞利浦integriscv单c臂数字减影与心血管造影综合介入治疗系统、德国西门子螺旋ct、美国优斯特拉体外循环机、飞利浦atl550彩色多普勒b超机、法国全自动微生物鉴定仪、日本奥林巴斯电子内窥镜、加拿大ascend尿动力学分析仪等。 西安儿童医院还征用现在大门前26亩土地,建设门诊医技商贸综合楼,目前项目正在运作当中。项目建设完成后,将使医院成为一所功能分区清楚、布局关系合理、整体功能比较完善,具有儿童特色的现代化医院。将极大改善我市乃至西北五省区儿童预防、保健和治疗的需要。目前,全院职工正满怀信心,为争创西部最佳儿童专科医院而努力奋斗。由于各种原因流经胸导管回流的淋巴乳糜液外漏并积存于胸膜腔内称为乳糜胸。乳糜胸的发生与胸导管损伤或闭塞有关。胸导管起始于第1或第2腰椎前方的乳糜池,是将乳糜从腹腔转运至中心静脉系统的最主要的淋巴管。胸导管从主动脉裂孔进入胸腔后,在食管后脊柱前行走于主动脉与奇静脉之间,在第4或第5胸椎水平转至椎体左侧再向上汇入左颈内或左锁骨下静脉。这样的解剖结构可以解释为何乳糜胸可发生于任何一侧或双侧胸腔。,造成乳糜液外漏于胸腔内的病因:有外伤,如颈、胸部闭合或开放性损伤;阻塞,如淋巴瘤、转移癌、纵隔肉芽肿;先天性胸导管发育不全或形成瘘管。乳糜样胸水中,当脂肪含量4克/升时为真性乳糜胸,是与假性乳糜胸区别要点。,胸导管,1.一般治疗 加强营养,采用低脂高蛋白质饮食,必要时肠道外营养支持,输血浆、白蛋白及氨基酸等。 2.给予相关病因治疗 如因恶性肿瘤压迫所致者加强放、化疗。 3.胸腔穿刺抽液引流 目的在于减轻胸部压迫症状,若反复抽液丢失大量脂肪和蛋白质,应给予全身营养支持,尽量少抽液。 4.手术治疗 内科保守治疗无效,考虑手术解除胸导管的压迫和阻塞,如外伤引起,可缝合修补胸导管或采用结扎术。,本病应与结核、类风湿性关节炎、肿瘤等引起的假性乳糜胸液相区别。,无,1.胸腔穿刺液检查 液体呈乳白色油状,碱性,无臭味,苏丹Ⅲ染色呈红色,可见脂肪滴,胸液碱化后再以乙醚提取后变清亮。镜检可见到淋巴细胞和红细胞,中性粒细胞罕见。 2.胸部X线 漏出的积液较少时,表现为纵隔包裹性积液征象,上纵隔增宽,明显的乳糜胸同一般胸腔积液。 3.B型超声检查 帮助乳糜胸定位和定量,指导胸穿。 4.淋巴管造影 可明确淋巴管和胸导管有无阻塞、压迫和损伤的部位。,。

齐薛浩 副主任医师

新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。

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接诊量 206
平均等待 1小时
擅长:新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。
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王燕 副主任医师

癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病

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平均等待 15分钟
擅长:癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病
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张生 副主任医师

小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。

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接诊量 8
平均等待 -
擅长:小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。
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徐晓科 副主任医师

小儿神经

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擅长:小儿神经
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王瑞杰 主治医师

擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。

好评 99%
接诊量 5756
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。
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李霞 副主任医师

小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病

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接诊量 17
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擅长:小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病
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唐鲜艳 副主任医师

擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。

好评 98%
接诊量 92
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。
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程涛 副主任医师

擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。

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平均等待 -
擅长:擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。
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卞军 副主任医师

擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)

好评 99%
接诊量 78
平均等待 -
擅长:擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)
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陈璐 主任医师

新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等

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接诊量 116
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擅长:新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等
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患友问诊

患者甘油三酯升高严重,咨询原因及处理方法。医生详细解答并建议复查。患者女性46岁
34
2024-11-17 04:43:53
我想咨询乳糜胸的治疗方法和日常生活注意事项,已经在服用一些药物但效果不明显,希望能得到专业的建议。患者信息:性别、年龄、病史等。
58
2024-11-17 04:43:53
乳泌素低引发勃起障碍,患者求医问药无果。患者男性24岁
41
2024-11-17 04:43:53
转氨酶和乳泌素偏高,担心肝炎传染,咨询医生检查及影响。患者女性58岁
9
2024-11-17 04:43:53
尿液浑浊,尤其是排尿结束时,担心是否为肾炎的症状?患者男性22岁
26
2024-11-17 04:43:53
我高烧3天,新冠阳性,基础病是lam罕见病、乳糜胸加肺大泡,无法去医院,想知道该如何处理?患者女性36岁
48
2024-11-17 04:43:53
宝宝有先天高甘油三酯血症和脂肪肝,医生建议喝低脂奶粉,想了解MCT特殊奶粉是否适合。
48
2024-11-17 04:43:53
我被诊断出乳糜阳性,想知道是否可以继续喝蔼儿舒这款奶粉?患者男性7个月23天
41
2024-11-17 04:43:53
乳糜肿治疗中,患者询问乳膏治疗所需时间及注意事项。
15
2024-11-17 04:43:53
患者咨询胸腔积液问题,医生询问了胸水颜色和乳糜定性情况。患者已排除乳糜性胸腔积液,询问其他可能原因。患者男性68岁
11
2024-11-17 04:43:53

科普文章

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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