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西安交通大学附属儿童医院,陕西省儿童医学中心发作性肌阵挛专家

简介:

西安儿童医院是西北地区规模最大的一所儿童专科医院,也是陕西省、西安市唯一的一所集医疗、教学、科研、预防、保健于一体的儿童医院。医院前身系1939年创建的延安中共中央医院,其后几经改制,1959年9月1日经西安市人民政府批准,西安市儿童医院正式开诊。1997年通过卫生部三级甲等医院评审,并进入市级文明单位行列。2005年5月被评为西安市先进集体,2005年12月被评为陕西省省级文明单位。 西安儿童医院坐落于古城西安安定门内,占地面积110.7亩,医疗办公用地87.86亩。共设有19个临床科室、9个门诊科室及10个医技科室。编制床位800张,实际开放562张,年平均门诊量达45余万人次,住院病人2万余人次。 西安儿童医院专业技术力量雄厚,全院现有职工851名,其中高级专业技术人员124名,中级专业技术人员235名,专业技术人员735名,占职工总数的86%;行政后勤人员116名,占职工总数的14%。学科梯队齐全,拥有一批享誉省内外的著名儿科专家。医院儿内科被定为陕西省优势专科及市级重点学科,并分设有消化、心血管、新生儿及呼吸四个专科,泌尿外科是市级重点专科。同时还拥有一批特色科室。医院附设有陕西省儿科疾病研究所、陕西省儿科医师进修教育培训基地、陕西省儿童哮喘防治中心和西安市残疾儿康复中心。2003年12月经陕西省卫生厅批准将陕西省儿童医疗中心设在我院,2004年5月31日举行了揭牌仪式。 西安儿童医院不断加强设备管理,加大资金投入,引进和更新了一大批大中型设备。如荷兰飞利浦integriscv单c臂数字减影与心血管造影综合介入治疗系统、德国西门子螺旋ct、美国优斯特拉体外循环机、飞利浦atl550彩色多普勒b超机、法国全自动微生物鉴定仪、日本奥林巴斯电子内窥镜、加拿大ascend尿动力学分析仪等。 西安儿童医院还征用现在大门前26亩土地,建设门诊医技商贸综合楼,目前项目正在运作当中。项目建设完成后,将使医院成为一所功能分区清楚、布局关系合理、整体功能比较完善,具有儿童特色的现代化医院。将极大改善我市乃至西北五省区儿童预防、保健和治疗的需要。目前,全院职工正满怀信心,为争创西部最佳儿童专科医院而努力奋斗。肌阵挛性发作是癫痫的一个临床发作类型。表现为某个肌肉或肌群的突然收缩,引起面、躯干或肢体突然快速的抽动。,发病年龄较早,大多于4岁以内,头部,药物治疗、手术治疗、神经调控治疗,应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。,1、忌吃发性食物。2、忌吃含高酪胺的食物。3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。,相关检查:CT检查头颅平片贝美格诱发试验MRI脑电图,。

陈璐 主任医师

新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等

好评 100%
接诊量 116
平均等待 15分钟
擅长:新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等
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齐薛浩 副主任医师

新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 1小时
擅长:新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。
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唐鲜艳 副主任医师

擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。

好评 98%
接诊量 92
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。
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王瑞杰 主治医师

擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。

好评 99%
接诊量 5756
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。
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王燕 副主任医师

癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病

好评 100%
接诊量 86
平均等待 15分钟
擅长:癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病
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张生 副主任医师

小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。

好评 -
接诊量 8
平均等待 -
擅长:小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。
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徐晓科 副主任医师

小儿神经

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿神经
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李霞 副主任医师

小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病

好评 -
接诊量 17
平均等待 -
擅长:小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病
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白改改 副主任医师

对矮小症、性早熟、肥胖症、糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、遗传代谢病等内分泌遗传代谢相关疾病积累了丰富的临床经验。 同时擅长儿童呼吸道疾病,比如呼吸道感染、支气管炎、肺炎等的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对矮小症、性早熟、肥胖症、糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、遗传代谢病等内分泌遗传代谢相关疾病积累了丰富的临床经验。 同时擅长儿童呼吸道疾病,比如呼吸道感染、支气管炎、肺炎等的诊治。
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程涛 副主任医师

擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。
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患友问诊

癫痫患者,有失神发作和肌阵挛发作,咨询用药问题。
46
2024-11-27 11:53:31
晚上出现肌肉抽搐,持续几秒钟,无其他药物过敏史和慢性病史。
49
2024-11-27 11:53:31
胃痛几天,胃部两侧疼痛,无其他伴随症状,曾使用胃药无效。
55
2024-11-27 11:53:31
头晕、恶心、呕吐,疑有眩晕症。
17
2024-11-27 11:53:31
患者因平滑肌痉挛导致胃肠绞痛咨询用药问题,关心药物安全性及副作用。
3
2024-11-27 11:53:31
42岁患者,尿路不畅,想了解抗胆碱药是否能扩张输尿管?
47
2024-11-27 11:53:31
免疫力下降、神经性肌肉痉挛、嗅觉减退,行走困难。
51
2024-11-27 11:53:31
胃肠绞痛,咨询抗胆碱药使用。
21
2024-11-27 11:53:31
肌肉痉挛导致口水增多,询问抗胆碱药是否适用。
53
2024-11-27 11:53:31
失神发作、肌阵挛发作,寻求癫痫治疗方法。
47
2024-11-27 11:53:31

科普文章

#肌阵挛#发作性肌阵挛
28
摘耍】目的探讨缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus.PHM)的发病机制、临床表现、辆经电生理、治疗及预后。方
法收集2例PHM患者临床资料,分析其临床表现、脑电图特征及治疗及预后.并复习文献。结果2例患者为心肺复苏后病人,表现反复发作短暂而快速的肢体抽动,脑电图显示无癫痫活动,常规抗癫痫治疗效果不肯定。结论PHM临床表现与
(轻度)、二尖瓣关闭不全(中度)、主动脉瓣关闭不全(中
减慢,血压未测及。经予以心肺复苏术、机械通气辅助呼吸
无癫痴样活动。考虑“缺氧后肌阵挛”,予以。德巴金、拉莫三
疗1个月后病情改善,肢体肌阵挛发作次数较前减少.但仍
【中图分类号】R741.044【文献标识码】A【文章编号】1673—5110(2011)01—0023—04
数明显减少。
图显示无癫痫活动。肌电图可见受累肌肉十分短暂的爆发
如下。
及双侧枕叶皮层短T1信号影较前吸收.双侧枕叶皮层病变
脑组织的供血量;如果缺氧继续存在.则出现第二次血流萤
prognosisofposthypoxicmyoclonus(PHM).MethodsClinicaldataof2PHMpatientswerecollectedtoanalyzetheirclinical
渐减轻,但容易被肌肉的牵张诱发,同时伴有其他的神经功
新分布,即供应大脑半球的血流减少。以保证丘脑、脑干、小
天出现双眼视力下降、精神行为异常,脑MRI检查示双侧枕
示双侧脑室旁及基底节区见片状异常信号,T,wI呈等信号。
复苏术后患者出现动作性、意向性阵挛,随时间延长,症状逐
脑的血流灌注.此时大脑皮质矢状旁区和皮质下白质(大脑
性肌电活动。1963年Lance和Adams首先描述了4例心肺
查均显示低灌注。大脑皮层肿胀、脑自质变性等缺氧性脑病
种原因导致的低氧事件发生后出现的一种非进行性脑病。
略呈稍高信号,ADC图呈等信号。考虑“缺血缺氧性脑病”
1107入住我科。患者于20080919曾行剖宫产术,术后43
gYarenotspecific.AEDSsuchaslamotrigine。IevetiracetammaybetriedtotreatPHM.
前、中、后动脉灌注的交界区)最易受损。2例患者脑MRI检
T2WI、FLAIR、DWI呈高信号.符合缺血缺氧性脑病改变。
嗪”口服抗癫痫及营养脑神经、促进神经恢复。改善脑循环,
【关键词】缺氧后肌阵挛;发病机制;药物治疗
短促同步性抽动.每次持续约10s.多于lO次/d,睡眠时消
清,考虑“缺血缺氧性脑病”转入我科。检查:神志呈浅昏迷
刺激可诱发。多于20次/d.睡眠时消失。动态脑电图检查示
Posthypoxicmyoclonus:Reportof2casesandreviewofliteratureWuZhisheng,YuKai.DepartmentofNeurolo—
以强心、利尿抢救,病情无改善,并出现自主呼吸停止,心率
肾功能、促进神经恢复、清除自由基等治疗。患者仍神志不
例2.女性,29岁,因“视力下降、精神异常2周”于2008—
能缺损[1】。现就2例PHM患者的临床资料结合文献分析
状态.双侧瞳孔等大等圆.对光反射存在,双侧鼻唇沟对称。
7a前体检行心脏彩超示“风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄
2讨论
并发缺氧性肌阵挛”。予“咪达唑仑、丙戊酸钠”控制抽搐及
范围较前缩小。加予“左乙拉西坦”口服。随访半年肌阵挛次
状核及尾状核可见对称性稍长Tl、稍长T2信号,DWI序列
特征.支持缺氧性脑病诊断。各种原因导致的脑缺氧均可发
叶皮层肿胀,可见对称性稍长Tl、稍长Tz信号,FLAIR序列
巴宾斯基征、查多克征阳性.脑膜刺激征阴性。脑MRl检查
迷状态.转当地医院进一步康复治疗。
反射(+++),双下肢腱反射(++),双侧巴宾斯基征可疑
Thetwopatientswerecardiorespiratoryresuscitationpatients。characterizedbyrecurrentseizurestemporalandVolantlimbs
阳性,脑膜刺激征阴性。病后17d患者出现反复四肢阵发性
心跳骤停。经心肺复苏等抢救后心跳、呼吸恢复。术后第4
information,electroencephalographyfeatures,treatmentsandprognosis,andcorrespondingliteratureswerereviewed.Results
[Keywords]Posthypoxicmyoclonus;Pathogenesis;Drugtreatment
吸困难、口唇发绀、不能平卧、肢体抽搐.考虑“心力衰竭”,予
大等圆。双侧鼻唇沟对称。双上肢肌张力增高,双下肢肌张
度)”。于20080327全麻下行改良式剖宫术。术中出现呼
等抢救后自主呼吸恢复。继续予脱水降颅压、纠正心衰、保护
清除自由基治疗.患者肢体抽搐逐渐好转,但仍处于睁眼昏
持续存在,脑MRl复查示与旧片比较.双侧豆状核、尾状核
呈稍高信号,DWl序列呈高信号(ADC图呈低信号).双侧豆
gY,FirstHospitalofQuanzhouinF酊ianProvince,Quanzhou362000,China
tie.electroencephalographydidntdemonstrateepilepsiaactivity·afterrouttreatmentsofanti—epileptic,theresultswerentcon
病程1个月患者出现四肢阵发性短暂性肌肉收缩,声、光等
d因阴道大出血入住我院行“剖腹探查术”。术中出现呼吸、
脑功能损伤。缺氧不完全时,体内器官问血液分流,以保证
肌阵挛癫痴相似,电生理检查无特异性,拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物可试用于临床。
四肢肌张力稍增高.肌力检查不合作,双侧腱反射(+),左侧
促进神经功能恢复、改善循环、营养代谢支持、康复锻炼等治
失。脑电图检查示广泛性轻度异常。考虑“缺血缺氧性脑病
临床主要表现为面部、肢体和躯干短暂而快速的抽动。脑电
缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus,PHM)是由各
1临床资料
例1,女性,30岁,因“停经38”周。要求人院待产”入院。
firmedConclusionTheclinicalmanifestationsofPHMaresimilartomyoclonicepilepsy,theexaminationsofelectrophysiolo
力下降,肌力检查不合作,双下肢下坠试验阳性。双上肢腱
转入我科。检查:生命征平稳,神志呈朦胧状态,双侧瞳孔等
[Abstract]ObjectiveToinvestigatethepathogenesis,clinicalmanifestations,nerveelectrophysiology,treatmentand
缺血缺氧性脑病是一种由于各种缺血缺氧事件造成的
生PHM,如窒息、麻醉意外、自缢、溺水、哮喘等引起的呼吸功能衰竭l心肌梗死、心源性休克等心血管疾病造成的循环
时使用控制肌阵挛的药物(如卡马西平、苯妥英钠等)反而触
十分短暂的肌电活动。视觉诱发电位和体感诱发电位可记录
到波幅明显升高。脑电图无阵发性不规则棘慢波记录,但a
动。于低氧事件后几天或几个月内发生的为慢性缺氧后肌
水平的提高,越来越多的患者从低氧事件中生存下来,其中
于抑制性神经递质5一羟色胺(5一HT)和兴奋性神经递质谷氨
腹外侧核、中脑、脑桥被盖部的葡萄糖代谢率明显高于对照
衰竭;脑血管意外、脑外伤等导致的脑功能损伤。随着医疗
志着预后不良。PHM的药物治疗的理论基础为神经递质。
皮质源性和皮质下源性。就同一病人来说,可能是皮质源
功能障碍,皮质下释放增强时,肌阵挛就会发生。大脑皮质
神经功能障碍,PHM是其中常见的一个。PHM起源分为
酸。Pappert等对作用于5HT的药物进行动物实验.发现
阵挛发作.疗效与药物剂量有关L.]。但Kanthasamy的动物
患者的脑代谢与正常对照组进行比较性研究,发现背侧丘脑
根据上述定位研究试行深部脑刺激术或丘脑毁损术。PHM
Zivkovic曾报道.在特定区域刺激可诱发肌阵挛,如刺激患者
抚或牵张肌肉可诱发发作的肌阵挛性癫痢持续状态.此时标
亦可能发生。Frucht利用SPM、PET和MRl对7例PHM
广泛性功能障碍.皮质下结构(脑于)继发性损害时。肌阵挛
组。另外,双侧颞叶中部的代谢率也有增高.Frucht推测与
发效应C纠。有人建议.对严重肌阵挛或药物治疗无效病人可
性缺氧后肌阵挛。表现为短暂而快速的面部、肢体和躯干抽
三叉神经支配区域时诱发.而刺激其他区域时不能诱发。有
性,亦可能是皮质下源性,或两者兼而有之。大脑皮质抑制
以发生时间为根据分类。在大脑缺氧后几小时内发生的为急
发肌阵挛发作。但机制不清[3]。PHM神经电生理改变提示
病变部位与病变程度。肌电图可记录到受累肌肉暴发性的、
只有作用于5HTl和5一HT2亚型的拮抗剂能有效地抑制肌
波昏迷模式时.提示皮层广泛严重损伤.临床表现为声音、轻
近年来,这一领域的动物实验研究十分活跃。主要集中
实验研究发现色氨酸能激动荆(如5一羟色胺酸)能有效地减
部分患者基本恢复正常。部分患者或多或少或轻或重地遗留
激有关,尤其强烈的声音、光亮刺激和精神情感活动增多。
运动障碍无关.而是低氧造成的脑内易损伤区域损伤后的继
阵挛,又称为Lance-Adams综合征。PHM的诱发因素与刺
轻肌阵挛的症状【5】。Gimenez-Roldan的临床研究与K、缺氧后肌阵挛中发挥重要作用,神经元过度兴奋是其发病
共济失调。Werhahn等随访了14例缺氧后肌阵挛患者的预
tam)治愈了3例患者。左乙拉西坦是美国1999年上市的一
随访了3.7a(7~84个月)。其中13例患者缺氧后肌阵挛和
力如太、左乙拉西坦等药物并未取得足够的临床证据,但仍
放,藜芦碱可以使突触前钠通道开放,从而选择性作用于Ⅱa
效并不肯定。相关药物尚停留于动物实验阶段。例2使用
下降。影像学显示脑皮层肿胀、脑白质变性等缺氧性脑病特
运动功能障碍随着时间的延长而减轻,但7例患者出现认知
三嚓衍生物。它可抑制藜芦碱诱导的谷氨酸和天冬氨酸释
抽动时所产生的肌电伪差,根据临床表现和电生理检查支持
型钠通道而产生抗癫瘌作用【B]。实验结果表明拉莫三嗪显
疗技术和药物研究的进展,对PHM的认识会越来越深入。
常伴有神经功能缺损。如不同程度的肌无力、肢体和躯体的
表明。力如太(riluzole)与对照组相比能够明显减少肌阵挛分
号传导路径[1“。另Krauss等报道用左乙拉西坦(1evetirace
前PHM的国外研究大多停留于动物实验研究水平,随着医
对其治疗的办法会越来越多。PHM的预后研究发现患者通
的重要原因之一。Kanthasamy对缺氧后肌阵挛的动物模型
进行了拉莫三嚷(1amotrigine)药学实验。拉莫三嚷是一种苯
氧后肌阵挛,又可发生肌阵挛癫痫。二者临床表现相似。但治
著减轻海马和小脑半球的神经元变性,而且对神经细胞有明
数。力如太通过干扰靶分子而阻断中枢神经系统谷氨酸能
压依赖性钠离子通道失活;抑制谷氨酸释放;激活G蛋白信
种新型的抗癫痴药物,化学结构与吡拉西坦(piracetam)相
脑波的节律多为异常。例2予以丙戊酸钠、力月西等抗癞痢
暴发性肌电活动。PHM的脑电图无癫痫活动。肌阵挛癫痫
功能障碍[121。
源性癫痫和缺氧后肌阵挛[9]。Anumantha的药物实验模型
显的保护作用,其治疗时间窗为缺氧后8h内.能够减轻听
后,调查时距低氧事件发生平均2.5a(2~105个月).此后又
复苏术后.呼吸、心跳恢复。但出现意识障碍、精神异常、视力
拉莫三嗪等药物治疗肌阵挛得到控制.因此虽然拉莫三嚷、
征。病程中出现了典型的缺氧后肌阵挛症状.声音、光线刺
激抽搐活动增多。脑电图检查均未发现癫痴样活动.但可见
脑电图表现为短时的暴发性多棘慢波或不规则棘慢波、背景
2例患者有明确的呼吸停止及心跳骤停或减慢,经心肺
药物治疗后肌阵挛改善不理想.因此目前常规抗癫痢药物疗
疗又有所不同。两者肌电图均可见累及肌肉的十分短暂的
神经传递.其作用机制:直接非竞争性阻滞氨基酸受体;使电
似,是r氨基丁酸的衍生物,但其具体作用机制不清In]。目
缺氧后肌阵挛诊断。但应注意缺氧性脑病早期即可发生缺
建议可试用于临床。

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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