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西安交通大学附属儿童医院,陕西省儿童医学中心原发性醛固酮增多症性高血压专家

简介:

西安儿童医院是西北地区规模最大的一所儿童专科医院,也是陕西省、西安市唯一的一所集医疗、教学、科研、预防、保健于一体的儿童医院。医院前身系1939年创建的延安中共中央医院,其后几经改制,1959年9月1日经西安市人民政府批准,西安市儿童医院正式开诊。1997年通过卫生部三级甲等医院评审,并进入市级文明单位行列。2005年5月被评为西安市先进集体,2005年12月被评为陕西省省级文明单位。 西安儿童医院坐落于古城西安安定门内,占地面积110.7亩,医疗办公用地87.86亩。共设有19个临床科室、9个门诊科室及10个医技科室。编制床位800张,实际开放562张,年平均门诊量达45余万人次,住院病人2万余人次。 西安儿童医院专业技术力量雄厚,全院现有职工851名,其中高级专业技术人员124名,中级专业技术人员235名,专业技术人员735名,占职工总数的86%;行政后勤人员116名,占职工总数的14%。学科梯队齐全,拥有一批享誉省内外的著名儿科专家。医院儿内科被定为陕西省优势专科及市级重点学科,并分设有消化、心血管、新生儿及呼吸四个专科,泌尿外科是市级重点专科。同时还拥有一批特色科室。医院附设有陕西省儿科疾病研究所、陕西省儿科医师进修教育培训基地、陕西省儿童哮喘防治中心和西安市残疾儿康复中心。2003年12月经陕西省卫生厅批准将陕西省儿童医疗中心设在我院,2004年5月31日举行了揭牌仪式。 西安儿童医院不断加强设备管理,加大资金投入,引进和更新了一大批大中型设备。如荷兰飞利浦integriscv单c臂数字减影与心血管造影综合介入治疗系统、德国西门子螺旋ct、美国优斯特拉体外循环机、飞利浦atl550彩色多普勒b超机、法国全自动微生物鉴定仪、日本奥林巴斯电子内窥镜、加拿大ascend尿动力学分析仪等。 西安儿童医院还征用现在大门前26亩土地,建设门诊医技商贸综合楼,目前项目正在运作当中。项目建设完成后,将使医院成为一所功能分区清楚、布局关系合理、整体功能比较完善,具有儿童特色的现代化医院。将极大改善我市乃至西北五省区儿童预防、保健和治疗的需要。目前,全院职工正满怀信心,为争创西部最佳儿童专科医院而努力奋斗。原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生,或肿瘤分泌过多醛固酮,使醛固酮增多,继发高血压。,肾上腺皮质增生,使醛固酮增多,血液血管心脏,治疗方法:药物治疗、饮食疗法,初诊高血压应鉴别继发性高血压。常见有肾脏病、肾动脉狭窄、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤引起的高血压等,1、控制热能,控制主食及脂肪摄入量,尽量少吃或不吃糖果点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品;2、减少烹调用盐量,尽量少吃酱菜等盐腌类食品。_x0003_3、少吃肥肉及各种动物性油脂,控制动物脑子、鱼籽等高胆固醇食物;4、忌饮酒过量。,相关检查:检眼镜检查法舒张压伯尔格试验寒冷性升压试验高钠试验,。

齐薛浩 副主任医师

新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 1小时
擅长:新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。
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王燕 副主任医师

癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病

好评 100%
接诊量 86
平均等待 15分钟
擅长:癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病
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张生 副主任医师

小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。

好评 -
接诊量 8
平均等待 -
擅长:小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。
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徐晓科 副主任医师

小儿神经

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿神经
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王瑞杰 主治医师

擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。

好评 99%
接诊量 5756
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。
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李霞 副主任医师

小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病

好评 -
接诊量 17
平均等待 -
擅长:小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病
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唐鲜艳 副主任医师

擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。

好评 98%
接诊量 92
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。
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程涛 副主任医师

擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。
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卞军 副主任医师

擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)

好评 99%
接诊量 78
平均等待 -
擅长:擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)
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陈璐 主任医师

新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等

好评 100%
接诊量 116
平均等待 15分钟
擅长:新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等
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患友问诊

我有高血压,想了解如何选择和使用厄贝沙坦秦禄噻嗪来控制血压,是否有价格更优惠的替代药物?
59
2024-11-16 11:54:20
我最近头晕,血压160/100 mmHg,持续一周,需要开药治疗,想了解厄贝沙坦氢氯噻嗪片的使用情况。
30
2024-11-16 11:54:20
患者想再开两个月的上次的药,包括厄贝沙坦和银杏酮酯分散片,但发现京东自营店没有恒瑞的厄贝沙坦了,询问是否可以换成其他厂商的。
18
2024-11-16 11:54:20
我有四五年的高血压病史,最近总是心慌,睡眠不好,想知道现在服用的药物是否会影响排查结果?
13
2024-11-16 11:54:20
我有低钾血症和高血压,医生建议我去青岛齐鲁医院检查是否是原发性醛固酮增多,需要空腹去医院,目前在服用补钾药物和降压药物。
2
2024-11-16 11:54:20
我有高血压,检查显示有原化性醛固酮,24小时尿液检查结果为38.7单位,尿液含量是77.多,想了解是否正常并寻求治疗建议。患者信息:XXX
54
2024-11-16 11:54:20
患者最近出现头晕、乏力等症状,测量血压偏高,希望了解如何使用厄贝沙坦氢氯噻嗪片进行治疗。患者已在京东商城购买三盒该药品。
30
2024-11-16 11:54:20
13岁儿童被诊断出继发性高血压,可能由醛固酮增多症引起,已在多家医院进行检查,目前正在服用降压药物并出现抽搐情况。
57
2024-11-16 11:54:20
我被诊断出高血压,想了解奥美沙坦酯的使用情况,特别是不同厂家价格差异大的原因,患者信息:无特殊情况。
3
2024-11-16 11:54:20
患者有高血压,想了解如何正确使用硝苯地平控释片,包括用药注意事项和生活中的调节方法。
17
2024-11-16 11:54:20

科普文章

#原发性高血压#原发性醛固酮增多症性高血压
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视频简介

 

作者:湖北省中西医结合医院 内分泌科 副主任医师  陈丹

 

继发性高血压患者不需要终身服药。继发性高血压指继发于其他疾病引起的血压升高,在原发病灶没有去除的情况下,需要服用降压药来控制血压,如果在原发病灶去除后,一般是不需要继续服用降压药的。如原发性醛固酮增多症患者,他在原发病灶没有去除时,血压波动比较大的,在病灶去除后,那么它不会再分泌升压激素的情况,这时的血压可能就是比较好控制的状态,甚至是一个正常的状态,所以不需要再继续服用降压药物。

#原发性醛固酮增多症(低肾素性醛固酮增多症)#原发性醛固酮增多症性高血压#原发性醛固酮增多症
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临床诊断流程包括筛查、确诊、分型三个步骤。

筛查

  • 主要采用血醛固酮/肾素比值(ARR)。
  • 筛查对象为:
    • 难治性高血压
    • 高血压合并自发性或利尿药诱发低钾血症
    • 肾上腺意外瘤
    • 一级亲属患原醛症
    • 睡眠呼吸暂停综合征
    • 早发高血压或心血事件家族史(\u003C 40 岁)

确诊试验

  • 高钠饮食试验
  • 静脉生理盐水试验
  • 氟氢考地松抑制试验
  • 卡托普利试验
    • 静脉生理盐水试验和卡托普利试验是最常用的确诊试验。

分型诊断

  • 肾上腺影像学检查或分侧肾上腺静脉取血(AVS)

治疗

  • 外科手术及内科药物治疗
  • 腺瘤或单侧肾上腺增生首选手术治疗。
  • 无手术适应证、无手术意愿或不能耐受手术治疗者,采取药物治疗。
  • 一线用药为盐皮质激素受体拮抗剂,推荐首选螺内酯。
#原发性醛固酮增多症(低肾素性醛固酮增多症)#原发性醛固酮增多症性高血压
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原发性醛固酮增多症在临床上非常多见,原因在于肾上腺皮质分泌过量的醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑,从而出现了最典型的高血压、低血钾的症状。早期的发现原发性醛固酮增多症对于治疗有非常重要的意义,因此,今天我们要讲的就是原发性醛固酮增多症辅助检查及治疗。

辅助检查:

  • 立卧位实验
  • 氟氢可的松实验
  • 生理盐水注射实验
  • 卡托普利实验

此外,原发性醛固酮增多症的发生一般与肾上腺有关,因此,对于肾上腺静脉采血,肾上腺彩色超声多普勒,肾上腺 CT,肾上腺皮质,基因检测等等。

治疗:

原发性醛固酮存在着肾上腺肿瘤,首选的方式应该是手术治疗,而对于无肿瘤引起的原发性醛固酮增多症,首选的治疗方案是药物,其中安体舒通为一线用药,依普利酮为二线用药,另外,可以应用糖皮质激素来进行冲击治疗,也可以选择中医的方法来进行治疗,比如中草药和中医的特色理疗等等。

总结,原发性醛固酮的辅助检查和治疗是密不可分的,只有确定原因才能够对症治疗,并且对于基础疾病应该实施相对有效快速的方法进行治疗,比如降血压的药物以及补血钾的药物,对于严重型的原发性醛固酮增多症因为肿瘤所导致,往往是选择手术的方式,切勿耽误病情而引起严重的并发症!

#原发性醛固酮增多症[Conn综合征]#原发性醛固酮增多症性高血压
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概念:是肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致。

临床特征:临床上以长期高血压伴低血钾为特征,亦有部分病人血钾正常,临床上常因此忽视了对本症的进一步检查。由于电解质代谢障碍,本症可有肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿等症状。血压大多为轻、中度升高,约 1/3 表现为顽固性高血压。

辅助检查:有低血钾、高血钠、代谢性碱中毒、血浆肾素活性降低、血浆和尿醛固酮增多。血浆醛固酮/血浆肾素活性比值增大有较高的诊断敏感性和特异性。超声、放射性核素、CT、MRI 可确立病变性质和部位。选择性双侧肾上腺静脉血激素测定,对诊断确有困难者有较高的诊断价值。

治疗措施:如果本症是肾上腺皮质腺瘤或癌肿所致,手术切除是最好的治疗方法。如果是肾上腺皮质增生,也可作肾上腺大部切除术,但效果相对较差,一般仍需使用降压药物治疗,选择醛固酮拮抗剂螺内酯和长效钙通道阻滞剂。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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