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郑州市红十字医院地中海贫血特性专家

简介:

郑州市中医院始建于1958年,是国家首批三级甲等中医院,国家首批全国示范中医院,全国首批中医住院医师规范化培训基地,全国爱婴医院,国家中医特色重点医院建设单位,河南中医药大学附属郑州中医院,中华中医药学会学术共建单位,中国老年学及老年医学学会肿瘤康复郑州基地,国家中医类别执业医师资格实践技能考试基地。医院现开放文化宫路总院、汝河路院区、中原路院区等3个院区,编制床位1500张,有50个临床科室及14个医技科室。在建“宜健院区”位于荥阳市宜居健康城,规划床位1200张,一期建设600张,目前项目主体工程已基本完成。医院有国家级中医重点专科:脑病科、心血管科、儿科。国家临床重点专科:儿科。河南省中医重点专科:脑病科、心血管科、肾病科。河南省区域中医专科诊疗中心建设单位:心病科、老年病科。河南省区域中医专科诊疗中心培育单位:脾胃肝病科。郑州市中医重点专科:骨伤科、脾胃科、肺病科。郑州市中医特色专科:肿瘤血液科、肝病科。郑州市中医重点专科建设单位:糖尿病科、妇产科、疼痛科。医院现有在职职工1700余人,其中中、高级职称657人,正高级职称39人,副高级职称162人。享受国务院及河南省政府特殊津贴专家2人,全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师2人,全国第三批优秀中医临床人才1人,省、市名中医10人,省、市学术技术带头人及拔尖人才20人。国家级学会副主任委员2人,省级学会主任委员、副主任委员25人,市级学会主任委员、副主任委员14人。医院拥有河南省博士后创新实践基地1个,河南省心血管病中医药重点实验室建设单位1个,河南省慢性病中医药转化工程技术研究中心1个,郑州市中西医结合转化医学重点实验室1个,郑州市中西医结合防治心血管病重点实验室1个,郑州市传统中药制剂工程技术研究中心1个。五年来,医院获批省市级科研立项82项,荣获省部级科技进步奖5项,厅局级科技成果奖26项,出版论著31部,发表论文1054篇。医院始终坚持秉承中医传统,弘扬中医特色,实施建名院、创名科、育名医、制名药的发展战略,努力打造“中医特色突出,专科优势明显,综合实力较强,管理科学精细,人文气息浓厚,高质量发展的现代化中医院。”珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

何森辉 副主任医师

擅长:1.中医药治疗小儿久咳、哮喘、反复呼吸道感染、腺样体肥大、过敏性鼻炎、小儿亚健康、抽动症等;2.个性化设计儿童中医健康管理方案;3.免疫功能紊乱及胃肠功能异常的中医调理。

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擅长:擅长:1.中医药治疗小儿久咳、哮喘、反复呼吸道感染、腺样体肥大、过敏性鼻炎、小儿亚健康、抽动症等;2.个性化设计儿童中医健康管理方案;3.免疫功能紊乱及胃肠功能异常的中医调理。
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杨亚峰 主治医师

小儿湿疹、荨麻疹、尿布性皮炎等皮肤病,过敏性鼻炎、过敏性咳嗽、气管支气管炎、腺样体肥大等呼吸系统疾病,顽固性便秘、厌食、呕吐、消化不良等消化系统疾病,尿频、遗尿、反复性尿路感染泌尿系疾病,多动症、抽动障碍等神经系统疾病,新生儿夜啼、多汗症等疾病的中西医治疗以及食疗方调理。

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擅长:小儿湿疹、荨麻疹、尿布性皮炎等皮肤病,过敏性鼻炎、过敏性咳嗽、气管支气管炎、腺样体肥大等呼吸系统疾病,顽固性便秘、厌食、呕吐、消化不良等消化系统疾病,尿频、遗尿、反复性尿路感染泌尿系疾病,多动症、抽动障碍等神经系统疾病,新生儿夜啼、多汗症等疾病的中西医治疗以及食疗方调理。
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张艳梅 副主任医师

中西医治疗反复呼吸道感染,咳喘,鼻炎,腺样体肥大,厌食,腹痛,腹泻,生长发育缓慢,抽动,多动症,儿童亚健康的调理

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擅长:中西医治疗反复呼吸道感染,咳喘,鼻炎,腺样体肥大,厌食,腹痛,腹泻,生长发育缓慢,抽动,多动症,儿童亚健康的调理
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陈伯伦 副主任医师

擅长中西医结合:阳痿、早泄、前列腺炎、少精、肾虚、等男科问题

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擅长:擅长中西医结合:阳痿、早泄、前列腺炎、少精、肾虚、等男科问题
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苏晓明 主治医师

擅长小儿呼吸道、消化道疾病及小儿生长发育方面的问题。比如反复呼吸道感染,支气管炎,肺炎,慢性咳嗽,鼻-鼻窦炎,腹泻,便秘,营养不良,婴儿湿疹等。

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丁沛 主治医师

擅长诊治流感、甲流、新冠病毒感染、新冠肺炎、新冠感染后味觉减退、食欲减退、乏力,消化系统疾病(如慢性胃炎、浅表性胃炎、非萎缩性胃炎、萎缩性胃炎、胆汁反流行胃炎、食管炎、胃及十二指肠溃疡、胃痉挛、结肠炎、胃肠功能紊乱、消化不良、肠易激综合征、便秘、腹泻、乙肝、脂肪肝、胆囊炎、胆结石、肝硬化),其他常见内科疾病如咳嗽、咽痛、干咳、发热、眩晕、失眠、头痛、慢性咽炎、口腔溃疡等,对便秘、腹泻、腹胀腹痛、恶心呕吐反胃、烧心反酸、口干口苦口臭、嗳气呃逆、脾虚证、脾虚湿蕴、脾胃虚寒证、脾胃湿热、湿证、湿热、胃火、肝火旺盛、肝气郁结、湿热下注、上火、虚热、肺热、肾阴虚、阴虚火旺、心肾不交、湿热、寒湿、风寒痰湿、湿气、气虚、血虚、气血不足(气血两虚、气血亏虚)、阴虚、阳虚、阴阳两虚、肝郁脾虚、脾胃不和、脾胃虚弱、脾胃虚寒、寒热错杂、肝胆湿热、肝血不足、肝肾阴虚、肝肾亏虚、肾精亏虚、肾虚证、肾阳虚、下焦湿热、肾气虚、脾肾阳虚、肾阳虚证、心脾两虚、体虚、虚汗、怕冷、乏力、手脚凉、手足心热、舌苔黄厚、苔白、舌诊有较为深入的研究,擅长使用补脾、调理脾胃、补中益气、养血、补气养血(补血益气)、通宣理肺、清肺化痰、养阴清肺、消食、祛痰、祛湿、疏肝、清泻肝火、滋阴降火、清热降火、清肝明目、养肝明目、滋补肝肾(养肝补肾)、舒筋活络、活血化瘀等方法治疗常见疾病。

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擅长:擅长诊治流感、甲流、新冠病毒感染、新冠肺炎、新冠感染后味觉减退、食欲减退、乏力,消化系统疾病(如慢性胃炎、浅表性胃炎、非萎缩性胃炎、萎缩性胃炎、胆汁反流行胃炎、食管炎、胃及十二指肠溃疡、胃痉挛、结肠炎、胃肠功能紊乱、消化不良、肠易激综合征、便秘、腹泻、乙肝、脂肪肝、胆囊炎、胆结石、肝硬化),其他常见内科疾病如咳嗽、咽痛、干咳、发热、眩晕、失眠、头痛、慢性咽炎、口腔溃疡等,对便秘、腹泻、腹胀腹痛、恶心呕吐反胃、烧心反酸、口干口苦口臭、嗳气呃逆、脾虚证、脾虚湿蕴、脾胃虚寒证、脾胃湿热、湿证、湿热、胃火、肝火旺盛、肝气郁结、湿热下注、上火、虚热、肺热、肾阴虚、阴虚火旺、心肾不交、湿热、寒湿、风寒痰湿、湿气、气虚、血虚、气血不足(气血两虚、气血亏虚)、阴虚、阳虚、阴阳两虚、肝郁脾虚、脾胃不和、脾胃虚弱、脾胃虚寒、寒热错杂、肝胆湿热、肝血不足、肝肾阴虚、肝肾亏虚、肾精亏虚、肾虚证、肾阳虚、下焦湿热、肾气虚、脾肾阳虚、肾阳虚证、心脾两虚、体虚、虚汗、怕冷、乏力、手脚凉、手足心热、舌苔黄厚、苔白、舌诊有较为深入的研究,擅长使用补脾、调理脾胃、补中益气、养血、补气养血(补血益气)、通宣理肺、清肺化痰、养阴清肺、消食、祛痰、祛湿、疏肝、清泻肝火、滋阴降火、清热降火、清肝明目、养肝明目、滋补肝肾(养肝补肾)、舒筋活络、活血化瘀等方法治疗常见疾病。
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李莹 主治医师

小儿常见呼吸系统,消化系统等疾病的诊治

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王亚丽 主治医师

擅长中西医结合诊疗小儿内科、新生儿疾病及小儿亚健康状态调理等

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擅长:擅长中西医结合诊疗小儿内科、新生儿疾病及小儿亚健康状态调理等
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屈沂 副主任医师

擅长运用中医方法治疗消化系统疾病,如萎缩性胃炎、胃食管反流、慢性胃炎、胆囊炎、结肠炎、消化性溃疡等。

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擅长:擅长运用中医方法治疗消化系统疾病,如萎缩性胃炎、胃食管反流、慢性胃炎、胆囊炎、结肠炎、消化性溃疡等。
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李晶 主治医师

小儿感冒,小儿咳喘,小儿消化不良,小儿多动症,小儿肺炎,疳证,小儿厌食,抽动症,手足口病,腮腺炎,小儿妇科,小儿呼吸道感染,小儿脾虚,小儿腹泻,小儿遗尿,注意力缺陷。

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擅长:小儿感冒,小儿咳喘,小儿消化不良,小儿多动症,小儿肺炎,疳证,小儿厌食,抽动症,手足口病,腮腺炎,小儿妇科,小儿呼吸道感染,小儿脾虚,小儿腹泻,小儿遗尿,注意力缺陷。
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患友问诊

患有地中海贫血,想了解阿胶糕是否适合食用。患者女性
48
2024-10-17 16:23:49
地中海贫血,缺铁性贫血,孕妇,服用益血生胶囊。患者女性
35
2024-10-17 16:23:49
9个月大宝宝疑似地贫,血红蛋白持续降低,询问确诊方法和用药建议。患者女性
37
2024-10-17 16:23:49
28岁,患有地中海贫血,主要症状为没精神、饭后犯困,寻求治疗建议。患者女性
37
2024-10-17 16:23:49
患有地中海贫血,想了解是否可以服用强骨生血口服液。患者女性
15
2024-10-17 16:23:49
1岁宝宝轻微地中海贫血,咨询影响及护理方法。患者女性
63
2024-10-17 16:23:49
患有地中海贫血,咨询是否可以使用某药品。患者女性
51
2024-10-17 16:23:49
我是营养师,患有地中海贫血,想知道如何通过营养改善贫血症状。患者女性
37
2024-10-17 16:23:49
患者患有地中海贫血,询问是否可以服用某种药物。患者女性
62
2024-10-17 16:23:49
6个月宝宝首次吃米粉,患有地中海贫血,询问能否食用。患者女性
27
2024-10-17 16:23:49

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
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地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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