江西省儿童医院始建于1955年6月1日,是一所集医疗、科研、教学、保健职能为一体的全国首批三级甲等、省级综合性儿童医院,是我省儿科医学人才培养、教学基地,省级危重新生儿救治中心、江西省突发事件紧急医学救援儿科救治基地。医院现有两个院区。红谷滩院区位于红谷滩新区碟子湖大道1666号,占地103.57亩,建筑面积20万平方米,编制床位1600张,现开放床位1149张;东湖院区位于南昌市阳明路122号,占地面积48.75亩,建筑面积6.33万平方米,搬迁后东湖院区保留门、急诊及儿童保健科、康复科,编制床位240张,现开放床位100张。两院区同质化管理,同步运行。医院设有临床、医技科室56个。其中儿科重症(急诊医学部)为首批国家临床重点建设专科;小儿普外科、神经内科、骨科、检验科(遗传)、呼吸内科、内分泌遗传代谢科、小儿重症监护科、肾内科、血液科、江西省小儿心脏病治疗中心、新生儿外科是江西省医学领先学科;新生儿(遗传代谢筛查)是江西省医学领先专业建设学科;江西省小儿康复中心是原省卫生厅批准的儿科防治技术中心;江西省医院感染、儿童血液病、儿科重症等三个专业医疗质量控制中心挂靠医院。近年来,医院有95项科研成果分别达到国际先进、国内领先水平或先进水平;42余项科研成果分别获得国家和省、厅级科技成果奖;12项课题在国家自然科学基金项目立项。开展的新技术《微创技术在新生儿先天性消化道畸形诊治中的应用》获2017年江西省科学技术进步一等奖。医院被确定为首批国家级住院医师规范化培训基地、国家级儿科专业住院医师规范化培训骨干师资培训基地、国家住院医师规范化培训重点专业基地、国家药物临床试验机构(GCP)、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、江西省儿童感染性疾病临床医学研究中心、江西省儿童遗传代谢性疾病临床医学研究中心、江西省儿童生长性疾病检测与干预中心。医院拥有江西省儿童发育与遗传重点实验室、江西省卫生健康儿童心血管疾病重点实验室。医院是全省唯一的儿科、儿外科住培结业省临床实践能力考核基地。现拥有儿科及儿外科等6个国家级住培专业基地、2个国家级专科医师培训基地。医院还承担着全省住院医师规范化培训、全省儿科转岗培训、省内外进修医护人员学习等各类教学工作,为全省各级医疗机构培训儿科医务人员。医院是南昌大学儿科学博士、硕士研究生培养单位,近年来培养了儿科学专业博士及硕士研究生200余名。医院与江西省儿童医学研究所合署办公,该中心实验室已建成“儿童遗传病分子与儿童白血病诊断与研究平台”“细胞生物学、分子生物学和遗传学科研平台”,并建立了全省第一个儿童组织样本库。儿研所已与复旦大学附属儿科医院合作建立了“儿童精准医学联合实验室”。2016年,医院牵头成立“江西省儿童医疗联盟”,吸纳省内外23家成员单位及79家协作单位加入联盟。2019年,医院挂牌南昌大学附属儿童医院、南昌大学儿科医学院。2020年,医院成为国家儿童医学中心(北京)的协作医院。2021年,医院平稳有序整体搬迁至红谷滩院区,完成医院自创建以来的首次搬迁。2022年,省卫生健康委正式批复南昌医学院附属儿童医院为我院第二名称。2022年,由江西省儿童医院托管共建的“江西省儿童医院深圳禾正儿科中心”正式挂牌。六十余载风雨历程,几代儿院人不懈努力,医院不断发展壮大,先后被授予“爱婴医院”“全国文明单位”“全国卫生系统先进单位”“全国职工职业道德建设先进单位”、全国首批“百姓放心示范医院”“全国医院文化建设先进单位”“全国医疗服务创新医院”等荣誉称号。全院干部职工始终坚持“一切为了儿童健康”的宗旨,弘扬“仁爱、务实、求精、创新”的精神,肩负“医疗、科研、教学、保健”的责任,不断加强医疗服务能力建设,竭诚为群众提供安全、有效、方便、价廉的医疗卫生服务,为决胜全面建成小康社会,建设和谐平安健康江西作出不懈努力。痛风(gout)是嘌呤代谢障碍引起代谢性疾病,但痛风发病有明显的异质性,除高尿酸血症外可表现为急性关节炎、痛风石、慢性关节炎、关节畸形、慢性间质性肾炎和尿酸性尿路结石。,病因和发病机制不清。由于受地域、民族、饮食习惯的影响,高尿酸血症与痛风发病率差异较大。2004年山东沿海地区流行病学调查显示高尿酸血症的患病率为23.14%,痛风为2.84%。,关节,(一)一般治疗 控制饮食总热量;限制饮酒和高嘌呤食物(如心、肝、肾等)的大量摄入;每天饮水2000rnl以上以增加尿酸的排泄;慎用抑制尿酸排泄的药物如噻嗪类利尿药等;避免诱发因素和积极治疗相关疾病等。 (二)高尿酸血症的治疗 目的是使血尿酸维持正常水平。 1.排尿酸药抑制近端肾小管对尿酸盐的重吸收,从而增加尿酸的排泄,降低尿酸水平,适合肾功能良好者;当内生肌酐清除率<30ml/min时无效;已有尿酸盐结石形成,或每日尿排出尿酸盐>3.57mmol(600mg)时不宜使用;用药期间应多饮水,并服碳酸氢钠3~6g/d;剂量应从小剂量开始逐步递增。常用药物:①苯溴马隆(benzbromarone):25~l00mg/d,该药的不良反应轻,一般不影响肝肾功能;少数有胃肠道反应,过敏性皮炎、发热少见。②丙磺舒(probenecid,羧苯磺胺):初始剂量为0.25g,每日2次;两周后可逐渐增加剂量,最大剂量不超过2g/d。约5%的患者可出现皮疹、发热、胃肠道刺激等不良反应。 2.抑制尿酸生成药物别嘌呤醇(allopurinol)通过抑制黄嘌呤氧化酶,使尿酸的生成减少,适用于尿酸生成过多或不适合使用排尿酸药物者。每次l00mg,每日2~4次,最大剂量600mg/d,待血尿酸降至360μmol/L以下,可减量至最小剂量或别嘌呤醇缓释片250mg/d,与排尿酸药合用效果更好。不良反应有胃肠道刺激,皮疹、发热、肝损害、骨髓抑制等,肾功能不全者剂量减半。 3.碱性药物碳酸氢钠可碱化尿液,使尿酸不易在尿中积聚形成结晶,成人口服3~6g/d,长期大量服用可致代谢性碱中毒,并且因钠负荷过高引起水肿。 (三)急性痛风性关节炎期的治疗 绝对卧床,抬高患肢,避免负重,迅速给秋水仙碱,越早用药疗效越好。 1.秋水仙碱(colchicine)治疗急性痛风性关节炎的特效药物,通过抑制中性粒细胞、单核细胞释放白三烯B4、糖蛋白化学趋化因子、白细胞介素-1等炎症因子,同时抑制炎症细胞的变形和趋化,从而缓解炎症。口服法:初始口服剂量为lmg,随后0.5mg/h或1mg/2h,直到症状缓解,最大剂量6~8mg/d。90%的患者口服秋水仙碱后48小时内疼痛缓解。症状缓解后0.5mg,每天2~3次,维持数天后停药。不良反应为恶心、呕吐、厌食、腹胀和水样腹泻,发生率高达40%~75%,如出现上述不良反应及时调整剂量或停,化脓性关节炎 相似点:均有关节疼痛、肿胀,起病急骤。 不同点:化脓性关节炎为关节内化脓性感染,多见于儿童。一般有外伤诱发病史,多发于浅表关节,如膝、肘关节。 类风湿关节炎 相似点:均有关节疼痛、肿胀。 不同点:类风湿关节炎起病较缓,多首发于近端指间关节、掌指关节、腕关节等,受累关节多呈对称性。类风湿因子检查阳性。 创伤性关节炎 相似点:均有关节疼痛和活动功能障碍。 不同点:创伤性关节炎多发于创伤后、承重失衡及活动负重过度的关节,疼痛与活动有明显关系。 反应性关节炎 相似点:均有关节疼痛、肿胀,发病较急,下肢关节受累较多。 不同点:反应性关节炎继发于身体其他部位感染后,表现为渐进性加重的非对称性单关节炎或少关节炎。可出现皮肤黏膜损害,如口腔溃疡、结节性红斑等。 焦磷酸钙沉积病 相似点:表现与痛风酷似,俗称“假性痛风”。 不同点:焦磷酸钙沉积病多见于老年人,主要侵犯膝、肩、髋等大关节。血尿酸含量往往正常,关节滑液中可查见焦磷酸钙晶体。,应避免的食物 肝脏和肾脏等动物内脏。 贝类、牡蛎和龙虾等带甲壳的海产品。 鱼类食品,如带鱼、沙丁鱼等。 浓肉汤和肉汁等。 紫菜、黄豆、绿豆等植物性食品,以及榛蘑、猴头菇、黑木耳等菌类食品。 避免摄入任何含酒精的饮品。 限制食用的食物 嘌呤含量高的动物性食品,如牛肉、羊肉、猪肉等。 鱼类,如鳝鱼、鳗鱼、鲤鱼、草鱼、鳕鱼、鲑鱼(三文鱼)等。 果糖和蔗糖含量较高的食品,如蜂蜜、柑橘、甜点等。 干豆类,如大豆、豌豆、扁豆等。 豆腐、豆浆等。,(一)血尿酸测定 血清标本,尿酸酶法。正常男性为150~380μmol/L(2.5~6.4mg/d1),女性为100~300μmol/L(1.6~5.0mg/d1),更年期后接近男性。血尿酸存在较大波动,应反复监测。 (二)尿尿酸测定 限制嘌呤饮食5天后,每日尿酸排出量超过3.57mmol(600mg),可认为尿酸生成增多。 (三)滑囊液或痛风石内容物检查 偏振光显微镜下可见针形尿酸盐结晶。 (四)X线检查 急性关节炎期可见非特征性软组织肿胀;慢性期或反复发作后可见软骨缘破坏,关节面不规则,特征性改变为穿凿样、虫蚀样圆形或弧形的骨质透亮缺损。 (五)电子计算机X线体层显像(CT)与磁共振显像(MRI)检查 CT扫描受累部位可见不均匀的斑点状高密度痛风石影像;MRI的T1和T2加权图像呈斑点状低信号。,。