江西省儿童医院始建于1955年6月1日,是一所集医疗、科研、教学、保健职能为一体的全国首批三级甲等、省级综合性儿童医院,是我省儿科医学人才培养、教学基地,省级危重新生儿救治中心、江西省突发事件紧急医学救援儿科救治基地。医院现有两个院区。红谷滩院区位于红谷滩新区碟子湖大道1666号,占地103.57亩,建筑面积20万平方米,编制床位1600张,现开放床位1149张;东湖院区位于南昌市阳明路122号,占地面积48.75亩,建筑面积6.33万平方米,搬迁后东湖院区保留门、急诊及儿童保健科、康复科,编制床位240张,现开放床位100张。两院区同质化管理,同步运行。医院设有临床、医技科室56个。其中儿科重症(急诊医学部)为首批国家临床重点建设专科;小儿普外科、神经内科、骨科、检验科(遗传)、呼吸内科、内分泌遗传代谢科、小儿重症监护科、肾内科、血液科、江西省小儿心脏病治疗中心、新生儿外科是江西省医学领先学科;新生儿(遗传代谢筛查)是江西省医学领先专业建设学科;江西省小儿康复中心是原省卫生厅批准的儿科防治技术中心;江西省医院感染、儿童血液病、儿科重症等三个专业医疗质量控制中心挂靠医院。近年来,医院有95项科研成果分别达到国际先进、国内领先水平或先进水平;42余项科研成果分别获得国家和省、厅级科技成果奖;12项课题在国家自然科学基金项目立项。开展的新技术《微创技术在新生儿先天性消化道畸形诊治中的应用》获2017年江西省科学技术进步一等奖。医院被确定为首批国家级住院医师规范化培训基地、国家级儿科专业住院医师规范化培训骨干师资培训基地、国家住院医师规范化培训重点专业基地、国家药物临床试验机构(GCP)、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、江西省儿童感染性疾病临床医学研究中心、江西省儿童遗传代谢性疾病临床医学研究中心、江西省儿童生长性疾病检测与干预中心。医院拥有江西省儿童发育与遗传重点实验室、江西省卫生健康儿童心血管疾病重点实验室。医院是全省唯一的儿科、儿外科住培结业省临床实践能力考核基地。现拥有儿科及儿外科等6个国家级住培专业基地、2个国家级专科医师培训基地。医院还承担着全省住院医师规范化培训、全省儿科转岗培训、省内外进修医护人员学习等各类教学工作,为全省各级医疗机构培训儿科医务人员。医院是南昌大学儿科学博士、硕士研究生培养单位,近年来培养了儿科学专业博士及硕士研究生200余名。医院与江西省儿童医学研究所合署办公,该中心实验室已建成“儿童遗传病分子与儿童白血病诊断与研究平台”“细胞生物学、分子生物学和遗传学科研平台”,并建立了全省第一个儿童组织样本库。儿研所已与复旦大学附属儿科医院合作建立了“儿童精准医学联合实验室”。2016年,医院牵头成立“江西省儿童医疗联盟”,吸纳省内外23家成员单位及79家协作单位加入联盟。2019年,医院挂牌南昌大学附属儿童医院、南昌大学儿科医学院。2020年,医院成为国家儿童医学中心(北京)的协作医院。2021年,医院平稳有序整体搬迁至红谷滩院区,完成医院自创建以来的首次搬迁。2022年,省卫生健康委正式批复南昌医学院附属儿童医院为我院第二名称。2022年,由江西省儿童医院托管共建的“江西省儿童医院深圳禾正儿科中心”正式挂牌。六十余载风雨历程,几代儿院人不懈努力,医院不断发展壮大,先后被授予“爱婴医院”“全国文明单位”“全国卫生系统先进单位”“全国职工职业道德建设先进单位”、全国首批“百姓放心示范医院”“全国医院文化建设先进单位”“全国医疗服务创新医院”等荣誉称号。全院干部职工始终坚持“一切为了儿童健康”的宗旨,弘扬“仁爱、务实、求精、创新”的精神,肩负“医疗、科研、教学、保健”的责任,不断加强医疗服务能力建设,竭诚为群众提供安全、有效、方便、价廉的医疗卫生服务,为决胜全面建成小康社会,建设和谐平安健康江西作出不懈努力。动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。,病因尚不明确,动脉,药物治疗 药物治疗期间,应坚持严格按照医生指导治疗,不可擅自改变药物剂量或突然停药,保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。 糖皮质激素 为治疗大动脉炎的基础药物。 可选用泼尼松、甲泼尼龙等。 活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。 若临床症状缓解并稳定,可以遵医嘱减量、停药。 长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、胃肠道出血、低钾血症等不良反应。 免疫抑制剂 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强治疗效果。 常用环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 在治疗中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能,以监测不良反应的发生。 生物制剂 近年来有报道肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂和白介素6(IL-6)抑制剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转,但尚需进一步的临床研究来证实。 其他药物 降压药物:常用药物包括钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、利尿药β受体拮抗药等。 手术治疗 多数血管有丰富的侧支循环,因此不建议过早进行血管干预治疗,且应尽可能不在疾病活动期手术。 手术治疗的目的主要是进行血运重建,治疗药物治疗无效的血管严重狭窄或动脉瘤。 可对血管狭窄或动脉瘤进行旁路手术,主动脉严重反流者可行主动脉瓣置换,对肾动脉狭窄造成严重高血压者可行经皮腔内血管成形术。,纤维肌发育不良 相同点:年轻女性多见,常累及肾动脉和颈内动脉,均可表现为高血压、心悸、乏力、头晕等。 不同点:纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。典型的血管造影表现为“串珠样变”。结合超声、CTA、血管造影等检查,可明确诊断。 动脉粥样硬化 相同点:早期无特异性症状,之后可出现头晕、胸闷等表现。 不同点:动脉粥样硬化发展到相当程度,尤其有器官明显病变时,诊断并不困难。年长者有血脂异常,且动脉造影发现血管狭窄性病变,有助于鉴别诊断。 贝赫切特综合征 相同点:均可出现心脏、肺及血管损害症状。 不同点:贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征,并可累及肠道、神经等多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。典型临床表现和针刺反应试验等有助于鉴别诊断。 结节性多动脉炎 相同点:均可出现心脏、肾脏损害症状。 不同点:结节性多动脉炎常见于50~60岁男性,多累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉,肺和肾小球多不受累。 血栓闭塞性脉管炎 相同点:均有患肢缺血、疼痛、间歇跛行、受累动脉搏动减弱或消失等症状。 不同点:血栓闭塞性脉管炎多累及四肢中、小动静脉,以下肢多见,好发于男性青壮年。 IgG4相关性主动脉炎 相同点:均可出现主动脉和主动脉周围炎症、狭窄等表现。 不同点:IgG4相关性主动脉炎血清IgG4水平升高,病理学检查有丰富的IgG4阳性浆细胞和席纹状纤维化改变。,无,实验室检查 包括血常规检查、红细胞沉降率、C-反应蛋白、自身抗体检查等。 血常规检查:急性期或疾病活动期可出现血白细胞和血小板计数升高。 活动期可出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。 自身抗体检查:部分患者可出现抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体阳性。 影像学检查 彩色多普勒超声:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),少数可出现血管扩张或血管瘤。超声对血管远端分支探查较困难。 CT血管造影(CTA) 可提示肾动脉主干及一、二级分支管腔的狭窄与扩张。 肾动脉管壁出现钙化、夹层、斑块和出血等。 腹主动脉及分支的解剖以及是否存在副肾动脉等。 数字减影血管造影(DSA):有助于发现动脉狭窄、闭塞、颅内动脉瘤和动静脉畸形。但对于脏器内小动脉显示不清。 磁共振成像(MRI):提示受累血管壁的水肿情况,有助于判断疾病的活动性。 正电子发射断层成像(PET):有助于观察管壁对同位素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。 超声心动图:可显示胸-腹主动脉的狭窄与扩张,亦可显示肺动脉、主动脉分支近段的狭窄。 眼底检查 有助于判断是否存在眼动脉缺血造成的眼底病变。,。