江西省儿童医院始建于1955年6月1日,是一所集医疗、科研、教学、保健职能为一体的全国首批三级甲等、省级综合性儿童医院,是我省儿科医学人才培养、教学基地,省级危重新生儿救治中心、江西省突发事件紧急医学救援儿科救治基地。医院现有两个院区。红谷滩院区位于红谷滩新区碟子湖大道1666号,占地103.57亩,建筑面积20万平方米,编制床位1600张,现开放床位1149张;东湖院区位于南昌市阳明路122号,占地面积48.75亩,建筑面积6.33万平方米,搬迁后东湖院区保留门、急诊及儿童保健科、康复科,编制床位240张,现开放床位100张。两院区同质化管理,同步运行。医院设有临床、医技科室56个。其中儿科重症(急诊医学部)为首批国家临床重点建设专科;小儿普外科、神经内科、骨科、检验科(遗传)、呼吸内科、内分泌遗传代谢科、小儿重症监护科、肾内科、血液科、江西省小儿心脏病治疗中心、新生儿外科是江西省医学领先学科;新生儿(遗传代谢筛查)是江西省医学领先专业建设学科;江西省小儿康复中心是原省卫生厅批准的儿科防治技术中心;江西省医院感染、儿童血液病、儿科重症等三个专业医疗质量控制中心挂靠医院。近年来,医院有95项科研成果分别达到国际先进、国内领先水平或先进水平;42余项科研成果分别获得国家和省、厅级科技成果奖;12项课题在国家自然科学基金项目立项。开展的新技术《微创技术在新生儿先天性消化道畸形诊治中的应用》获2017年江西省科学技术进步一等奖。医院被确定为首批国家级住院医师规范化培训基地、国家级儿科专业住院医师规范化培训骨干师资培训基地、国家住院医师规范化培训重点专业基地、国家药物临床试验机构(GCP)、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、江西省儿童感染性疾病临床医学研究中心、江西省儿童遗传代谢性疾病临床医学研究中心、江西省儿童生长性疾病检测与干预中心。医院拥有江西省儿童发育与遗传重点实验室、江西省卫生健康儿童心血管疾病重点实验室。医院是全省唯一的儿科、儿外科住培结业省临床实践能力考核基地。现拥有儿科及儿外科等6个国家级住培专业基地、2个国家级专科医师培训基地。医院还承担着全省住院医师规范化培训、全省儿科转岗培训、省内外进修医护人员学习等各类教学工作,为全省各级医疗机构培训儿科医务人员。医院是南昌大学儿科学博士、硕士研究生培养单位,近年来培养了儿科学专业博士及硕士研究生200余名。医院与江西省儿童医学研究所合署办公,该中心实验室已建成“儿童遗传病分子与儿童白血病诊断与研究平台”“细胞生物学、分子生物学和遗传学科研平台”,并建立了全省第一个儿童组织样本库。儿研所已与复旦大学附属儿科医院合作建立了“儿童精准医学联合实验室”。2016年,医院牵头成立“江西省儿童医疗联盟”,吸纳省内外23家成员单位及79家协作单位加入联盟。2019年,医院挂牌南昌大学附属儿童医院、南昌大学儿科医学院。2020年,医院成为国家儿童医学中心(北京)的协作医院。2021年,医院平稳有序整体搬迁至红谷滩院区,完成医院自创建以来的首次搬迁。2022年,省卫生健康委正式批复南昌医学院附属儿童医院为我院第二名称。2022年,由江西省儿童医院托管共建的“江西省儿童医院深圳禾正儿科中心”正式挂牌。六十余载风雨历程,几代儿院人不懈努力,医院不断发展壮大,先后被授予“爱婴医院”“全国文明单位”“全国卫生系统先进单位”“全国职工职业道德建设先进单位”、全国首批“百姓放心示范医院”“全国医院文化建设先进单位”“全国医疗服务创新医院”等荣誉称号。全院干部职工始终坚持“一切为了儿童健康”的宗旨,弘扬“仁爱、务实、求精、创新”的精神,肩负“医疗、科研、教学、保健”的责任,不断加强医疗服务能力建设,竭诚为群众提供安全、有效、方便、价廉的医疗卫生服务,为决胜全面建成小康社会,建设和谐平安健康江西作出不懈努力。视网膜变性(retinaldegeneration),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。目前包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。,部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。,视网膜,1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用。,1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑。 3.结晶样视网膜变性 本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,部分患者有色觉障碍。,无,1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。,。