江西省儿童医院始建于1955年6月1日，是一所集医疗、科研、教学、保健职能为一体的全国首批三级甲等、省级综合性儿童医院，是我省儿科医学人才培养、教学基地，省级危重新生儿救治中心、江西省突发事件紧急医学救援儿科救治基地。医院现有两个院区。红谷滩院区位于红谷滩新区碟子湖大道1666号，占地103.57亩，建筑面积20万平方米，编制床位1600张，现开放床位1149张；东湖院区位于南昌市阳明路122号，占地面积48.75亩，建筑面积6.33万平方米，搬迁后东湖院区保留门、急诊及儿童保健科、康复科，编制床位240张，现开放床位100张。两院区同质化管理，同步运行。医院设有临床、医技科室56个。其中儿科重症（急诊医学部）为首批国家临床重点建设专科；小儿普外科、神经内科、骨科、检验科（遗传）、呼吸内科、内分泌遗传代谢科、小儿重症监护科、肾内科、血液科、江西省小儿心脏病治疗中心、新生儿外科是江西省医学领先学科；新生儿（遗传代谢筛查）是江西省医学领先专业建设学科；江西省小儿康复中心是原省卫生厅批准的儿科防治技术中心；江西省医院感染、儿童血液病、儿科重症等三个专业医疗质量控制中心挂靠医院。近年来，医院有95项科研成果分别达到国际先进、国内领先水平或先进水平；42余项科研成果分别获得国家和省、厅级科技成果奖；12项课题在国家自然科学基金项目立项。开展的新技术《微创技术在新生儿先天性消化道畸形诊治中的应用》获2017年江西省科学技术进步一等奖。医院被确定为首批国家级住院医师规范化培训基地、国家级儿科专业住院医师规范化培训骨干师资培训基地、国家住院医师规范化培训重点专业基地、国家药物临床试验机构（GCP）、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、江西省儿童感染性疾病临床医学研究中心、江西省儿童遗传代谢性疾病临床医学研究中心、江西省儿童生长性疾病检测与干预中心。医院拥有江西省儿童发育与遗传重点实验室、江西省卫生健康儿童心血管疾病重点实验室。医院是全省唯一的儿科、儿外科住培结业省临床实践能力考核基地。现拥有儿科及儿外科等6个国家级住培专业基地、2个国家级专科医师培训基地。医院还承担着全省住院医师规范化培训、全省儿科转岗培训、省内外进修医护人员学习等各类教学工作，为全省各级医疗机构培训儿科医务人员。医院是南昌大学儿科学博士、硕士研究生培养单位，近年来培养了儿科学专业博士及硕士研究生200余名。医院与江西省儿童医学研究所合署办公，该中心实验室已建成“儿童遗传病分子与儿童白血病诊断与研究平台”“细胞生物学、分子生物学和遗传学科研平台”，并建立了全省第一个儿童组织样本库。儿研所已与复旦大学附属儿科医院合作建立了“儿童精准医学联合实验室”。2016年，医院牵头成立“江西省儿童医疗联盟”，吸纳省内外23家成员单位及79家协作单位加入联盟。2019年，医院挂牌南昌大学附属儿童医院、南昌大学儿科医学院。2020年，医院成为国家儿童医学中心（北京）的协作医院。2021年，医院平稳有序整体搬迁至红谷滩院区，完成医院自创建以来的首次搬迁。2022年，省卫生健康委正式批复南昌医学院附属儿童医院为我院第二名称。2022年，由江西省儿童医院托管共建的“江西省儿童医院深圳禾正儿科中心”正式挂牌。六十余载风雨历程，几代儿院人不懈努力，医院不断发展壮大，先后被授予“爱婴医院”“全国文明单位”“全国卫生系统先进单位”“全国职工职业道德建设先进单位”、全国首批“百姓放心示范医院”“全国医院文化建设先进单位”“全国医疗服务创新医院”等荣誉称号。全院干部职工始终坚持“一切为了儿童健康”的宗旨，弘扬“仁爱、务实、求精、创新”的精神，肩负“医疗、科研、教学、保健”的责任，不断加强医疗服务能力建设，竭诚为群众提供安全、有效、方便、价廉的医疗卫生服务，为决胜全面建成小康社会，建设和谐平安健康江西作出不懈努力。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3：2,半数以上发病年龄为30～50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。，病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异恶唑（SMZ）治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。，口腔，局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。，无，无，1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%～100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。，。
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
