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福建医科大学协和侏儒症专家

简介:

百年协和,源远流长。福建医科大学附属协和医院前身是福建基督教协和医院(又名WilisF.PierceMemorialHospital),为创建于1860年的福州圣教医院与创建于1877年的福州马高爱医院合并而成,为八闽现代医学的发祥地。现已成为一所集医疗、教学、科研、预防和保健为一体的大型三级甲等综合性医院。医院坐落在福州市中心风景秀丽的于山之麓,现有床位2500张,年门诊病人220万人次,年收治住院病人13万余人次,开展各类手术13万余台(其中住院部Ⅲ、Ⅳ级手术达85%以上,Ⅳ级手术达45%以上)。现有员工4600余人。其中正、副高职称(含教授、副教授)500余人。拥有国家级、省部级、享受政府特殊津贴专家等高层次人才百余名,多位专家进入中国名医百强榜、学术影响力百强榜。除院本部于山院区外,还拥有旗山院区、平潭院区两个院区,编制床位2700张。医院综合实力雄厚。跻身“亚洲华人地区最佳医院百强”“中国·东盟最佳医院百强”“全国医院综合实力百强榜”“中国医院科技影响力百强榜”“中国医院竞争力·顶级医院百强榜”“转化医学全国五十强”。系国家综合类区域医疗中心、国家心血管病区域医疗中心、国家首批疑难病症诊治能力提升工程、福建省高水平医院。拥有10个国家临床重点专科、4个福建省高水平临床医学中心、24个福建省临床重点专科、5个省级重点实验室。在国家卫健委已开展的三级公立医院绩效考核中,成绩为A+。尤其可喜的是CMI值(CaseMixIndex,国际公认的衡量一所医院疑难危重症疾病救治能力的客观指标)居全国前列,福建省首位,标志我院救治疑难危重疾病的能力达国内先进水平。医院开展一批在业界具有较大影响力的医疗技术。拥有精湛的微创技术。应用于消化系统、呼吸系统、泌尿系统等恶性肿瘤治疗和神经系统的癫痫治疗等诸多外科领域。拥有高超的介入技术。介入诊疗技术门类齐全,开展心脑血管疾病及肿瘤的介入治疗等。拥有领先的移植技术。开展异基因造血干细胞移植治疗白血病,同种异体心脏移植(心脏移植后再次成功移植心脏、儿童心脏移植)、双肺移植、心脏移植后的肝移植、原位在体劈离式供肝获取及肝移植、肾移植、皮肤移植(‘中国式换脸’)等器官移植技术以及角膜移植等。拥有高端的放疗中心。拥有包括国有自主知识产权的重离子、硼中子,X线立体定向放射治疗系统(射波刀),螺旋断层放射治疗系统(TOMO)等于一体的高端精准肿瘤放疗中心。开展前沿的干细胞再生技术。以干细胞临床研究机构的建设为核心,打造我院特色的干细胞与再生医学研发中心。还开展了一批在国内有突出优势的特色技术,运用三分支支架血管技术治疗急性主动脉夹层、人工心脏植入术等。建设了一批能承载疑难危重症救治高水平的医技学科群,拥有超高端多排螺旋CT、3.0T磁共振、PET-CT、PET-MR、内窥镜手术器械控制系统(达芬奇手术机器人)、全飞秒激光和准分子屈光手术系统等在内的一大批国际先进医疗设备。福建省血液病、内分泌、肝胆外科、胸心外科等11个省级研究所及其他11个校级研究机构挂靠医院,拥有4个省级重点实验室以及血液医学转化中心、肿瘤免疫治疗中心。承担大量国家、省、部级科研项目,先后获得3项国家科技进步奖、国家自然科学奖,430余项省、部级等科研成果奖。在N.Engl.J.Med.,Nature,JClinOncol,MOLCANCER,CancerCell,ANNONCOL,Circulation,Blood,Natcommun,JCI等国内外重要刊物发表大量高质量科研论文和专著。为首批中国科学技术协会“科普中国共建基地项目”。协和临床医学院承担福建医科大学各相关专业的临床教学任务,福建省最早的临床医学博士、硕士点发端于我院,是国家临床教学培训示范中心、国家级住院医师、专科医师规范化培训基地、中国医师协会腹腔镜外科医师培训基地。医院建立健全现代医院管理制度体系,推动医院高质量发展。系国家卫健委确定的首批现代医院管理制度体系建设试点单位,全国按疾病诊断相关分组(C-DRG)收付费改革试点工作牵头单位,改革工作受到高度认可,十余项成果入选中国医院管理典型案例库,获评全国公立医院经济管理年活动优秀单位。医院重视“两个文明”建设,加强职业道德教育,努力提高医疗服务质量,三度获评“全国卫生计生系统先进集体”称号,被授予“全国创建‘以病人为中心,优质服务’百佳医院”称号。医院全体医务人员秉承“严谨、求精、勤奋、奉献”的协和精神以及“服务是基础,医德是根本,质量是生命”的办院理念,协同八方、和成天下,竭诚为海内外人民的健康提供一流服务。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

陈敏 主任医师

关节外科

好评 -
接诊量 17
平均等待 -
擅长:关节外科
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李建东 副主任医师

各种复杂骨折、创伤的诊断及处理

好评 -
接诊量 20
平均等待 -
擅长:各种复杂骨折、创伤的诊断及处理
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冯秀山 主治医师

目前致力于肿瘤生殖医学,妇科肿瘤,妇科内分泌,生殖道感染的研究。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 15分钟
擅长:目前致力于肿瘤生殖医学,妇科肿瘤,妇科内分泌,生殖道感染的研究。
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孟泽武 副主任医师

长期从事肝胆结石、肝胆肿瘤的临床、科研及教学工作,对肝胆外科相关疾病的诊治具有丰富的临床经验。 肝脏疾病:乙肝、肝炎、肝纤维化、肝硬化、肝癌、肝转移癌、脂肪肝、肝血管瘤、肝脓肿、肝囊肿、肝肿瘤。 胆道疾病:胆囊结石、胆管结石、肝内结石、肝钙化灶、胆囊炎、胆囊息肉、胆囊腺肌症、胆管癌、胆囊癌。 胰腺疾病:胰腺炎、胰腺囊肿、胰腺癌。 脾脏疾病;脾肿大、脾囊肿、脾肿瘤。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:长期从事肝胆结石、肝胆肿瘤的临床、科研及教学工作,对肝胆外科相关疾病的诊治具有丰富的临床经验。 肝脏疾病:乙肝、肝炎、肝纤维化、肝硬化、肝癌、肝转移癌、脂肪肝、肝血管瘤、肝脓肿、肝囊肿、肝肿瘤。 胆道疾病:胆囊结石、胆管结石、肝内结石、肝钙化灶、胆囊炎、胆囊息肉、胆囊腺肌症、胆管癌、胆囊癌。 胰腺疾病:胰腺炎、胰腺囊肿、胰腺癌。 脾脏疾病;脾肿大、脾囊肿、脾肿瘤。
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曾育琦 副主任医师

帕金森病和运动障碍、痴呆和认知功能障碍等神经变性疾病的诊治和神经调控技术

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:帕金森病和运动障碍、痴呆和认知功能障碍等神经变性疾病的诊治和神经调控技术
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苏惠春 副主任医师

过敏免疫性皮肤病

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:过敏免疫性皮肤病
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郑龙翔 主治医师

擅长耳鼻咽喉头颈外科常见病及多发病诊疗,尤其擅长鼻炎,咽喉炎,扁桃体炎,中耳炎,声带息肉,声带小结,声带麻痹,耳前瘘管,鼾症,腺样体肥大,耳鸣,听力下降,眩晕,鼻咽癌,咽喉肿瘤,颈部肿物等诊疗。硕士毕业论文研究的是过敏性鼻炎舌下脱敏治疗。主治论文研究腺样体切除术。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:擅长耳鼻咽喉头颈外科常见病及多发病诊疗,尤其擅长鼻炎,咽喉炎,扁桃体炎,中耳炎,声带息肉,声带小结,声带麻痹,耳前瘘管,鼾症,腺样体肥大,耳鸣,听力下降,眩晕,鼻咽癌,咽喉肿瘤,颈部肿物等诊疗。硕士毕业论文研究的是过敏性鼻炎舌下脱敏治疗。主治论文研究腺样体切除术。
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方雪芬 主治医师

慢性胃炎、炎症性肠病、慢性乙型病毒性肝炎、消化道出血等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 7
平均等待 -
擅长:慢性胃炎、炎症性肠病、慢性乙型病毒性肝炎、消化道出血等疾病的诊治。
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李晨 主治医师

数十年从事感染性疾病的诊疗,包括发热待查,肝炎等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:数十年从事感染性疾病的诊疗,包括发热待查,肝炎等
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陈慧 主治医师

儿童心血管疾病,例如小儿心脏病,病毒性心肌炎,心内膜弹力纤维增生症,心律失常等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿童心血管疾病,例如小儿心脏病,病毒性心肌炎,心内膜弹力纤维增生症,心律失常等。
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患友问诊

侏儒症患者,性能力正常,咨询生育可能性和遗传问题。患者女性
43
2024-09-20 01:57:56
生长激素缺乏,生长因子正常,询问治疗方案及原因。患者男性6岁
42
2024-09-20 01:57:56
10个月宝宝出生时身高偏低,三维彩超显示股骨偏短,羊水穿刺结果正常,现身高只有65cm,担心是否有疾病。患者男性7个月9天
1
2024-09-20 01:57:56
孩子腿发育变慢,怀疑侏儒症,询问胎儿期检测及日常护理建议。患者女性34岁
41
2024-09-20 01:57:56
孕期宝宝腿短,担心是否为侏儒症。患者女性35岁
26
2024-09-20 01:57:56
5岁女儿想补充锌,询问锌补剂的使用及作用。患者女性
40
2024-09-20 01:57:56
侏儒症男士怀孕,需要专科医生评估身体情况。患者女性
9
2024-09-20 01:57:56
我有侏儒症,想知道是否会遗传给我的孩子?我的父母和兄弟姐妹中有一些人也患有这种病。患者男性25岁
15
2024-09-20 01:57:56
三周岁宝宝身高发育问题咨询。患者男性3岁
15
2024-09-20 01:57:56
15岁女孩先天性个子矮,已看过医生但未明确病因,是否可以治疗?患者女性15岁
46
2024-09-20 01:57:56

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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