京东健康互联网医院
网站导航

福建医科大一院侏儒症专家

简介:

福建医科大学附属第一医院(以下简称“医院”)创建于1937年,是福建省首家公立西医医院。历经抗战的硝烟,告别动荡的岁月,百折不挠的附一人秉承“践行立德树人,守护生命安全,推动医学进步,促进人民健康”的使命,将医院建设成为福建省集医疗、教学、科研于一体的大型综合性三级甲等医院。医院综合实力雄厚,是福建省高水平医院,并被国家发改委、国家卫健委确定为首批全国疑难病症诊治能力提升工程项目医院和中国罕见病协作网福建省牵头单位。在国家卫健委公布的三级公立医院绩效考核中,连续4年荣获A+,分别位居全国第37名、第44名、第42名、第42名。医院荣登“中国医院综合排行百强榜”“中国医院科技影响力百强榜”“中国医院竞争力•顶级医院百强榜”“智慧医院HIC60强”“中国•东盟最佳医院100强”“最佳雇主新锐医院10强”。与复旦大学附属华山医院共建的复旦大学附属华山医院福建医院(福建医科大学附属第一医院滨海院区)为全国首批10家国家区域医疗中心。医院有茶亭院区、滨海院区、奥体院区、闽南医院,总编制床位4500张,形成“一院多区、一体多翼、协同发展”的办医格局。2022年医院门急诊量212万人次、出院病人数近12万人次、手术量13万多台(其中住院手术量10万多台,门诊手术量近3万台)。现有职工总数5000余人,其中,高级职称人员790多人,医师中博硕士占比超过80%。医院拥有一批优秀人才,现有国家万人计划百千万工程领军人才1人,国家自然科学基金杰出青年1人,国家自然科学基金优秀青年2人,国家自然科学基金优秀青年(海外)1人,享受国务院政府特殊津贴专家34名,国家卫健委(卫生部)有突出贡献中青年专家6人。医院学科齐全,实力雄厚。设有临床科室56个,医技科室10个。神经内科、神经外科、整形外科、骨科、眼科、耳鼻咽喉头颈外科、口腔医学中心、高血压科、皮肤科、康复科、重症医学科、结直肠外科、病理科、检验科、医学影像科、核医学科等,是医院优势学科,并设有一批中心化学科群(如神经医学、骨与手外科学、感染病学、创伤医学、颌面医学等等)和一批特色专病中心(如肿瘤精准免疫治疗中心、睡眠医学中心、变态(过敏)反应诊疗中心、难治疗性高血压介入诊疗中心、护理治疗中心、下丘脑垂体诊疗中心、创面修复中心、神经细胞与基因治疗中心、骨与软组织肿瘤诊疗中心、临床药理研究中心、舒适化诊疗中心、关节疾病诊疗中心、分子诊断中心等等)。拥有7个国家临床重点专科、3个福建省高水平临床医学中心、1个福建省高水平实验研究平台、26个福建省临床重点专科、2个福建省医学重点专科、2个领先医疗特色专业、5个优先发展学科、5个省级重点实验室、5个国家临床医学研究中心福建省分中心、9个福建省临床医学研究中心、9个省级研究所(院);20个省医学会专科分会、11个省医师协会专科分会、11个省级质控中心和10个福建医大研究所、5个福建医大临床医学重点学科挂靠医院。医院承办《中华高血压杂志》《中华细胞与干细胞杂志(电子版)》《中国骨与关节损伤杂志》以及协办《中华全科医学》四本国家级医学学术期刊。是国家药/械临床试验机构,干细胞临床研究机构和特殊食品验证评价机构,现有I期药物临床研究中心、23个药物临床试验专业、33个器械临床试验专业。设有院士专家工作站(2019年获评“福建省示范院士工作站”荣誉称号),获批设立国家级博士后科研工作站。2023年医院获批国家中西医协同“旗舰”科室建设项目。医院配备有ROSA神经外科手术机器人、达芬奇手术机器人、脊柱外科手术机器人、PET/MR、PET/CT、SPECT/CT、高端立体定向放射治疗系统(医用直线加速器)、全飞秒激光治疗系统、3D高清荧光腹腔镜系统、神经外科导航系统、脑功能定量成像装置、回旋加速器、640层螺旋CT、3.0TMRI、ECMO等先进的仪器设备,已完成临床型7.0T磁共振采购。医院建有数字一体化手术室并在茶亭院区和滨海院区均建有融MRI、CT、DSA功能于一体达国际先进水平的现代化高端复合手术室(共有5个手术台)。医院在神经系统疑难复杂、罕见疾病内外科治疗方面引领区域发展,在神经遗传、神经免疫及肌肉疾病诊治,疑难复杂神经外科疾病微创手术,口腔颌面部肿瘤根治及颅颌面、耳鼻复杂缺损畸形的超级显微外科重建与再造,达到国际先进水平;骨肿瘤诊治,复杂高难度骨科手术,聋病及高血压防治方面拥有全国一流技术水平和顶尖团队。医院是省内首批获得原国家卫计委授予的脑死亡判定合格资质的医院,首批原卫生部批准的开展临床肝移植地方单位,能开展劈离式肝移植等技术,是省眼库建设单位,普遍开展角膜移植手术。作为福建省首个五星高级卒中中心及福建省脑卒中质控中心、脑卒中动脉瘤手术技术培训基地、脑卒中动脉取栓技术培训基地等,牵头成立福建省脑血管病专科联盟并发布福建省卒中急救地图,持续推动福建省区域性脑卒中防治网络体系建设,为提升福建省重大疾病防治水平做出了突出贡献。医院于2000年成立福建医科大学第一临床医学院。拥有临床医学培训中心,是美国心脏协会(AHA)授权的心血管急救培训中心,是全国大学生校外实践教学基地,配备无线智能模拟人等一系列先进的教学模具,拥有骨科、神经科、耳鼻喉头颈外科、普通外科、泌尿外科和妇科等6个国家内镜与微创医师定期考核培训基地。有32个专业获批国家级住院医师规范化培训基地;神经外科学、呼吸与危重症医学、内科危重症医学、外科危重症医学及普通外科学等5个专业获批国家级专科医师规范化培训基地。全科医学科、内科、口腔全科、康复医学科4个专业基地获批国家“住院医师规范化培训重点专业基地”,全科医学专业基地获得全国优秀全科专业住培基地荣誉称号。学院目前拥有博士学位授予权一级学科6个,博士专业学位授予权学科2个;硕士学位授予权一级学科9个,硕士专业学位授予权学科9个;有博士研究生导师94名、硕士研究生导师近300名。近五年拥有国家一流本科课程1个,省级教学成果奖5项(含特等奖2项),省级一流课程8个,省级教育科研项目12个,省级教学团队3个,获首届省级高校教师创新大赛副高组一等奖,获福建省第三届“最美教师”1名,《儿科学》获第四届全国高校混合式教学设计创新大赛二等奖。学院多次组队代表福建医科大学参加全国高等医学院校大学生临床技能竞赛,屡获佳绩,其中2016年以全国第一名佳绩荣获特等奖。制作的《临床医学技能操作教程》,由人民卫生电子音像出版社出版,纳入“十三五”国家重点音像出版规划品种。医院坚持科技兴院、学科驱动。十三五以来先后荣获福建省科学技术奖、福建省医学科技奖等各级各类奖项40多项;获得国家科学自然基金、国家支撑计划课题等各级各类科研课题立项一千多项(其中国家杰出青年科学基金项目和国自然科学基金重点项目,实现了福建省卫生系统和福建医科大学“零”的突破)。医院第4次荣登“中国医院综合排行百强榜”(复旦版),居福建省榜首;连续8年在“复旦版中国医院专科声誉排行榜(华东区)”中,上榜专科数位列全省第一。神经内科2021年度首次进入“复旦版中国医院专科声誉排行榜”全国十强,取得我省历史上突破。连续9年荣登艾力彼中国医院竞争力顶级医院排名百强榜。2014年荣登中国医院科技影响力综合实力百强榜。近10年来,进入中国医院科技量值百强专科总数位列全省第一。神经内科入选2022年中国研究型医院评价遴选项目之研究型学科名单。2022年我院荣登中国医院科普声誉排行榜50强,位列第40名,成为福建省唯一上榜单位,并入选福建省优秀科普教育基地建设项目。医院以国家医改政策为引领,积极探索医联体长效共建发展机制和分级诊疗体系与机制,与泉州市泉港区人民政府组建省内首家府院共建的融合型医联体,探索紧密型医联体合作模式及以重点项目带动学科建设的医疗健康联合体模式,以优势学科带动、跨区域牵头组建专科、专病联盟,实现了优质医疗资源下延、技术下沉,形成具有“附一”特色的医疗健康联合体。附一医院始终坚持以人民健康为中心,发挥大型公立医院在“医改”中的示范和带头作用,所采取的系列改革措施和创新的管理机制成为全国卫生系统关注的亮点,连续两次蝉联全国“医院改革创新奖”,被授予福建省首批“互联网医院”,并先后多次荣获全国管理、服务创新类奖项,成为福建省医院管理的标杆。在“医改”和应对疫情大考中,交出附一的高质量答卷,获评“全省卫生健康系统先进集体”“福建省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“福建省先进基层党组织”“福建省五一劳动奖状”“第十四届文明单位”“母婴友好医院”,为广大人民群众提供坚实的健康保障。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

龚怡然 住院医师

糖尿病、高血压、高血脂、甲状腺疾病

好评 100%
接诊量 86
平均等待 15分钟
擅长:糖尿病、高血压、高血脂、甲状腺疾病
更多服务
陈然 住院医师

内分泌科研究生,擅长糖尿病,甲状腺疾病,肥胖症的诊治,了解其他内科常见疾病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:内分泌科研究生,擅长糖尿病,甲状腺疾病,肥胖症的诊治,了解其他内科常见疾病的诊治。
更多服务

患友问诊

侏儒症患者,性能力正常,咨询生育可能性和遗传问题。
32
2024-11-06 08:38:10
我想了解侏儒症对生育能力的影响,并询问是否有特定的用药注意事项。
40
2024-11-06 08:38:10
我哥哥天生侏儒症和强直性脊柱炎,下肢内弯无法行走,身高1.32cm,小时候是三级残疾,现更严重,想重新鉴定。患者男性37岁
34
2024-11-06 08:38:10
41岁患者,患有侏儒症,身高150,咨询补钙产品选择。
9
2024-11-06 08:38:10
4岁半宝宝,需补充锌和DHA,预防侏儒症和促进大脑发育。
42
2024-11-06 08:38:10
11岁儿童身高不高,母亲是侏儒症患者,想了解是否可以办理残疾证以及日常生活中需要注意的地方。患者男性11岁
42
2024-11-06 08:38:10
孕期宝宝腿短,担心是否为侏儒症。患者女性35岁
59
2024-11-06 08:38:10
患者咨询钙片是否适合糖尿病患者及侏儒症患者服用,并了解钙片的具体味道。
69
2024-11-06 08:38:10
侏儒症,阴茎勃起长度不足5厘米,担心生育和性生活质量。
20
2024-11-06 08:38:10
侏儒症,13岁,想通过补钙来长高。
25
2024-11-06 08:38:10

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
16

好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
126

矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
7

矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
20

矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
10

     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
5

矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号