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滨州医学院附属医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

滨州医学院附属医院开诊于1977年10月;1995年5月被确认为三级甲等医院,成为第一轮次评审全国最年轻的三甲综合医院,也是当时鲁北地区唯一的三级甲等医院;2015年12月成为山东省首批7家省级区域医疗中心之一;2020年7月与滨州医学院第一临床医学院合署。2021年12月医院以优异成绩通过新一轮医院等级评审。建院以来坚持医疗、教学、科研并重,各项事业实现了又好又快发展,牢固确立了在黄河三角洲地区的医疗、教学、科研、康复和急救中心地位。医院占地面积13.3万平方米、业务用房建筑面积31.4万平方米,固定资产总额29.61亿元;拥有第四代达芬奇手术机器人、超高端螺旋CT、3.0T磁共振、PET-CT、医用回旋加速器等百万元以上专业设备242台(件),医疗仪器设备总值13.33亿元。医院现编制床位2852张,2022年在完成疫情防控和医疗救治任务的同时,实现总诊疗人次163.41万,出院人次12.92万,手术台次8.04万。医院狠抓医疗质量管理,提高诊疗服务水平,积极推进技术发展,肝胆胰肿瘤联合血管切除肝圆韧带重建技术、常温非体外循环下胸腹主动脉替换术、健侧颈7神经移位术治疗中枢性偏瘫、全内镜下颅内动脉瘤夹闭术、3D打印与精准治疗等新技术新项目应用于临床;大力倡导自主创新,培育发展人工智能、医学机器人、手术无痕、超显微外科、组织与器官移植、脏器功能支持、3D打印与精准治疗、干细胞与基因治疗、快速康复、肿瘤早诊早治新模式10类先进医疗技术,在疑难、危重、复杂、少罕见疾病诊治方面居黄河三角洲区域领先地位;全面推进“六大中心”建设,持续优化院内多学科协作及急危重症患者救治流程,获批国家高级卒中中心、国家级胸痛中心、省创伤中心、省危重孕产妇救治中心、省癌症规范化诊疗病房、区域危重儿童和新生儿救治中心。医院(学院)遵循医学教育规律和人才成长规律,充分发扬传、帮、带的优良教学传统,设有临床医学、儿科学、眼视光学3个本科专业,同时承担口腔医学、医学影像学、护理学等19个本科专业2000余名医学生的见习实习教学工作;有国家级一流本科专业1个、国家级高等学校特色专业1个、省级特色专业1个、省级一流本科专业3个,省级实验教学示范中心1个,国家一流本科课程2门,省精品课程及一流课程8门,继续教育数字化优质课程2门;作为临床医学学科建设牵头单位,获批省高校“高水平学科”建设学科;有3个一级学科硕士学位授权点,30个二级学科硕士学位授权点;有全国优秀教师1人,省级教学名师、优秀教师、师德标兵5人,省高校黄大年式教师团队1个;目前本科生2498人、研究生616人;近五年来,承担国家级科研项目18项、省部级科研项目63项、厅局级科研项目137项;获得山东省科技进步奖、医学科技奖、高等学校科学技术奖14项,其他厅局级科技成果63项;发表论文3000余篇,SCI收录论文300余篇,获批发明专利217项、实用新型专利177项。医院(学院)现有国家临床重点专科建设项目2个、省临床重点专科22个、省临床精品特色专科3个、省中医药临床重点专科2个、省孕产期保健特色专科1个、省医药卫生重点学科2个、省医药卫生重点实验室1个、省高等学校重点实验室1个、省教育厅高等学校国际合作联合实验室1个、省临床医学研究中心分中心6个;有4门学科进入2022年度中国医院科技量值(STEM)百强榜医院;是国家卫生健康委脑卒中筛查与防治基地医院、国家消化道早癌防治中心联盟单位、国家骨科手术机器人应用中心创建单位、全国首批消化道肿瘤MDT试点医院、全国首批加速康复外科(ERAS)骨科试点医院、全国首批肺癌规范诊疗质量控制试点单位、全国首批肝癌规范诊疗质量控制试点单位、全国“间质性肺疾病规范化诊疗中心建设”优秀单位、全国首批手功能康复专科培训基地。现有高级职称770人,博士、硕士1544人,硕博导师225名;有享受国务院政府特殊津贴专家4人、“泰山学者”等省级重点人才项目获得者15人,“渤海英才·杰出贡献专家”等市级人才项目获得者72人。成功获批博士后科研工作站。医院是国家住院医师规范化培训基地、国家临床药师培训基地、国家全科医师临床培养基地、国家万名护理人才培训基地、山东省医师变更执业范围培训定点机构、山东省康复医师转岗培训定点医院、山东省乡镇全科医师规范化培训基地、山东省康复医师培训基地、滨州市乡村医生培训基地;现有26个国家级住院医师规范化培训基地,2个省级继续教育培训基地;充分发挥省级区域医疗中心作用,医院与40余家基层医疗机构构建医联体及协作医院单位,牵头成立了35个黄河三角洲区域专科联盟并覆盖区域300余家医疗单位,免费培训乡村医生9000余名,提高了区域内基层医疗机构的医疗技术和管理水平。与美国、澳大利亚、新加坡、英国等多个国家的医院和学术机构建立了长期友好联系,400余名专业技术与管理人员赴境外学习,100余名国际知名专家来院访问。医院积极承担社会责任,完成重大事件救助任务和医疗保障近百次,获批“2022年北京冬奥会医疗保障单位”;在新冠肺炎疫情防控工作中,选拔4批医疗队伍共25名队员奔赴湖北防疫前线,2人次担任省派医疗队队长和省专家组组长,成功治愈滨城区首例新冠肺炎确诊病例,荣获“山东省抗击新冠肺炎疫情先进集体”荣誉称号,43人次获得“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”“全国优秀共产党员”“全国先进工作者”“全国优秀共青团员”等国家、省、市级荣誉;援青、援疆、援渝和援外工作受到国家和省卫健委表彰和高度评价;荣获山东省首批帮扶成效突出“业务院长”选派单位。积极参与公益慈善事业,“天使救心”工程受到中央电视台等多家媒体报道,“天使之旅”志愿服务项目获全国最佳志愿服务项目。现有国家级青年文明号1个,省级青年文明号11个和市级青年文明号12个。主动服务地方社会发展,荣获“‘富强滨州’建设奋斗攻坚奖先进集体”称号。作为山东省现代医院管理制度建设试点单位,积极推进现代医院管理制度建设,推动医院管理规范化、精益化、科学化,荣获中国现代医院管理表彰案例8项。深化公立医院绩效考核,连续两年获国家监测指标等级A+。获评2021年度省属事业单位服务高质量发展绩效考核优秀等次。深化“舒心就医”工程,在第七季改善医疗服务行动全国医院擂台赛获全国金奖,获全国改善医疗服务示范医院、山东省优质服务单位等荣誉称号。质量管理稳步提升,获评全国医院管理持续改进优秀单位及“第十届全国医院品管圈大赛”先进集体。推行就诊检查全预约和多学科综合门诊,获评全国改善医疗服务预约诊疗制度先进典型医院。深入开展“互联网+医疗健康”工作,顺利通过互联互通四级甲等测评,荣获省“智慧医院服务品牌”称号。医院坚持社会公益性质,以精湛的医术、规范的管理、良好的形象赢得了社会广泛赞誉,连续十年荣登中国医院竞争力地级城市医院百强榜,先后获全国卫生计生系统先进集体、全国百姓放心示范医院、中国人文爱心医院、山东省文明单位、山东省教育系统先进基层党组织等多项荣誉称号。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

齐广涛 副主任医师

擅长妇科肿瘤、妇科炎症、宫颈HPV感染、癌前病变等诊治,擅长宫腔镜、腹腔镜、单孔腹腔镜的妇科手术的操作。擅长妇科常见病及疑难危重疾病的诊断及规范化治疗!

好评 100%
接诊量 3885
平均等待 30分钟
擅长:擅长妇科肿瘤、妇科炎症、宫颈HPV感染、癌前病变等诊治,擅长宫腔镜、腹腔镜、单孔腹腔镜的妇科手术的操作。擅长妇科常见病及疑难危重疾病的诊断及规范化治疗!
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王忠永 主任医师

擅长皮炎、湿疹、荨麻疹、药疹等过敏性皮肤病,白癜风、黄褐斑等色素性皮肤病,带状疱疹、水痘、寻常疣等病毒性皮肤病,银屑病(牛皮癣)、玫瑰糠疹等红斑鳞屑性皮肤病,红斑狼疮、皮肌炎、天疱疮等自身免疫性和大疱性皮肤病,痤疮(青春痘)、脂溢性皮炎、酒渣鼻等面部皮肤病,过敏性紫癜、结节性红斑等血管炎性皮肤病,梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣等性病的诊断。

好评 99%
接诊量 3.2万
平均等待 1小时
擅长:擅长皮炎、湿疹、荨麻疹、药疹等过敏性皮肤病,白癜风、黄褐斑等色素性皮肤病,带状疱疹、水痘、寻常疣等病毒性皮肤病,银屑病(牛皮癣)、玫瑰糠疹等红斑鳞屑性皮肤病,红斑狼疮、皮肌炎、天疱疮等自身免疫性和大疱性皮肤病,痤疮(青春痘)、脂溢性皮炎、酒渣鼻等面部皮肤病,过敏性紫癜、结节性红斑等血管炎性皮肤病,梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣等性病的诊断。
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刘曼 主治医师

减重、减脂、增肥、增重、更年期肥胖、儿童肥胖、营养不良、缺锌、缺钙、缺铁、维生素缺乏,低体重、消瘦、营养性贫血、缺硒、孕期营养、肿瘤相关营养,放化疗营养、代谢障碍、儿童偏食、儿童营养不良、进食差、不爱吃饭、高脂血症饮食指导、甲亢,甲减、糖尿病饮食控制、高尿酸血症、便秘、腹泻相关营养指导、血液相关系统疾病饮食指导、家庭肠内肠外营养

好评 99%
接诊量 3144
平均等待 2小时
擅长:减重、减脂、增肥、增重、更年期肥胖、儿童肥胖、营养不良、缺锌、缺钙、缺铁、维生素缺乏,低体重、消瘦、营养性贫血、缺硒、孕期营养、肿瘤相关营养,放化疗营养、代谢障碍、儿童偏食、儿童营养不良、进食差、不爱吃饭、高脂血症饮食指导、甲亢,甲减、糖尿病饮食控制、高尿酸血症、便秘、腹泻相关营养指导、血液相关系统疾病饮食指导、家庭肠内肠外营养
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田恬 主治医师

行医十余年,临床经验丰富,擅长龋病、牙龈炎、牙周炎、重度牙周炎、龋病、牙体损伤、牙髓疾病(急慢性牙髓炎、急慢性根尖周炎)、口腔白斑、口腔扁平苔藓、复发性口腔溃疡、天疱疮、唇炎、舌炎等口腔常见疾病的诊治。 精通牙周病的序列诊疗、微创牙周刮治术、无痛牙周洁治术,根面平整术、美学树脂修复,显微根管治疗,根尖手术,微创种植修复、美学贴面、嵌体修复全冠美容修复等。

好评 -
接诊量 1
平均等待 15分钟
擅长:行医十余年,临床经验丰富,擅长龋病、牙龈炎、牙周炎、重度牙周炎、龋病、牙体损伤、牙髓疾病(急慢性牙髓炎、急慢性根尖周炎)、口腔白斑、口腔扁平苔藓、复发性口腔溃疡、天疱疮、唇炎、舌炎等口腔常见疾病的诊治。 精通牙周病的序列诊疗、微创牙周刮治术、无痛牙周洁治术,根面平整术、美学树脂修复,显微根管治疗,根尖手术,微创种植修复、美学贴面、嵌体修复全冠美容修复等。
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孙倩倩 副主任医师

擅长儿童呼吸系统疾病诊治

好评 99%
接诊量 2257
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擅长:擅长儿童呼吸系统疾病诊治
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张楠楠 主治医师

妇科:各种阴道炎,痛经,盆腔炎,良恶性肿瘤诊疗。脱垂,更年期综合征等。产科:产检,产科并发症合并症,先兆流产,妊娠期糖尿病,高血压,前置胎盘等。辅助生殖:不孕不育等常见疾病。

好评 99%
接诊量 2924
平均等待 15分钟
擅长:妇科:各种阴道炎,痛经,盆腔炎,良恶性肿瘤诊疗。脱垂,更年期综合征等。产科:产检,产科并发症合并症,先兆流产,妊娠期糖尿病,高血压,前置胎盘等。辅助生殖:不孕不育等常见疾病。
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王青山 主任医师

灼口综合征,地图舌,根尖周炎,牙髓炎,牙周炎,牙龈炎,颌骨囊肿,口腔癌,舌乳头炎,舌下腺囊肿,牙髓炎,牙疼,牙列不齐,智齿,智齿冠周炎,口腔溃疡,扁平苔癣,白斑,口干症,阻生齿,牙外伤,牙龈萎缩

好评 100%
接诊量 781
平均等待 15分钟
擅长:灼口综合征,地图舌,根尖周炎,牙髓炎,牙周炎,牙龈炎,颌骨囊肿,口腔癌,舌乳头炎,舌下腺囊肿,牙髓炎,牙疼,牙列不齐,智齿,智齿冠周炎,口腔溃疡,扁平苔癣,白斑,口干症,阻生齿,牙外伤,牙龈萎缩
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吴吉胜 主治医师

类风湿关节炎,骨关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,痛风性关节炎,干燥综合征等常见风湿免疫科疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 1367
平均等待 15分钟
擅长:类风湿关节炎,骨关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,痛风性关节炎,干燥综合征等常见风湿免疫科疾病的诊治。
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张先娟 副主任医师

擅长妇科肿瘤(如子宫肌瘤、卵巢良恶性肿瘤、子宫内膜癌、宫颈癌)、盆底功能障碍性疾病(子宫脱垂、阴道前后壁脱垂、压力下尿失禁)、妇科内分泌(多囊卵巢综合征、异常子宫出血---月经不调、子宫内膜息肉、闭经)、子宫内膜异位症(子宫腺肌病、卵巢巧克力囊肿)、妇科炎性疾病(外阴炎、阴道炎、急慢性盆腔炎)、宫颈病变(宫颈HPV感染、宫颈癌前病变)、妇科急腹症(宫外孕破裂、黄体囊肿破裂、卵巢肿瘤蒂扭转)等疾病的诊治,擅长经脐及经阴单孔腹腔镜(目前业界最先进的技术---无痕手术)、宫腔镜手术特别是阴道内镜技术、宫颈锥切手术,擅长子宫多发肌瘤及子宫腺肌病(大子宫)保留子宫手术,并将快速康复理念应用到手术患者,用最小的创伤治愈疾病,实现大子宫切除患者术后2天出院。

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擅长:擅长妇科肿瘤(如子宫肌瘤、卵巢良恶性肿瘤、子宫内膜癌、宫颈癌)、盆底功能障碍性疾病(子宫脱垂、阴道前后壁脱垂、压力下尿失禁)、妇科内分泌(多囊卵巢综合征、异常子宫出血---月经不调、子宫内膜息肉、闭经)、子宫内膜异位症(子宫腺肌病、卵巢巧克力囊肿)、妇科炎性疾病(外阴炎、阴道炎、急慢性盆腔炎)、宫颈病变(宫颈HPV感染、宫颈癌前病变)、妇科急腹症(宫外孕破裂、黄体囊肿破裂、卵巢肿瘤蒂扭转)等疾病的诊治,擅长经脐及经阴单孔腹腔镜(目前业界最先进的技术---无痕手术)、宫腔镜手术特别是阴道内镜技术、宫颈锥切手术,擅长子宫多发肌瘤及子宫腺肌病(大子宫)保留子宫手术,并将快速康复理念应用到手术患者,用最小的创伤治愈疾病,实现大子宫切除患者术后2天出院。
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张艳君 副主任医师

小儿内科常见病及多发病,如发热、咳嗽、呕吐、腹泻、腹痛,以及糖尿病、性早熟、矮小症、血小板减少等小儿内分泌及血液系统疾病。

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接诊量 15
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擅长:小儿内科常见病及多发病,如发热、咳嗽、呕吐、腹泻、腹痛,以及糖尿病、性早熟、矮小症、血小板减少等小儿内分泌及血液系统疾病。
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患友问诊

我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
7
2024-11-10 03:15:16
80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
21
2024-11-10 03:15:16
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
30
2024-11-10 03:15:16
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
44
2024-11-10 03:15:16
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
4
2024-11-10 03:15:16
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
4
2024-11-10 03:15:16

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
18

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

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体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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