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济宁市第一人民医院高新区分院胎儿先天性心脏病专家

简介:

济宁市第一人民医院始建于1896年,前身为美国教会巴可门医院和山东省立医院第三分院,是山东省历史悠久、文化深厚的百年老院之一。经过120余年的发展,医院现已成为山东省鲁西南地区学科门类齐全、医疗设备先进、专业特色突出的三级甲等大型综合公立医院。医院始终以准确定位、服务社会、以人为本、追求卓越为己任,努力打造成为医、教、研、管协同发展的高水平现代化管理智慧医院,是山东第一医科大学附属济宁第一人民医院、山东中医药大学教学医院、安徽医科大学济宁临床学院、济宁市医学科学研究院、济宁医学院第一临床学院、是国际爱婴医院、国家卫健委国际紧急救援中心网络医院、国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、国家卫健委五星高级卒中中心、国家五星级急性上消化道出血救治快速通道救治基地、中国胸痛中心、国家卫健委舒适化医疗研究基地、国家卫健委内镜与微创医学培训基地、国家级住院医师规范化培训基地、全国健康管理示范基地、中国医师协会腹腔镜外科培训基地、中国心衰中心、国家卫健委临床药师培训基地和国家药物临床试验机构、中华医学会临床药师师资培训中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、国家标准化房颤中心“卓越中心”、国家级博士后科研工作站、山东省胸痛中心、山东省创伤中心。是山东省区域医疗中心、山东省心血管专科区域医疗中心、山东省神经专科区域医疗中心、济宁市区域医疗中心、济宁市航空紧急医学救援中心、济宁市远程医疗中心、济宁市心电诊断中心、济宁市医学影像中心、济宁市医学检验中心、济宁市病理诊断中心。医院优化布局,完善一站式服务,为病人提供舒适便捷的就医环境。目前, 医院分总院区、东院区和西院区,设置床位4200张,开设临床医技科室59个,就诊病人辐射山东、江苏、安徽、河南4省的30个县市区,是济宁及周边地区医疗急救和保健康复中心。医院狠抓医疗质量管理,明确各级组织架构,建立“分工明确、协同有效、目标清晰、方法科学”的大质控体系,加强重点科室管理、围手术期等重点环节及高风险操作等重点技术的质量安全管理。有效落实医院精细化管理工作流程,做好建立健全现代化医院管理相关工作,努力提高患者就医质量,建立起管理科学、治理完善、运行高效的质量管理体系。医院集聚各临床重点专科、重点学科各类资源优势,以疾病为纽带,通过学科整合、团队协作方式,集全院之力,重点打造拳头学科,形成新的优势,以点带面,带动高水平医院建设,实现院有名科、科有名医。其中,国家十二五重点建设项目1个(中西医结合儿科),是山东省两个中西医结合研究基地之一,国家临床重点专科建设项目1个(急诊科),山东省临床重点专科26个(产科、耳鼻咽喉科、风湿免疫科、妇科、骨科、呼吸内科、急诊科、康复医学科、泌尿外科、内分泌科、皮肤科、普外科、烧伤科、神经内科、神经外科、肾内科、消化内科、小儿内科、心血管内科、心脏大血管外科、胸外科、血液内科、肿瘤科、临床护理、麻醉科、医学影像科),山东省专科区域医疗中心2个(心血管专科、神经专科),山东省中医药临床重点专科4个(康复科、皮肤科、中医科和护理学)和山东省临床精品特色专科2个(瘢痕专科、脑卒中血管内诊疗),山东省卫生健康委医药卫生重点学科3个(皮肤科、骨外科、临床药学科),山东省孕产期保健特色专科1个(产科)、山东省更年期保健特色专科1个(妇科)。医院连续两年位居全国三级综合医院绩效考核“A+第一方阵”,位居2022年全国地级城市医院百强榜第10名。在2022年全省三级综合医院住院服务绩效评价中,位居全省第5位、地市级医院第2位。医院确立“外引两头、力培中间”的人才发展战略,目前正式职工6921人,高级专业技术人员904人,国务院特殊津贴专家2人,泰山学者青年专家2人,齐鲁卫生与健康领军人才2人,齐鲁卫生与健康杰出青年人才4人,博士研究生导师5人,硕士研究生导师166人,博士后、博士、硕士2166人。国家级博士后科研工作站、华大基因联合实验室先后落户医院,依托济宁市医学科学研究院挂靠我院的优势,先后成立了感染性疾病与免疫生物学研究所等14个研究所。持续建设高水平临床医学实验中心,入驻十个实验室、生物样本存放中心和实验动物中心,开放33个公共科研平台。中心科研平台获批中国微生物菌种保藏管理委员会医学真菌分中心、山东省医学会临床药学研究转化中心、山东省医务系统劳模(高技能人才)创新工作室、上海交通大学医学3D打印创新研究中心分中心,拥有山东省卫生健康委员会医药卫生重点实验室1所、济宁市重点实验室7所、山东省临床医学研究中心分中心5个。医院不断完善全链条医学科研协同创新体系,为医院科研人员、研究生提供开放共享的技术服务平台,保障科研项目实施和科技成果转化,助推医院学术影响力和创新能力大幅提升,促进医院向研究型医院转型。医院以“理念引领、运行畅顺、流程智能、管理到位”的智慧医院样板为目标,结合自身的特点及实际情况,以医院为平台,以病人为中心,以应用技术为载体,加强智慧医疗建设,逐步实现改进医疗流程,提升病人的医疗服务,增强医院运营效率。在“电子健康卡”、“一卡通”、“银医”系统、预约挂号、远程医疗会诊平台、门诊流程再造、信息安全、用药监控等多个数字化医院建设方面取得显著成效,受到省、市卫健委命名表彰,被选定为互联网医院建设国家标准试点样本单位。坚持党建引领文化建院,彰显公立医院公益性。医院始终坚持党建引领、文化建院,积极承担公立医院社会责任。创新医联体建设形式,设计“互联网+”模式下精准医疗“同质化”服务项目,组建影像、心电、检验、病理“四大诊断中心”,优质医疗资源下沉到县乡村,构建起了服务同质化的医联体,并连续两年纳入市政府为民办实事项目。医院先后荣获“全国文明单位”、“全国卫生计生系统先进集体”、“健康促进十佳医院”、“中国最佳医院管理团队”、“全国基建管理十佳医院”、“全国医院后勤管理创新先进单位”、“全国医院后勤管理创新示范医院”、“全国改革创新医院”、“全国模范职工之家”、“全国百姓放心百佳示范医院”、“全国综合医院中医药工作示范单位”、“全国青年文明号”、“全国三八红旗集体”、“全国改善医疗服务示范医院”、“全省先进基层党组织”等荣誉称号。医院秉承“诚信、厚德、至善、求精”的院训,以服务医疗改革发展和服务群众为中心,坚持“一院三区”同质化管理,努力抓重点、补短板、抓优势、补弱项,打造环境美、服务优良、技术精湛、数字化、高水平的临床研究型医院,不断提高医院核心竞争力,顺应社会发展和民众期待。先天性心脏病是指胎儿心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,简称“先心病”。,任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常。大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚,目前认为85%以上可能是遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。,心脏,以手术为主,部分先心病可行介入治疗 一、手术方法可分为: 1.闭式手术动脉导管未闭主动脉弓缩窄 2.体外循环下心脏直视手术 ①术中使用体外循环机替代心、肺功能,将心脏停跳,修补完成后再回复心跳,回复心、肺功能。 ②介入治疗的心脏病(年龄>3岁) ③动脉导管未闭 ④房间隔缺损 注意: ①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术,病情越严重患儿越需要尽早手术。 ②有些需要尽早手术,如大的室间隔缺损,动脉导管未闭,婴儿期反复肺部感染、心衰,可于1岁内甚至半岁内手术。 ③小的缺损,临床症状不严重可2岁以后在决定手术。 ④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁,但如果有缺氧发作便无年龄限制。 二、最佳手术时机先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损,要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大,经常伴有心衰、肺炎等并发症者,应及早手术,可在婴儿期(1岁以内)进行。常见青紫型先心病,如法洛氏四联症等患儿,6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作,即使<3个月也应作一期姑息手术。一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。 三、需要尽快手术及重症先心病 1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。 2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。 3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。 4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。,无,无,除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外,超声心动图(UCG)、计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)、心导管造影临床上广泛应用。 一、超声心动图超声心动图检查具有 ①无创性; ②操作简便,甚至可在床旁、术中进行反复检测; ③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况; ④相对价格低廉等优点。 二、多排螺旋CT多排螺旋CT(MSCT)已由4排、8排发展到64排,且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构,MSCT可以清晰显示,不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病,尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。 三、电子束CT电子束CT(EBCT),又称超高速CT,诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT,但是价格相对较贵,机器普及率不高。 四、磁共振成像随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步,用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。MRI能显示肺动脉全貌,还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流,与导管检查或手术结果有很好的相关性,甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段,能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态,尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。 五、心血管造影:金标准心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形,如:复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等;冠状动脉起源、走向、类型;主动脉弓病变;周围动静脉畸形、走行;动静脉瘘及血管异常回流等。心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗,如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测,如:电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。,。

李小龙 副主任医师

小儿咳嗽,支气管炎,肺炎,支原体感染,支气管哮喘,小儿感冒,小儿腹泻,厌食,便秘,小儿发烧,小儿心肌炎,小儿保健,小儿手足口病,过敏性紫癜,过敏性鼻炎,

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擅长:小儿咳嗽,支气管炎,肺炎,支原体感染,支气管哮喘,小儿感冒,小儿腹泻,厌食,便秘,小儿发烧,小儿心肌炎,小儿保健,小儿手足口病,过敏性紫癜,过敏性鼻炎,
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刘冰 副主任医师

肺移植术后管理,慢阻肺,哮喘,间质性肺炎,肺纤维化,急慢性支气管炎,肺癌,肺栓塞,肺动脉高压,慢性咳嗽,肺部感染等呼吸内科常见疑难病。我是一个不药主义者,感觉好多疾病不吃药或者少吃药就可以解决,仔细询问病史,小细节能解决大问题。

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擅长:肺移植术后管理,慢阻肺,哮喘,间质性肺炎,肺纤维化,急慢性支气管炎,肺癌,肺栓塞,肺动脉高压,慢性咳嗽,肺部感染等呼吸内科常见疑难病。我是一个不药主义者,感觉好多疾病不吃药或者少吃药就可以解决,仔细询问病史,小细节能解决大问题。
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孙秀芹 主任医师

妇产生殖领域,尤其在生殖医学领域。

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擅长:妇产生殖领域,尤其在生殖医学领域。
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张顺利 副主任医师

中西医结合治疗反复咳嗽、发热,肺炎,哮喘,脑炎,腹痛,腹泻,便秘,黄疸,矮小症,性早熟,免疫力低下等儿科疾病;擅长介入及药物治疗先天性心脏病,心律失常,心肌炎等心血管疾病。

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接诊量 1.3万
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擅长:中西医结合治疗反复咳嗽、发热,肺炎,哮喘,脑炎,腹痛,腹泻,便秘,黄疸,矮小症,性早熟,免疫力低下等儿科疾病;擅长介入及药物治疗先天性心脏病,心律失常,心肌炎等心血管疾病。
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刘金彦 副主任医师

慢性肾小球肾炎、慢性肾功能衰竭、狼疮性肾炎、血管通路

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擅长:慢性肾小球肾炎、慢性肾功能衰竭、狼疮性肾炎、血管通路
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王玮 副主任医师

过敏性皮肤病,毛发相关疾病等

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擅长:过敏性皮肤病,毛发相关疾病等
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李金良 副主任医师

肛裂、肛瘘、混合痔、复杂性肛瘘、结直肠癌的诊断及治疗。尤其是对肛裂、混合痔、肛瘘、复杂性肛瘘的小切口微创治疗,肛门直肠尖锐湿疣病有着独特的见解和独有手术方式!

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擅长:肛裂、肛瘘、混合痔、复杂性肛瘘、结直肠癌的诊断及治疗。尤其是对肛裂、混合痔、肛瘘、复杂性肛瘘的小切口微创治疗,肛门直肠尖锐湿疣病有着独特的见解和独有手术方式!
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苏海英 副主任医师

妇科肿瘤,妇科内分泌,子宫内膜异位症,不孕不育

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卢公标 副主任医师

对颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、腰椎管狭窄症、脊髓损伤等脊柱疾病的治疗有较深造诣。并致力于脊柱肿瘤、上颈椎损伤、青少年特发性脊柱侧弯、老年退行性脊柱侧弯、强直性脊柱炎后凸畸形等脊柱疑难领域研究。

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擅长:对颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、腰椎管狭窄症、脊髓损伤等脊柱疾病的治疗有较深造诣。并致力于脊柱肿瘤、上颈椎损伤、青少年特发性脊柱侧弯、老年退行性脊柱侧弯、强直性脊柱炎后凸畸形等脊柱疑难领域研究。
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于大鹏 副主任医师

泌尿外科肿瘤的腹腔镜微创治疗,男性性功能障碍及其不育症

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擅长:泌尿外科肿瘤的腹腔镜微创治疗,男性性功能障碍及其不育症
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患友问诊

孕23+2周,右心室发现3.6mm×2.2mm的强回声斑,医生建议羊水穿刺,患者担心风险,询问无创检测的可行性和结果时间。患者女性26岁
40
2024-11-24 19:04:25
患者进行了胎儿心脏彩超检查,对报告内容存在疑惑,特别是关于血流方向和速度的问题,同时提到了正在服用的阿司匹林肠溶片是否对胎儿有影响。患者女性33岁
5
2024-11-24 19:04:25
胎儿肾脏和心脏健康咨询,关于胎儿双肾分离和左心室异常光斑的疑问。患者女性24岁
49
2024-11-24 19:04:25
孕期了解胎儿心脏结构至关重要,四维B超和胎儿心脏B超是重要检查手段。患者在适当孕周进行检查,并关注生活健康。患者女性29岁
52
2024-11-24 19:04:25
怀孕25+5周,胎儿心脏超声提示肺动脉瓣流速偏快,需进一步检查肺动脉狭窄。患者女性26岁
39
2024-11-24 19:04:25
孕妇担心彩超结果中的免责声明,询问是否存在胎儿心脏问题。患者女性32岁
47
2024-11-24 19:04:25
胎儿26周,检查发现室间隔小缺损和内脏反位,询问治疗和费用问题。患者女性32岁
44
2024-11-24 19:04:25
孕妇咨询胎儿心脏B超结果,发现强光点,了解胎儿心脏发育状况及后续检查建议。患者女性26岁
64
2024-11-24 19:04:25
胎儿心脏彩超显示单纯瘤样膨出,如何处理和观察?患者女性34岁
4
2024-11-24 19:04:25
四维彩超发现左心室强光点,担心是否有异常,想知道处理方法和检查安排。患者女性19岁
37
2024-11-24 19:04:25

科普文章

#先天性心脏病#胎儿先天性心脏病
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女性在怀孕过程当中,特别是怀孕早期,头5-8周是心脏生长发育最关键的时间,那个时候心脏里面还是细胞,很脆弱,受到外界因素影响以后容易出现改变,细胞基因出现突变,会造成先天性心脏病。另外,女性如果都在备孕,很多在怀孕早期有点想吐,又有点想咳嗽,又像感冒一样的情况,一定要跟医生交代清楚,如果要照片是否能不照,因为这个阶段如果是接受X光或者CT等射线,受到电离辐射以后,里面的胚胎细胞,特别是在心脏发育阶段,容易出现基因突变,就可能出现先天性心脏病。再者,部分人因为症状像感冒一样,就想吃药缓解,很多药物的副作用能够让小孩出现畸形,出现基因突变,小孩则容易出现先天性心脏病。

视频简介

作者信息:广东省人民医院 心血管外科 主任医师 许刚

胎儿如果有先天性心脏病,是否需要人工流产要视具体情况而定。

针对孕妇现阶段有确定无法治疗或者治疗效果极差的疾病,比如心脏恶性肿瘤或者先心病合并多器官严重畸形的,或者现阶段有治疗的方法但需要多次分期手术,远期效果不理想的先天性心脏病,比如左心室发育不良、严重的肺血管发育不良,建议患者在医生的指导下进行终止妊娠。

但是如果对于现阶段有确切治疗方法,远期效果较好的先天性心脏病,比如完全性大动脉转位、右心室双出口、肺血管发育良好的肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流、主动脉缩窄等,或有明确的治疗方法远期效果良好的简单的先天性心脏病,比如房间隔缺损、室间隔缺损、单心房、法勒斯四联症等,患者是可以在医生的指导下保留胎儿继续妊娠。但是出生以后,要做好定期的复查随访,制定比较明确的治疗策略。

#胎儿先天性心脏病#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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何谓先天性心脏病:
  出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病,简单类型如左右心房之间隔有缺损称房间隔缺损,右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁,如肺动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄等。复杂类型的如心室亦可一侧发育不良或缺如,如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常,如完全性大动脉转位,完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在,如法乐氏四联症等。

一、先天性心脏病的发病原因:

   引起胎儿心脏发育畸形的原因看来是多方面的,目前认为有关的因素有:一、胎儿发育环境的因素以子宫内病毒感染最为重要,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠初三个月内患风疹,则所产婴儿的先心病患病率较高;其中以动脉导管未闭和肺动脉口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二、三个月中形成,而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。 其他如羊膜的病变 、胎儿受压、妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都有使胎儿发生先心病的可能。二、早产儿患心室间隔缺损和动脉导管未闭者较多,前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关,后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在 2500g 以下者尤易患先心病。三、高原环境高原地区动脉导管未闭和心房间隔缺损较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。高原氧分压低是主要因素;四、遗传因素在一个家庭中,兄弟姊妹同时或父母子女同时患先心病,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为,多数的先心病是多个基因与环境因素相互作用所形成。五、其它因素:高龄的母亲 (35 岁以上 ) 产患法乐四联症婴儿的危险性较大。有些先心病有显著的男女性别差异。

二、先天性心脏病的分类:
  根据病人是否有紫组,可将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。但通过血流动力学检查,用病理解剖和病理生理相结合的方法来作如下的分类则比较完善,然而一个病人同时有两类或两类以上畸形者也非少见。
一、无分流类左右两侧血液循环途径之间无异常的沟通,不产生血液的分流,也无紫绀。包括:
( 一 ) 发生于右心的畸形有单纯肺动脉口狭窄、肺动脉瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张、其它肺动脉畸形 ( 肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉等)、原发性肺动脉高压、双侧上腔静脉 ( 左侧上腔静脉永存 ) 、下腔静脉引流入奇静脉系统等。
( 二 ) 发生于左心的畸形有主动脉口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三房心、主动脉弓及其分支的畸形等。
( 三 ) 其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等,但均可合并其它先心病。
二、有左至右分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通,使动脉血从左侧心腔的不同部位分流入静脉血中,无紫绀。包括:
( 一 ) 分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。
( 二 ) 分流发生在心室水平有心室间隔缺损 ( 包括左心室—右心房沟通 ) 。
( 三 ) 分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉 - 肺动脉间隔缺损等。
( 四 ) 分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉右心室瘦、左冠状动脉异常起源于肺动脉等。
( 五 ) 分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。
三、有右至左分流类左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通,使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中,故有紫绀,其中有些又同时有左至右分流。包括:
( 一 ) 肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐氏综合征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴心房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。
( 二 ) 肺血流量增加者有大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉贿形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、心房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。
( 三 ) 肺动脉压增高者有艾生曼格氏综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高、完全性肺静脉畸形引流伴肺动脉阻力增高等。
三、先天性心脏病临床表现:
  孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫,往往为复杂先天性心脏病,如三尖瓣闭锁,肺动脉闭锁,大动脉转位或重度法乐氏三联症等。如果几个月后出现青紫,最大可能是法乐氏四联症。如几岁、十几岁或成年人以后逐渐出现青紫,可能是左向右分流型先天性心脏病,如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高压(或称艾森曼格综合征)。但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别,如果患儿 1 岁以内生长发育差,消瘦,经常肺炎,吃奶后气促,口周发青,皮肤发花,应注意先天性心脏病的可能,需及时请医生诊治。部分先天性心脏病由于缺损很小(如小室缺,小动脉导管未闭等),狭窄不严重(轻度肺动脉狭窄等)或血流动力学影响不大(如 继发孔型房间隔缺损),可能迟迟不被家长发现,甚至不详细查体,医生亦可能漏诊。这些疾病往往对身体影响不大,手术时间可以选择,只是早发现可预防感染性心内膜炎。
四、先天性心脏病诊断:
 根据病史、体征、胸部 X 线片和心电图心向量图检查,对常见的先心病一般可以作出诊断。施行心脏导管检查选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影,可以进一步确诊。 M 型、切面和脉冲多普勒超声心动图检查,以及电脑化的核磁共振和 X 线断层显象,目前被认为是对本病很有诊断价值的无创性检查方法。在病史询问中,要注意心脏病起病年龄与何时被发现心脏有特征性杂音,起病与被发现心脏有特征性杂音的年龄愈小则先心病的可能性愈大。家庭史、产前母亲健康状况和病孩出生时的情况,对诊断都有参考价值。此外,对有感染性心内膜炎史的病人,要注意检查有无先心病的存在。症状中咯血常反映大量左至右分流导致的肺充血或主动脉和左心病变导致的左心衰竭,故很有诊断价值;但也要注意到肺缺血类型的先心病 ( 如肺动脉口狭窄,法乐氏综合征等 ) ,在肺血管和支气管血管间侧支循环建立后也可发生咯血。紫组出现的年龄对鉴别几种右至左分流的先心病很有帮助。法乐氏四联症、主动脉干永存、完全性大血管错位等,自幼出现紫绀;法乐氏三联症、艾生曼格氏综合征等,则紫绀出现晚。单纯发生右心衰竭而无前驱左心衰竭表现者常见于先心病的右心瓣膜病类,或有肺动脉高压者中,这种情况在其它心脏病 ( 除肺心病外 ) 是少见的。体征中最有诊断价值的是不同类别的先心病本身所具有的特殊杂音和其它心音改变。如在幼儿期即已发现这一杂音,则先心病的可能性极大。紫绀而伴有杵状指 ( 趾 ) 的,提示紫绀已经存在多年;心脏增大而胸部局部隆起,常提示病人自幼即有心脏增大,先心病的可能性也很大。胸部 X 线检查,从观察肺血管的充血或缺血、心影的增大或某些房室增大、心影外形的改变以及心脏大血管的特殊搏动情况等,可提供诊断和鉴别诊断本病的资料。心电图和心向量图检查,也可在一定程度上反映本病的血流动力学改变,从而有助于诊断和鉴别诊断本病。但要注意不同的先心病由于产生类似的血流动力学改变,可引起相类似的 X 线和心电图、心向量图改变。心脏导管检查以及与之相结合进行的选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影,通过各心腔内压力的测定和血标本氧含量的分析,向各心腔注入指示剂观察其稀释情况,注射造影剂观察造影剂的流动和心血管腔的充盈显影情况,可以比较直接地了解本病病人的病理生理和病理解剖改变,有确诊和鉴别不同类型先心病的价值。M 型超声心动图和用扇形扫描法记录到的二维超声心动图,可探查到心脏的解剖和生理活动的影象,足以反映不同类型的先心病的解剖病变,是较好的无创性诊断方法,其中脉冲多普勒加切面超声心动图和多普勒彩色血流显象诊断价值最大。
五、先天性心脏病的治疗:
  第一.先天性心脏病的手术治疗根据外科手术治疗的需要,目前诊断先心病要求不单是诊断出病变的性质及其所在部位,而且还要对病变的程度和范围提供资料。从在的分类来讲,先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中,患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术,为最常采用的方法,胸正中切口,劈开胸骨,术中使用体外循环机代替心、肺功能,将心脏停止跳动,修补后再复跳,恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等,更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外,对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式,往往以发明者的名字命名。如 Rastelli 手术, Fontan 手术等,以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。
  第二. 先天性心脏病的导管治疗
 以前的治疗技术主要是开刀治疗,手术切口较大,留有疤痕。近年来开始用不开刀的方法治疗某些先天性心脏病。方法:在大腿根部穿刺股动脉和股静脉 ( 切口仅 1 - 2mm) ,将特制导管沿血管送到心脏病变位置进行治疗。一般应用于 3 岁以上的病人。可治疗的先天性心脏病: 动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉狭窄。优点: 疗效好,不开刀,无疤痕, 恢复快。缺点: 只有部分先天性心脏病可用这种方法,其余病人仍依靠开刀手术的方法。只有 3 岁以上或体重 10kg 以上才能应用这一技术。
六、先天性心脏病手术时机:
  先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答,又最难回答的问题。一般来讲,从患儿适应手术能力,配合术后治疗,不影响学习等方面来考虑,以 3-6 岁为最佳,但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。有些先天性心脏病必须早期手术,否则失掉良好的手术机会,如大的室间隔缺损、动脉导管未闭,由于大量左向右分流,婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭,单纯药物治疗难以控制,往往伴重度肺动脉高压,因此应及早完成手术,一般 1 岁以内,甚至小于半岁。但是 2 岁以内的中小室间隔缺损,如果临床无症状,心电图影响不大,生长发育正常,可等到 2 岁以后再决定手术,因大约 30%-40% 的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高,但毕竟存在不少的并发症,甚至危及生命,而且年龄越小,难度越大,因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法乐氏四联症手术最佳年龄 3-6 岁,但如有缺氧发作发生,便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者,亦可考虑先做主动脉 - 肺动脉转流手术,以提供较充分的肺血流,促进肺血管发育,然后 1-2 年内完成根治手术。
七、先天性心脏病术后管理:
  第一、有的病人或家属认为心脏手术都做完了,病好了,为什么还需要服药呢?应该说,不是所有的心脏手术后都需要服药,但是某些心血管疾病术后应在医生的指导下继续用药;如换机械瓣术后, 因为需预防凝血、血栓形成,必须终生服用抗凝剂。心脏移植后需终生服用免疫抑制剂,以预防机体对植入器官的排斥。一些先天性心脏病手术,如法乐氏四联症,术前相对狭小的左心室,手术后需适应术后较多血液的流入,同时患者的肺亦需有一个适应的过程,如肺血流较术前增多等,均需术后较长时间的强心、利尿、扩血管药物的治疗,大约 3-6 个月。如果肺血管发育不良或畸形矫正不满意,可能要长时间的服药,甚至数年。有些大量左向分流的先天性心脏病, 如室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损术前反复心衰或肺动脉高压,而且需要药物控制者,术后均需 3-6 个月用药,以维持原心功能较差又经受一次手术创伤心脏的正常功能。但较轻的先天性心脏病,如房间隔缺损、小的动脉导管未闭、小的室间隔缺损,术后不需常规药物治疗。第二、先天性心脏病术后我们的原则是术后 3 月至半年第一次随诊,视病人出院时病情而定;出院时心功能不全者需提前复诊;第一次复查后,超声心动图显示畸形矫正满意,心功能良好者,即便心脏 X 线检查及心电图仍有改变,也可 1-2 年后再随诊,以后的随访时间逐渐延长,直至心电图、超声及心脏 X 线检查正常可停止随诊;先天性心脏病术后某些残余畸形有需第二次手术的可能,欧洲复杂先天性心脏病再手术率约 20% 。我国因复杂先天性心脏病手术开展较少,因此这个问题尚不突出,但室间隔缺损术后或动脉导管未闭结扎后,残余大的左向右分流,亦需二次手术矫治。
八、先心病的预后:
  本病的预后随畸形的类别和严重程度不同而有很大的差别。无分流类和有左至右分流类中病变程度较轻者预后一般较好,多数可以存活到成年,甚至到老年,而很少发生心力衰竭,但可并发感染性心内膜炎。这些类别中病变程度严重者,有右至左分流类和复合畸形者预后则较差,常难以存活到成年,有些在婴儿期中即已夭折。幼时绀组即很明显的先心病,一般只有法乐氏四联症类能存活到成年。出生后半年内的婴儿期是本病病人病死率最高的时期。原有左至右分流的病人,一旦由于肺动脉高压而使分流方向逆转,预后就很差。外科手术治疗以及内科对心力衰竭和感染性心内膜炎治疗的进展,已使本病总的预后大为改观,但本病手术治疗本身仍有一定的危险性。
九、先心病的家庭护理:
  先天性心脏病,在配合医生积极治疗的同时,家长的悉心护理也很重要,应注意如下几方面:尽量让孩子保持安静,避免过分哭闹,保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律,动静结合,既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动),也不必整天躺在床上,晚上睡眠一定要保证,以减轻心脏负担。心功能不全的孩子往往出汗较多,需保持皮肤清洁,夏天勤洗澡,冬天用热毛巾擦身(注意保暖),勤换衣裤。多喂水,以保证足够的水份。
患儿宜少食多餐,需保证足够的蛋白质和维生素的摄入,给予的饮食尽可能多样化,易消化。保持大便能畅,若大便干燥、排便困难时,过分用力会增加腹压,加重心脏的负担,甚至会产生严重后果。
居室内保持空气流通,患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留,以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服,密切注意预防感冒。定期去医院心脏心科门诊随访,严格遵照医嘱服药,尤其是强心、利尿药,由于其药理特性,必须绝对控制剂量,按时、按疗程服用,以确保疗效。每次服用强心药前,须测量脉搏数,若心率过慢,应立即停服,以防药物毒性作用发生,危及孩子生命 .
十、先心病的预防:
  预防本病主要是在妊娠期中避免前述足以引起本病的各种有关因素,未施行手术治疗的病人要注意预防各种并发症。
存活到成年期的病人,常遇到工作安排、婚姻和生育问题,宜根据其心脏功能情况来安排工作。无紫绀的病人一般能胜任生育,但有先心病的父母其子女患先心病的机会较多。有右至左分流的病人则不宜妊娠。
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概述

三尖瓣下移畸形:先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形,在先天性心脏病中属少见。

辅助检查

  • (一)心电图:常有一度房室传导阻滞、 P 波高尖、右束支传导阻滞。约 25%有预激综合征(右侧房室旁路)图形。 
  • (二)X 线检查:球形巨大心影为其特征。
  • (三)超声心动图:具有重大诊断价值,可见到下移的瓣膜、巨大右房、房化右室及相对甚小的功能性右室、缺损的房间隔亦可显现。
  • (四)右心导管检查:拟行手术治疗者宜行右心导管检查。

诊断

临床表现及超声检查可确诊。

治疗

症状轻微者可暂不手术,随访观察,心脏明显增大,症状较重者应行手术治疗。

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概述

三尖瓣下移畸形:先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形,在先天性心脏病中属少见。

临床表现

症状:病人自觉症状轻重不一,可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等。约 80%病人有青紫色,有 20%病人有阵发性房室折返性心动过速病史。

体征:最突出的体征是心界明显增大,心前区搏动微弱。心脏听诊可闻及四音心律。胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音,颈动脉扩张性搏动及肝大伴扩张性搏动均可出现。

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概述

三尖瓣下移畸形:先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形,在先天性心脏病中属少见。

病理解剖

本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常,右心室被下移的三尖瓣分隔为较小的功能性右室(肌部及流出道)及房化的右室,与原有的右房共同构成一大心腔。

病理生理

主要为三尖瓣关闭不全的病变,右房压升高。

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