济宁市第一人民医院始建于1896年,前身为美国教会巴可门医院和山东省立医院第三分院,是山东省历史悠久、文化深厚的百年老院之一。经过120余年的发展,医院现已成为山东省鲁西南地区学科门类齐全、医疗设备先进、专业特色突出的三级甲等大型综合公立医院。医院始终以准确定位、服务社会、以人为本、追求卓越为己任,努力打造成为医、教、研、管协同发展的高水平现代化管理智慧医院,是山东第一医科大学附属济宁第一人民医院、山东中医药大学教学医院、安徽医科大学济宁临床学院、济宁市医学科学研究院、济宁医学院第一临床学院、是国际爱婴医院、国家卫健委国际紧急救援中心网络医院、国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、国家卫健委五星高级卒中中心、国家五星级急性上消化道出血救治快速通道救治基地、中国胸痛中心、国家卫健委舒适化医疗研究基地、国家卫健委内镜与微创医学培训基地、国家级住院医师规范化培训基地、全国健康管理示范基地、中国医师协会腹腔镜外科培训基地、中国心衰中心、国家卫健委临床药师培训基地和国家药物临床试验机构、中华医学会临床药师师资培训中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、国家标准化房颤中心“卓越中心”、国家级博士后科研工作站、山东省胸痛中心、山东省创伤中心。是山东省区域医疗中心、山东省心血管专科区域医疗中心、山东省神经专科区域医疗中心、济宁市区域医疗中心、济宁市航空紧急医学救援中心、济宁市远程医疗中心、济宁市心电诊断中心、济宁市医学影像中心、济宁市医学检验中心、济宁市病理诊断中心。医院优化布局,完善一站式服务,为病人提供舒适便捷的就医环境。目前, 医院分总院区、东院区和西院区,设置床位4200张,开设临床医技科室59个,就诊病人辐射山东、江苏、安徽、河南4省的30个县市区,是济宁及周边地区医疗急救和保健康复中心。医院狠抓医疗质量管理,明确各级组织架构,建立“分工明确、协同有效、目标清晰、方法科学”的大质控体系,加强重点科室管理、围手术期等重点环节及高风险操作等重点技术的质量安全管理。有效落实医院精细化管理工作流程,做好建立健全现代化医院管理相关工作,努力提高患者就医质量,建立起管理科学、治理完善、运行高效的质量管理体系。医院集聚各临床重点专科、重点学科各类资源优势,以疾病为纽带,通过学科整合、团队协作方式,集全院之力,重点打造拳头学科,形成新的优势,以点带面,带动高水平医院建设,实现院有名科、科有名医。其中,国家十二五重点建设项目1个(中西医结合儿科),是山东省两个中西医结合研究基地之一,国家临床重点专科建设项目1个(急诊科),山东省临床重点专科26个(产科、耳鼻咽喉科、风湿免疫科、妇科、骨科、呼吸内科、急诊科、康复医学科、泌尿外科、内分泌科、皮肤科、普外科、烧伤科、神经内科、神经外科、肾内科、消化内科、小儿内科、心血管内科、心脏大血管外科、胸外科、血液内科、肿瘤科、临床护理、麻醉科、医学影像科),山东省专科区域医疗中心2个(心血管专科、神经专科),山东省中医药临床重点专科4个(康复科、皮肤科、中医科和护理学)和山东省临床精品特色专科2个(瘢痕专科、脑卒中血管内诊疗),山东省卫生健康委医药卫生重点学科3个(皮肤科、骨外科、临床药学科),山东省孕产期保健特色专科1个(产科)、山东省更年期保健特色专科1个(妇科)。医院连续两年位居全国三级综合医院绩效考核“A+第一方阵”,位居2022年全国地级城市医院百强榜第10名。在2022年全省三级综合医院住院服务绩效评价中,位居全省第5位、地市级医院第2位。医院确立“外引两头、力培中间”的人才发展战略,目前正式职工6921人,高级专业技术人员904人,国务院特殊津贴专家2人,泰山学者青年专家2人,齐鲁卫生与健康领军人才2人,齐鲁卫生与健康杰出青年人才4人,博士研究生导师5人,硕士研究生导师166人,博士后、博士、硕士2166人。国家级博士后科研工作站、华大基因联合实验室先后落户医院,依托济宁市医学科学研究院挂靠我院的优势,先后成立了感染性疾病与免疫生物学研究所等14个研究所。持续建设高水平临床医学实验中心,入驻十个实验室、生物样本存放中心和实验动物中心,开放33个公共科研平台。中心科研平台获批中国微生物菌种保藏管理委员会医学真菌分中心、山东省医学会临床药学研究转化中心、山东省医务系统劳模(高技能人才)创新工作室、上海交通大学医学3D打印创新研究中心分中心,拥有山东省卫生健康委员会医药卫生重点实验室1所、济宁市重点实验室7所、山东省临床医学研究中心分中心5个。医院不断完善全链条医学科研协同创新体系,为医院科研人员、研究生提供开放共享的技术服务平台,保障科研项目实施和科技成果转化,助推医院学术影响力和创新能力大幅提升,促进医院向研究型医院转型。医院以“理念引领、运行畅顺、流程智能、管理到位”的智慧医院样板为目标,结合自身的特点及实际情况,以医院为平台,以病人为中心,以应用技术为载体,加强智慧医疗建设,逐步实现改进医疗流程,提升病人的医疗服务,增强医院运营效率。在“电子健康卡”、“一卡通”、“银医”系统、预约挂号、远程医疗会诊平台、门诊流程再造、信息安全、用药监控等多个数字化医院建设方面取得显著成效,受到省、市卫健委命名表彰,被选定为互联网医院建设国家标准试点样本单位。坚持党建引领文化建院,彰显公立医院公益性。医院始终坚持党建引领、文化建院,积极承担公立医院社会责任。创新医联体建设形式,设计“互联网+”模式下精准医疗“同质化”服务项目,组建影像、心电、检验、病理“四大诊断中心”,优质医疗资源下沉到县乡村,构建起了服务同质化的医联体,并连续两年纳入市政府为民办实事项目。医院先后荣获“全国文明单位”、“全国卫生计生系统先进集体”、“健康促进十佳医院”、“中国最佳医院管理团队”、“全国基建管理十佳医院”、“全国医院后勤管理创新先进单位”、“全国医院后勤管理创新示范医院”、“全国改革创新医院”、“全国模范职工之家”、“全国百姓放心百佳示范医院”、“全国综合医院中医药工作示范单位”、“全国青年文明号”、“全国三八红旗集体”、“全国改善医疗服务示范医院”、“全省先进基层党组织”等荣誉称号。医院秉承“诚信、厚德、至善、求精”的院训,以服务医疗改革发展和服务群众为中心,坚持“一院三区”同质化管理,努力抓重点、补短板、抓优势、补弱项,打造环境美、服务优良、技术精湛、数字化、高水平的临床研究型医院,不断提高医院核心竞争力,顺应社会发展和民众期待。选择性IgG亚缺陷病是儿童最常见的免疫缺陷病之一,没有具体的症状,但也可以表现为呼吸道反复感染。IgG亚缺陷的临床表现个体差异很大,0,呼吸道,西医治疗反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200~400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时,应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。,伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病,无,由于测定IgG亚类的方法尚未标准化,迄今尚无可供参考的年龄相关和人种相关的正常值。鉴于IgG1占总IgG的66%~70%(IgG2,3,4分别约占20%,6%,4%),当IgG1缺陷时会使IgG总量低于正常而使人们认作常见变异型免疫缺陷。IgA水平常常降低。IgG3水平低下是成人最常见的IgG亚类缺陷,而低水平IgG2则多见于儿童(特别是对多糖抗原应答低弱者)。正常人中IgG4水平差别很大,很难作出IgG4缺陷的诊断。IgG2缺陷的病人常伴IgG4低下或测不出,他们对多糖抗原刺激不能产生抗体,从而可能与伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病相混淆。,。