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福建医科大学第二临床医学院侏儒症专家

简介:

福建医科大学附属第二医院始建于1881年,原名“惠世医院”,系英国基督教长老会创办。1973年整建制划归福建医科大学,更名为福建医科大学附属第二医院。医院是福建省首批通过卫生部评审的三级甲等综合医院之一,是我省主要的医疗、教学、科研、毕业后教育基地之一,是博士、硕士研究生学位授权点单位、国家级博士后科研工作站。是国家省级区域医疗中心、福建省呼吸医学中心。在全国三级公立医院绩效考核评价中三次进入全国前10%,等级A+。医院荣获第六届“全国文明单位”荣誉称号。医院设鲤城和东海两个院区,鲤城院区占地24.57亩,东海院区占地322.6亩;医院编制床位2000张,年门急诊量近180万人次,住院量近9万人次,年住院手术近8万台次。现有员工3100余人,其中正、副高职称439人,博、硕士725人,医师中具有博士、硕士研究生学历占总数75%,博士生导师23人,硕士生导师149人,教授、副教授146人。在国际学会任理事、委员等学术任职2人,国家级学(协)会委员以上学术任职90人次、省级学(协)会副主任委员以上学术任职43人次。医院历来以外科技术精湛著称,上世纪四、五十年代率先在泉州地区开展大、中型外科手术,并为泉州地区培养了大批医学骨干力量。近年来,医院学科建设取得长足发展,呼吸与危重症医学科、普通外科、眼科等3个专科被列入国家临床重点专科,拥有福建省呼吸医学中心、免疫学和变态反应专业、皮肤病专业、超声诊断专业、肿瘤科(中西医结合)、普通外科、麻醉科、内分泌科、眼科、临床护理、泌尿外科、消化内科、检验科、临床药学、心血管内科、神经外科、重症医学科等17个省级临床重点专科。医院获颁国家人力资源和社会保障部博士后科研工作站,是国家药物临床试验机构,与美国Salus大学合作成立国际联合低视力康复教育中心,入选全国首批专科医师规范化培训基地、中国医师协会呼吸内镜医师培训基地、国家呼吸临床研究中心核心成员单位、福建省呼吸系统疾病介入诊疗临床医学研究中心,获全国首批PCCM科规范化建设三级医院优秀单位,承担“省域重大疾病诊疗能力提升项目(肺癌综合诊疗)”。是中国辅助技术研究所视障辅助技术研究中心、福建省低视力康复指导组、福建省视障康复技术指导中心;获国家级皮肤医疗美容示范基地、国家心血管疾病诊疗质量监测基地、国家心肺预防与康复协作网示范中心、中国心衰中心认证单位、全国临床药师培训基地、国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地、中国卒中学会综合卒中中心、国家卫计委脑防委高级卒中中心、中国胸痛中心认证成员单位、中国肺癌联盟肺结节诊治分中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、中国糖网筛防中心、骨质疏松症防治合作基地、国家痛风规范诊治中心、骨科机器人远程手术中心创建单位、全国静脉血栓防治中心优秀单位、全国出生缺陷防治人才培训项目培训协同单位、国家药品不良反应中心哨点医院、中华医学会骨密度测量质量控制合格认证单位等,人类生殖辅助技术IVF通过国家资质评审,是中国妇幼保健协会“母婴友好医院”、福建省产前诊断中心、福建省危重症孕产妇转诊救治网络医院、泉州市疑难急危重症和孕产妇抢救中心等。医院作为福建医科大学第二临床医学院、国家级住院医师规范化培训基地和省级医学继续教育基地之一,设有14个专业国家级住培基地、1个国家级专培基地、25个医学教研室。医院依托睡眠医学省高校重点实验室、视障辅助技术福建省高校工程研究中心、福建省肺干细胞重点实验室、福建省呼吸系统疾病介入诊疗临床医学研究中心、泉州市恶性肿瘤临床研究中心、神经调控代谢性疾病研究中心、临床医学研究中心、临床分子诊治研发中心、干细胞实验室和中心实验室,大力开展医学科学研究。“十三五”以来,获各级科研课题立项770项,承担国家级项目课题7项,获科技成果奖33项,其中省部级科技成果奖6项。医院在全省率先引进“天玑”智能骨科手术机器人,拥有PET/CT、双源CT、128排高端CT、3.0磁共振(MRI)、单光子发射计算机断层扫描仪(SP-ECT)、直线加速器(LA)、放射治疗后装机、三维定向经皮穿刺导航机器人、数字减影血管造影机(DSA)、高端手术显微镜、支气管导航系统、术中导航超声仪、高端多普勒超声仪等先进医疗设备。医院有层流净化、数字一体化、现代化手术室,设置有百级数字化手术室系统。医院高度重视与国内外的学术交流,与美国纽约大学、日本山梨医科大学、日本鹿儿岛大学、荷兰自由大学、台湾长庚科技大学、英国皇家国立骨科医院、美国加州大学、新西兰奥塔哥大学、美国希望之城医院、美国纽约西奈山呼研所、意大利米兰大学等机构及学者建立了合作关系,聘任数十名国内外专家作为医院客座教授、特聘教授、高级专家。医院获全国文明单位、全国医院文化建设先进单位、全国医院新冠肺炎疫情防治党建先进团队、中国医院科学抗疫创新团队、全国改善医疗服务创新医院、福建省五一劳动奖状、福建省平安医院、泉州市级平安单位、泉州市十佳工匠精神企业(单位)等荣誉。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

林家煜 副主任医师

糖尿病 高血压 甲状腺疾病 糖尿病足

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擅长:糖尿病 高血压 甲状腺疾病 糖尿病足
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蔡辉耀 主治医师

甲状腺疾病,糖尿病及其急、慢性并发症和垂体、肾上腺疾病,性腺及妊娠相关内分泌疾病等疾病的诊治。

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擅长:甲状腺疾病,糖尿病及其急、慢性并发症和垂体、肾上腺疾病,性腺及妊娠相关内分泌疾病等疾病的诊治。
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庄勇 主治医师

甲状腺相关疾病、痛风、高尿酸血症、糖尿病、多囊卵巢综合症

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擅长:甲状腺相关疾病、痛风、高尿酸血症、糖尿病、多囊卵巢综合症
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蔡清颜 副主任医师

甲状腺结节,甲亢,甲减,糖尿病,多囊卵巢综合症,高尿酸血症

好评 100%
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擅长:甲状腺结节,甲亢,甲减,糖尿病,多囊卵巢综合症,高尿酸血症
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周竟雄 主任医师

擅长糖尿病、甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺炎)、垂体—肾上腺疾病、继发性高血压等的诊治

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擅长:擅长糖尿病、甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺炎)、垂体—肾上腺疾病、继发性高血压等的诊治
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患友问诊

我被诊断出先天性侏儒症,想了解有没有治疗方法?患者男性17岁
32
2024-11-04 10:35:37
孕期宝宝腿短,担心是否为侏儒症。患者女性35岁
51
2024-11-04 10:35:37
患者咨询身高问题,担心自己是否患有矮小症或侏儒症,希望得到专业医生的解答和建议。患者女性23岁
54
2024-11-04 10:35:37
男孩身高偏低咨询:患者询问关于男孩身高偏低的问题,担心可能是矮小症或侏儒症。患者男性11岁
52
2024-11-04 10:35:37
侏儒症患者咨询生育问题,包括遗传风险和生殖器官情况。
30
2024-11-04 10:35:37
患者询问侏儒症的治疗用药,表示对一种药物有疑问,同时表达了对治疗的个人接受度。
60
2024-11-04 10:35:37
14岁半儿童,有腹胀、口臭,咨询侏儒症治疗用药。
37
2024-11-04 10:35:37
脚矮走路有扒的,想知道是否是朱儒症,是否会遗传给后代?患者女性45岁
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2024-11-04 10:35:37
孩子患有软骨发育不全,想了解罗盖全三的用药情况。患者女性1岁4个月
16
2024-11-04 10:35:37
35岁侏儒症患者想通过补充钙片来增高,是否可行?
35
2024-11-04 10:35:37

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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