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珠海市人民医院侏儒症专家

简介:

2018年10月,珠江口处、伶仃洋上,点缀着“中国结”、“白海豚”、“风帆”等桥塔造型的港珠澳大桥正式通车,成为粤港澳大湾区,乃至中国的一张新名片,一座新地标。珠海也成为内地唯一与香港、澳门陆路相连的城市。11月7日,北京发布了《中国可持续发展评价指标体系研究报告》,中国城市可持续发展指数报告珠海综合排名全国第一。随着大桥时代和全新的湾区时代的来临,珠海已然成为珠江西岸联系港澳的“桥头堡”。并将在新一轮的改革开放形势下,创新发展,协调发展,与湾区城市共建更具活力的经济区、宜居宜业宜游的优质生活圈,以及内地与港澳深度合作的示范区,打造国际一流湾区和世界级城市群。百年香山名医荟萃珠海市人民医院(暨南大学附属珠海医院)创建于上世纪50年代,1995年评定为三甲医院,2017年通过三甲复审,2018年通过“五星医院”认证。亦是同济大学教学医院、国家脑卒中筛查与防治示范基地医院、国家高级卒中中心、国家胸痛中心、广东省放射介入医学质控中心挂靠单位、广东省转化医学创新平台单位(肿瘤微创诊疗)、澳门大学-珠海市人民医院精准医学研究中心、中央干部保健基地医院。现已建成以医院本部为主体、东部横琴分院、西部高栏港医院、城区海关分院、万山海岛分院“五位一体”的医疗健康联合体。医院拥有广东省转化医学平台一个(肿瘤微创),广东省临床重点专科七个(重症医学科、临床护理、耳鼻咽喉科、泌尿外科、检验科、眼科、儿科),“十一五”省级特色专科一个,市临床重点学科六个。介入治疗科获选2017年度“广东省最强科室”,医院检验科通过ISO15189认证。2017年,医院贯彻落实《珠海市引进高层次卫生人才管理暂行办法》,先后与介入放射学的开拓者之一滕皋军教授团队等多个团队进行合作签约,涉及介入、肿瘤、微创、免疫、基因组学、分子影像等多方面。同时,落地了“孟安明院士工作站”,助力医院学科建设,对接国际前沿医疗技术,提升整体医疗技术水平。珠海市人民医院始终秉承“人民医院为人民”的宗旨,创建五星珠医、和谐珠医、人文珠医、智慧珠医,努力将医院建设成为医疗高地和粤港澳国际大湾区国际医疗中心。介入诊疗中心珠海市介入诊疗中心是全国综合介入主委单位,卫健委肿瘤微创消融培训基地,涵盖肿瘤介入、心脏介入、外周血管介入、脑血管神经介入四大介入医学临床诊疗模块,实现了介入医学相关学科资源的高效整合。开展的包括主动脉病变腔内治疗术、下肢动脉复杂性闭塞开通术、心脏冠状动脉慢性病变开通术、先天性心脏病介入治疗、脑血管急性梗塞介入治疗、脑血管动脉瘤支架辅助栓塞术、实体肿瘤3D打印模板导向穿刺植入放射性粒子、经颈静脉肝内门体分流术等疑难病例救治水平国内领先。二期项目于今年投入使用,为现阶段国际设计理念最为先进的介入手术室平台,总价值超5亿元,配备DSA手术室7间,其中ArtisZeegoDSA-CT(滑轨CT+DSA)杂交手术室为一站式术前诊断、术中治疗、术后评估的百级层流洁净手术室,为目前国际设计理念最先进的杂交手术室。此外,还配有国内最顶级的数字减影血管造影机GEInnovaIGS740及630双C臂、飞利浦AlluraXperFD20等多台先进设备。其医疗技术服务水平及科研转化水平已经达到省内领先,国内一流水平。精准医学诊疗中心依托珠海市人民医院搭建的珠海市精准医学诊疗中心(澳门大学-珠海市人民医院联合研究中心)是广东省及珠海市医疗高地重点建设项目,全国第一家由政府主导搭建的精准医疗中心。该中心联合澳门大学共建的集“基础科研、临床检测、转化医学、精准诊疗”为一体的综合性科研及临床转化平台,还与美国杰克逊实验室、配备小动物光学多模融合分子影像设备等硬件设施,在肿瘤个体化免疫治疗、分子影像、干细胞及医学人工智能等领域开展深入的基础及临床转化研究。临床技能培训中心珠海市人民医院临床技能培训中心设备总资产逾亿元,占地面积达1399平方米。该中心拥有世界上最先进的超级智能综合模拟人成人等高仿真教学模拟人和手术模拟器,包括超级智能综合模拟人成人霍尔(HAL)等,并引进了全息投影和3D立体成像影像诊断与解剖教学系统。囊括了内、外、妇、儿、急救、五官科、全科及护理七大模块,设有模拟ICU、模拟手术室和模拟产房、基础技能训练室、院前急救广场等,并可以根据需要设置成多站考试区。该中心不仅是现代化临床技能培训中心,也是可以满足全科医师、住院医师,以及部分专科医师培训的,与国际先进医学教育模式接轨的高层次、高质量医学人才培养平台。在完成计划内教学工作基础上,该中心还陆续开展对外服务及业务合作,逐渐发展成为集教学、培训、科研、考核与社会服务为一体的国家级住院医师临床技能培训示范中心,预计每年可为超过1000名学员开展不同学科的培训课程和考核。全国高级卒中中心50强医院“国家高级卒中中心”作为国家卒中体系中的骨干,要结合远程卒中诊疗形成分级救治与区域协同并举的网络体系,为脑卒中患者提供高效的急诊救治、标准化诊疗、康复随诊等全流程医疗服务。珠海市人民医院作为珠海唯一的“国家高级卒中中心”,已经建立起珠海市脑卒中防控网络体系,先后与十余家二级以上医疗单位签订卒中病人转诊合作协议。开通“卒中绿色通道”,建立了120、急诊、介入医学科、神经内科、神经外科、康复科等多学科联合诊疗的机制,积极开展脑卒中静脉溶栓、介入取栓、颅内外动脉支架置放术、动脉瘤夹闭和介入栓塞术、颈动脉内膜剥脱术等新技术、新项目,在国家卫健委脑卒中筛查与防治工程委员会办公室公布的数据中,今年6月我院全省综合排名第2名,全国综合排名51名;7月全国介入取栓技术排名第50名;8月全国颈动脉内膜剥脱术排名第46名。并多次获得国家卫健委脑防委优秀示范基地医院称号。广东省转化医学创新平台根据《广东省人民政府关于印发广东省构建医疗卫生高地行动计划年的通知》,由珠海市人民医院院长、全国介入专家陆骊工教授带领的团队建设的肿瘤微创诊疗转化医学创新平台成为广东省创建卫生高地31611工程中珠海唯一落地的转化医学创新平台(全省仅八家),并成为全国首批肿瘤微创介入专项能力培训基地。该平台依托医学科技和临床资源丰富的珠海市人民医院,整合协同能力强的高校、科研机构,凝聚、吸引、培养创新人才,开展转化医学研究任务,获取具有自主知识产权的原创性成果,并转化为解决我省疾病防治重大问题的临床防治策略、治疗技术或方案。为全面促进重大疾病临床研究和医学科技成果转化,以及建设集医、教、研、产于一体的高水平区域医疗卫生中心提供支撑。大湾区微医协作平台首个城市基地2018年11月,“微医大湾区协作平台”在香港正式发布,与此同时,协作平台的首个城市基地--微医大湾区珠海基地在珠海市人民医院揭牌,将以互联网+方式紧密联合大湾区其他医院,共建“9+2”城市医疗服务基地阵列,为大湾区居民提供预约就诊、线上复诊、诊后随访、远程会诊、送药上门等便捷就医服务。珠海市人民医院近年来建立了包括介入、胸痛、内分泌代谢等在内的多个专科联盟。在此基础上加入微医大湾区协作平台,创新“互联网+健康医疗”模式将惠及更多湾区群众,开创湾区医疗健康服务新时代。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

王力 副主任医师

擅长于糖尿病及其并发症、甲亢及其他甲状腺疾病、高脂血症、痛风、原发性或继发性高血压病、肥胖症、骨质疏松症、性腺相关疾病的诊治。

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擅长:擅长于糖尿病及其并发症、甲亢及其他甲状腺疾病、高脂血症、痛风、原发性或继发性高血压病、肥胖症、骨质疏松症、性腺相关疾病的诊治。
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黄樱 副主任医师

擅长糖尿病及相关急、慢性并发症,甲状腺疾病,骨质疏松,痛风,垂体瘤,高 泌乳血症,垂体功能减退症,尿崩症,Cushing综合征,原发性醛固酮增多症,肾上腺 瘤等疾病的防治。

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鲁红云 主任医师

糖尿病,甲状腺疾病,垂体肾上腺疾病,肥胖症,骨质疏松症,痛风以及内分泌代谢疾病疑难杂症

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擅长:糖尿病,甲状腺疾病,垂体肾上腺疾病,肥胖症,骨质疏松症,痛风以及内分泌代谢疾病疑难杂症
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患友问诊

末次月经8月6号,26号同房,27号吃避孕药,测出阳性,有妊娠反应,侏儒症患者,咨询怀孕及避孕问题。
2
2024-11-06 11:10:27
5岁儿童食欲不振,偏食,疑似侏儒症。
17
2024-11-06 11:10:27
29岁女士患有侏儒症,咨询备孕期间的饮食健康问题。
23
2024-11-06 11:10:27
37周胎儿股骨长65mm,医生提供建议和解释,是否为侏儒症?患者女性30岁
16
2024-11-06 11:10:27
孩子身高体重不达标,疑似侏儒症,寻求医生建议。患者女性1岁3个月
14
2024-11-06 11:10:27
28岁女性身高145厘米,担心是否为侏儒症或身高发育不良,寻求专业医生意见。患者男性27岁
52
2024-11-06 11:10:27
男孩身高偏低咨询:患者询问关于男孩身高偏低的问题,担心可能是矮小症或侏儒症。患者男性11岁
60
2024-11-06 11:10:27
生长激素缺乏,生长因子正常,询问治疗方案及原因。患者男性6岁
65
2024-11-06 11:10:27
妻子有侏儒症,想了解是否遗传,准备要孩子。患者男性28岁
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2024-11-06 11:10:27
4岁半宝宝,需补充锌和DHA,预防侏儒症和促进大脑发育。
6
2024-11-06 11:10:27

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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