马鞍山市妇幼保健院是一所集医疗、预防、保健、教学与科研为一体,以妇幼保健、妇产科和儿科为特色的三级甲等妇幼保健院,是全市三区三县妇幼保健业务技术指导中心。医院在职职工699人,其中卫生专业技术人员582人,占全院职工的86.4%。医院编制床位数550张,总建筑面积6.51万平方米。年门急诊逾120万人次、住院逾1.7万人次、手术逾5000台次。产科年分娩总数突破8000例,占市区分娩量的85%以上,截止2020年,产科年分娩量已连续21年位居全市第一。生殖医学中心试管婴儿技术成功率达55%。医院设有妇科、产科、儿科、内科、麻醉科、妇女保健科、儿童保健科、中医科、生殖医学中心、皮肤科、医学美容科、超声科等20多个专业科室,其中儿童保健科为2021年省医疗卫生重点专科建设项目、马鞍山市第四轮重点专科,妇产科为马鞍山市属公立医院医学重点学科建设项目,麻醉科、新生儿科为马鞍山市重点扶持专科。同时,医院是全市危重孕产妇、危重新生儿救治中心,具备抢救前置胎盘、胎盘早剥、羊水栓塞等高危孕产妇以及危重、低体重新生儿救治能力,救治的极低体重新生儿记录是26周,860克。目前,医院设备配备齐全,配备有1.5T磁共振诊疗设备、德国西门子高档螺旋CT机,超声诊断仪、乳腺X线摄影系统、眼科广域成像系统、生物物理治疗仪、多参数生物反馈仪、客观听力测试仪、肺功能测试系统、Storz高清腹腔镜、标清腹腔镜,Olympus宫腔电切镜、HEOS宫腔镜冷刀系统、ERBE电外科工作站超声刀系统、液基薄层细胞检测仪、HC2HPV定量检测仪、IVF工作台、显微操作仪等。同时,信息化建设逐步完善,已全面推行his系统、PACS系统、门诊及住院电子病历、合理用药、手麻系统、移动查房,手机自助挂号、缴费、查询检查检验结果,自助机挂号、缴费、查询、打印报告等信息系统。为临床、保健、医疗、科研、教学提供了优良的工作条件。近年来,在市委、市政府的领导和重视下,在上级主管部门及有关部门的大力支持下,医院得到了长足的发展,现已成为国家级儿童早期发展示范基地、国家级示范孕妇学校、安徽医科大学教学医院、安徽省妇幼保健培训基地、安徽医科大学公共卫生硕士联合培养基地、安徽医科大学儿少卫生和妇幼保健学博士生工作站共建单位。医院先后荣获全国卫生计生系统先进集体(安徽省仅7家)、国家优质服务示范医院、全国改善医疗服务先进典型医院、国家级儿童早期发展示范基地、国家母婴安全优质服务示范单位、全国“厂务公开民主管理工作先进单位”、安徽省“职工职业道德建设标兵单位”、市“十佳道德模范集体”、市“三八红旗集体”等国家、省、市多项荣誉称号。在2022年公布的全国妇幼保健机构绩效考核中取得A+等级,排名全国24位,安徽省第一位。选择性IgG亚缺陷病是儿童最常见的免疫缺陷病之一,没有具体的症状,但也可以表现为呼吸道反复感染。IgG亚缺陷的临床表现个体差异很大,0,呼吸道,西医治疗反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200~400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时,应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。,伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病,无,由于测定IgG亚类的方法尚未标准化,迄今尚无可供参考的年龄相关和人种相关的正常值。鉴于IgG1占总IgG的66%~70%(IgG2,3,4分别约占20%,6%,4%),当IgG1缺陷时会使IgG总量低于正常而使人们认作常见变异型免疫缺陷。IgA水平常常降低。IgG3水平低下是成人最常见的IgG亚类缺陷,而低水平IgG2则多见于儿童(特别是对多糖抗原应答低弱者)。正常人中IgG4水平差别很大,很难作出IgG4缺陷的诊断。IgG2缺陷的病人常伴IgG4低下或测不出,他们对多糖抗原刺激不能产生抗体,从而可能与伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病相混淆。,。