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河北医科大学第一临床医学院低钾型周期性瘫痪[低血钾性周期性麻痹/家族性周期性瘫痪]专家

简介:

河北医科大学第一医院是一所以脑病和心血管病诊疗为主要特色,集医疗、教学、科研、急救、预防保健和健康管理为一体的三级甲等综合性医院。2021年6月获批国家区域医疗中心第二批试点建设项目——首都医科大学宣武医院河北医院。医院始建于1971年6月26日,现占地面积100亩,建筑面积24万平方米,编制床位2232张。医院现有职工2650人,其中高级医疗职称人员476名,博士生导师36名,硕士生导师188名。享受国务院特殊津贴专家7名,省管优秀专家5名,省突出贡献的中青年专家7名,河北省政府特殊津贴专家8名,省“三三三人才工程”37名。医院拥有射波刀、脑磁图、PET/CT、3.0T磁共振、数字减影血管造影机等高端医疗设备,建设有国内一流的微创手术实训中心。医院获批4个国家级临床重点专科(3个建设专科:肿瘤外科、神经内科、精神卫生科,1个创建专科:神经外科),省级临床重点专科14个、非中医机构省级中医重点专科2个,省级医学重点学科5个。医院开展多项国内、省内先进技术,如处于手术金字塔尖的大脑半球切除术、术中唤醒、脑干出血立体定向手术治疗、神经介入治疗脑烟雾综合征、单髁置换、肠道微生态诊疗、主动脉弓部病变腔内重建手术、腹主动脉内脏分支腔内重建手术等。医院现有国家级住院医师规范化培训基地12个,承担国家自然科学基金课题26项。近年来,医院坚持党建引领、文化赋能,共同推进高质量快速发展。秉承“规模要适度,学科有特色,管理精细化,运营有效率,医院有文化”精致医院建设理念,推动医院高质量发展成果由职工和患者共享。医院荣获2020年“中国青年五四奖章集体”、全国改善医疗服务群众满意的医疗机构、河北省先进集体、“感动河北”年度人物唯一群体奖等荣誉称号。医院获评2019年、2020年、2021、2022年省直公立医院医改考核中连续四年优秀等次;2020年省级现代医院管理制度建设样板;2022年河北省“公立医院高质量发展”省级医院唯一试点单位。2021年全国三级公立医院绩效考核进入A序列。是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病,遗传性因素或基因突变,甲状腺功能亢进,醛固酮增多症,肌肉,药物治疗,重症肌无力,吉兰-巴雷综合征,继发性高血钾,忌烟酒,忌辛辣刺激性油腻食物,血清电解质检查,心电图,肌电图,诱发试验,。

王乐 主任医师

擅长心血管内科相关

好评 100%
接诊量 9
平均等待 6小时
擅长:擅长心血管内科相关
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彭军路 主任医师

擅长下肢静脉曲张的日间治疗

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接诊量 30
平均等待 3小时
擅长:擅长下肢静脉曲张的日间治疗
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邓彦东 主任医师

在多年的临床工作中积累了丰富的实践经验。超声领域技术全面,擅长产科系统超声检查、腹部、乳腺及甲状腺等疑难病例的超声诊断。

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擅长:在多年的临床工作中积累了丰富的实践经验。超声领域技术全面,擅长产科系统超声检查、腹部、乳腺及甲状腺等疑难病例的超声诊断。
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马杰 副主任医师

卵圆孔未闭封堵术

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擅长:卵圆孔未闭封堵术
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王志峰 副主任医师

消化内科常见疾病如幽门螺杆菌感染根治,慢性肝病酒精肝脂肪肝,慢性肠炎。健康体检报告中的常见问题,尤其在肿瘤的早期发现和预防方面有独特造诣。

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擅长:消化内科常见疾病如幽门螺杆菌感染根治,慢性肝病酒精肝脂肪肝,慢性肠炎。健康体检报告中的常见问题,尤其在肿瘤的早期发现和预防方面有独特造诣。
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张永志 副主任医师

神经内科系统疾病

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擅长:神经内科系统疾病
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王涛 副主任医师

擅长中西医结合治疗肾脏、泌尿生殖、男科疾病、中西医综合调理亚健康,主治:尿中泡沫增多、蛋白尿、尿潜血、尿白细胞增多、血尿、尿路感染、血尿酸 增高、急慢性肾小球肾炎、急慢性肾盂肾炎、急性、慢性间质性肾炎、急性、慢性肾功能衰竭、难治性肾病综合症、狼疮性肾炎、IgA肾病、膜性肾病、FSGS、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、药物性肾损害、高血压肾损害、糖尿病肾病、代谢综合征、高尿酸血症、痛风、痛风性肾病、肾淀粉样变、肾小管酸中毒、尿崩症、肾积水、肾结石、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、骨关节炎、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎、白塞病、风湿痛以及水肿、尿频、尿潴留、肾虚、腰痛、阳痿、早泄、手淫、遗精、前列腺增生、前列腺炎、头晕、失眠、腰膝酸软、乏力、恶心、食欲不振、焦虑、抑郁、亚健康调理等。新冠疫情爆发以来,2020年驰援武汉,2021驰援河北省胸科医院,连续两年奋战在新冠疫情救治第一线,对于疫情下的呼吸系统、泌尿生殖系统以及普通人群普遍的心理焦虑、紧张心态调整,院感防控、各类消杀、疫苗接种等均具有非常丰富的实战经验。

好评 97%
接诊量 188
平均等待 6小时
擅长:擅长中西医结合治疗肾脏、泌尿生殖、男科疾病、中西医综合调理亚健康,主治:尿中泡沫增多、蛋白尿、尿潜血、尿白细胞增多、血尿、尿路感染、血尿酸 增高、急慢性肾小球肾炎、急慢性肾盂肾炎、急性、慢性间质性肾炎、急性、慢性肾功能衰竭、难治性肾病综合症、狼疮性肾炎、IgA肾病、膜性肾病、FSGS、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、药物性肾损害、高血压肾损害、糖尿病肾病、代谢综合征、高尿酸血症、痛风、痛风性肾病、肾淀粉样变、肾小管酸中毒、尿崩症、肾积水、肾结石、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、骨关节炎、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎、白塞病、风湿痛以及水肿、尿频、尿潴留、肾虚、腰痛、阳痿、早泄、手淫、遗精、前列腺增生、前列腺炎、头晕、失眠、腰膝酸软、乏力、恶心、食欲不振、焦虑、抑郁、亚健康调理等。新冠疫情爆发以来,2020年驰援武汉,2021驰援河北省胸科医院,连续两年奋战在新冠疫情救治第一线,对于疫情下的呼吸系统、泌尿生殖系统以及普通人群普遍的心理焦虑、紧张心态调整,院感防控、各类消杀、疫苗接种等均具有非常丰富的实战经验。
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王铭维 主任医师

神经退行性病变

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擅长:神经退行性病变
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支延春 副主任医师

心血管系统疾病,包括心绞痛心肌梗死等冠心病,早博,心力衰竭,高血压,卵圆孔未闭相关偏头痛,先天性心脏病等

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擅长:心血管系统疾病,包括心绞痛心肌梗死等冠心病,早博,心力衰竭,高血压,卵圆孔未闭相关偏头痛,先天性心脏病等
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贺新奇 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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患友问诊

患者近期出现大腿无力、晚上睡眠质量下降等症状,疑似低血钾,去年被诊断出桥本氏甲状腺炎并一直在补钾,现希望寻求医生的帮助。
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2024-09-17 04:06:18
我有遗传型周期性低钾血症,经常在饱餐后或剧烈活动后休息时出现低钾的症状,特别是在家族中有类似病史的情况下。请问医生有什么治疗和预防的建议?
39
2024-09-17 04:06:18
患者出现疲劳、四肢无力、心悸等症状,可能与缺钾有关,服用降压药和利尿剂,需要进一步检查和治疗。
37
2024-09-17 04:06:18
我有干燥综合征,最近在补钾,但出现了呕吐腹泻,不能吃饭,担心低血钾引起心律失常,如何处理?
18
2024-09-17 04:06:18
患者出现天晕地转、呕吐、冒冷汗等症状,怀疑是否为低钾血症,已进行脑核磁、胸片、心电图和血液检查。
8
2024-09-17 04:06:18
我偶尔晚上睡着后想动却动不了,白天起床和午休也出现过这种情况,最近一个月没有工作,想知道这是否与工作压力有关?
21
2024-09-17 04:06:18
素食者最近总是感到疲劳,担心是否与饮食有关,希望得到医生的建议。
3
2024-09-17 04:06:18
患者经常感到全身无力,尤其是在早上起床时,血钾检查结果正常,希望了解缺钾的治疗方法和检查原因。
41
2024-09-17 04:06:18
60岁男性,反复腰部酸软、双下肢无力近10年,近期全身无力,已做多项检查未发现问题。考虑脊髓神经炎可能性大。患者男性60岁
39
2024-09-17 04:06:18
我有两次全身麻木、肢体僵硬、呼吸困难的经历,间隔三年多,基因检测显示可能是基因缺陷,想了解如何预防和治疗。
32
2024-09-17 04:06:18

科普文章

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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低钾血症,相信大家并不陌生,是一个非常常见的离子紊乱,低钾血症有很多的危害,严重者可会导致人的死亡,因此,一旦发现低钾血症,必须重视起来,什么是低钾血症?它是如何引起的?今天是我们学习的主要内容。

所谓,低钾血症就是血清中的钾浓度在低于 3.5 毫摩尔每升时,就可以诊断为低钾血症,那么,正常的血钾浓度应该在 3.3 到 5.5 毫摩尔每升,人体平均的血钾浓度应该在 4.4 毫摩尔每升。那么人体为什么会出现低钾?是广大群众所关心的问题!

人体流失的血钾过多

一般经过严重的疾病,比如,严重的胃肠炎,出现大量的吐泻,或者是糖尿病酮症酸中毒而出现的大量的吐泻,以及其他原因引起的呕吐,导致体内的血钾流失,而出现低钾血症。

钾摄入的不足

一般多见于老年人和慢性消耗性疾病,比如脑梗死后遗症的病人或者是中风后遗症的病人,因为长期卧床而导致的营养不良,钾的摄入不足,而导致低钾血症的发生!肿瘤的患者也会出现血钾的偏低,出现低钾血症。

某些特殊疾病及长期应用某些药物所引起的低钾血症

比如,某些肾上腺疾病,或者是原发性醛固酮增多症,表现为高血压低血钾这种症状,长期应用的药物,比如利尿剂会导致血钾偏低,出现低钾血症而导致病情进展。

总结,引起低钾血症的原因有很多,无论是何种原因,一旦发现低钾血症,应该积极进行治疗,避免病情进展而导致死亡。切记!!!

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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1.高钾型周期性瘫痪:多在 10 岁前发病,白天运动后发作,肌无力症状持续时间短,发作时血钾>5.5mmol/L,心电图高血钾改变。

2.正常血钾型周期性瘫痪:10 岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间更长,临床少见,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。

3. 重症肌无力:症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性;重复神经电刺激波幅递减。血清钾正常,抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

4. 格林-巴利综合征:呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,末梢型感觉障碍和脑神经损害。脑脊液:呈现蛋白-细胞分离。肌电图:神经源性损害
5.继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的其他特殊症状。

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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低钾型周期性瘫痪有以下症状:

1. 见任何年龄,以 20-40 岁男性多见

  • 诱因:疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激

2. 发作前的表现:肢痛、感觉异常、口渴、少尿、潮红嗜睡、恶心等

3. 发作时间:饱餐后夜间睡眠或清晨起床时

4. 瘫痪特点:对称性驰缓性无力,下肢重于上肢。但颅神经支配肌和膀胱直肠括约肌很少受累

5. 严重病例:呼吸肌麻痹、心律失常、血压下降危及生命

6. 发作持续时间:数小时至数日,发作频率:数周或数月一次,发作间期一切正常

7. 伴发甲状腺功能亢进时:发作频率较高,持续时间短;但甲亢控制后,发作频率减少

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹#低钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因有以下几点:

  • 低钾型周期性瘫痪致病基因主要位于 1 号染色体长臂(1q31-32 )
  • 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白,通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
  • 肌无力在饱餐后或激烈活动后休息中最易发作
  • 诱发因素:注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖。
  • 发病机制,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关
  • 正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,能为乙酰胆碱的去极化产生正常的反应
  • 患病时肌细胞膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传导障碍
  • 发作期间,受累肌肉对电刺激均不起反应,处于瘫痪状态
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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1、摄入减少:厌食,吞咽困难。

2、排出增加:呕吐,腹泻,引流;尿钾排出增加(排钾利尿剂;肾上腺皮质激素药物或肾上腺皮质的疾病;呼吸性碱中毒或代谢性碱中毒;肾脏疾病。)

3、钾在体内分布异常:

①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多。

②激素异常:胰岛素治疗;应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用β2-肾上腺素能激动剂或α-肾上腺素能拮抗剂;甲状腺功能亢进,甲状腺素激活 Na+ -K+ATP 酶有关。

③周期性低钾麻痹:常染色体显性遗传病,常因运动、高糖和高钠饮食而诱发。

④大量细胞生成,钾的需求量增加。应用维生素 B12 治疗巨幼细胞贫血、粒-巨细胞集落刺激因子治疗粒细胞减少症。

⑤大量输注库存红细胞。低温保存的红细胞内钾丢失可达 50%以上,输入体内后大量钾进入细胞内。

⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒,阻断细胞膜钾通道,钾的细胞外流减少。

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症#低血钾
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低血钾的治疗原则包括钾的补充、治疗原发病及防止钾离子的进一步流失。

防止钾的进一步丢失的方法如下:

  • 应注意防止低血钾的发生,有大量消化液丢失、应用利尿剂和激素时应注意补钾;
  • 补钾:轻者可口服果汁、牛奶,亦可口服含钾药物;
  • 严重缺钾或不能口服者需静脉补充;
  • 无尿时不补钾,尿量在 30-40ml/h 或每天大于 500ml 时才补。

有下列情况时需立即补钾:

  • 严重低钾血症(<2.0mmol/L );
  • 伴心脏病,如应用洋地黄类药物、室性心律失常、急性心肌梗死;
  • 肌麻痹;
  • 糖尿病酮症酸中毒;
  • 肝性脑病;
  • 存在促进 K+进入细胞内的其它因素,如胰岛素。

补钾种类:

  • 氯化钾:最为常用,每克含 K+13.4 mmol。可口服或静脉用药,胃肠道副作用大,引起血氯升高,加重酸中毒,不宜用于肾小管酸中毒等伴高氯血症的情况;
  • 枸橼酸钾:每克含 K+9 mmol。经肝脏代谢生成碳酸氢根,可同时纠正酸中毒。肝功能明显受损者不宜应用;
  • 谷氨酸钾:每克含 K+4.5mmol。适用于伴肝功能衰竭者;
  • 门冬氨酸钾:每克含 K+3.0mmol 和镁 3.5mmol。门冬氨酸可促进 K+进入细胞内,而 Mg2+和 K+有协同作用。有利于纠正细胞内低钾,尤其适用于伴低镁血症时。

补钾浓度和速度:

  • 一般补钾浓度为 20-40mmol/L(相当于氯化钾 1.5-3.0g/L);
  • 严重低钾时尤其是补液受限制时,钾浓度可提高到 40-60mmol/L;
  • 补钾速度为 10mmol/h 左右,不超过 20mmol/h,可使血钾升高 0.1-0.2mmol/L·h;
  • 每天补钾量一般不超过 200mmol;
  • 有呼吸肌麻痹或严重心律失常等危重情况时,补钾速度应加快,在心电等密切监护下予 5-10mmol 氯化钾于 15-20min 内快速滴注,使血清钾上升至 3.0mmol/L,以后减慢补钾。

补钾注意事项:

  • 静脉补钾液的选择,要考虑患者血糖、容量等因素;
  • 补钾速度和补钾量的决定还要考虑到钾的继续丢失情况和尿钾排泄情况,对尿量减少者要慎重;
  • 钾进入细胞内为一缓慢过程,细胞内外钾平衡约需 15h,补钾速度较快时可出现一过性高血钾;
  • 严重低钾血症治疗期间每 3-6h 测定血清 K+浓度一次;
  • 对顽固性低钾血症,需注意有无低镁血症、碱中毒等;
  • 如系利尿剂引起,应合用保钾利尿剂;
  • 需要时可合用β受体阻滞剂或血管紧张素转换酶抑制剂。
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#甲亢性周期性瘫痪
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目前认为原发性低钾型

周期性麻痹是一种与离子通道异常有关的常染色体显性遗

传性肌肉病, 发病率为 1/105 , 男性多于女性, 文献报道男性

约占 62 %, 女性约占 38%[ 2] 。原发性又分为家族性和散发

性两型, 西方国家以家族性多见, 亚洲各国以散发性多见

继发性 HOPP 存在多种类型, 如继发于原发性醛固

酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病等, 服药如

甘草、噻嗪类利尿剂、二性霉素, 或者继发腹泻、吸收不良等

疾病, 还有童萼塘等发现的低血钾性软病所致的周期性麻

痹。

1. ️有早产史的孕妇
如果孕妈妈在之前的妊娠中曾有过早产的经历,宫颈长度检查尤其重要。早产史是宫颈功能不全的一个主要风险因素,因此医生可能会在孕中期(大约16-24周)建议定期进行宫颈长度检查。
 
2. ️曾经进行过宫颈锥切术的孕妇
过去接受过宫颈锥切术(如治疗宫颈上皮内瘤变)的女性,可能容易出现宫颈机能不全,这增加了早产的风险。
 
3. ️多胎妊娠的孕妇
双胞胎或多胞胎的孕妇,子宫承受的压力更大,宫颈可能更早地开始缩短。因此,多胎妊娠的孕妈妈通常需要更加密切地监测宫颈长度。
 
4. ️出现宫缩的孕妇
如果孕妈妈在怀孕中期出现了规律的宫缩,医生可能会建议进行宫颈长度检查,以排除早产的可能性。
 
5. ️有异常分泌物或宫颈变化的孕妇
如果在产检中发现宫颈有变化,或孕妈妈出现异常分泌物,医生可能会通过宫颈长度检查来评估是否存在早产风险。
 
6. ️首次孕期发现宫颈短的孕妇
即使是没有任何风险因素的孕妈妈,如果在常规超声检查中发现宫颈短于正常范围,我们也会建议进一步监测宫颈长度。

 

不要随便冲冲就算了哦!#健康科普 #科普一下 #男性

#男性勃起障碍
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阳痿是指勃起功能障碍,该疾病通常是能治好的,可根据不同的发病原因进行相应的处理。具体分析如下:
 
勃起功能障碍是指男性不能持续勃起或维持足够的勃起硬度的情况,可能由休息不足、频繁自慰、心理因素、疾病等因素导致。休息不足可能会导致体质下降、免疫力下降,引起勃起功能障碍,建议患者多休息,从而促进病情恢复。此外频繁自慰容易导致阴茎和阴茎头敏感,从而引起勃起功能障碍,建议患者减少性刺激、减少自慰次数,从而缓解症状。如果长期存在焦虑、紧张等不良情绪,可能会影响患者在性生活中的表现,容易诱发勃起功能障碍。患者应该及时调整心理状态,必要时可前往心理科进行治疗。需要注意的是,如果患者有睾丸炎、前列腺炎等疾病,也可能导致勃起功能障碍,建议患者及时前往医院诊断再进行治疗。
 
如果患者身体出现不适,应该及时就医,以免延误治疗。
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