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广西医科大学第三附属医院、广西医科大学第三临床医学院结节性硬化专家

简介:

南宁市第二人民医院(广西医科大学第三附属医院、广西医科大学第三临床医学院)始建于1952年,是一所集医疗、急救、教学、科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合性医院。1993年成为全区首家广西医科大学非直属附属医院,1997年成为首家南宁市级三级甲等医院。2019年9月,南宁市第二人民医院医疗集团成立,形成“一总两分三中心六基层”模式,包括院本部,两家分院(西院·江南区人民医院、五象医院),三个社区卫生服务中心(福建园社区卫生服务中心、前进社区卫生服务中心、蟠龙西社区卫生服务中心)以及六家基层卫生医疗机构(延安镇中心卫生院、江西中心卫生院、苏圩中心卫生院、亭子卫生院、沙井卫生院、江南街道社区卫生服务中心)。2022年3月,西院·江南区人民医院获颁南宁市首张“一院多址”执业许可证,医院步入“一院两区”新时代。医院近年来获得全国文明单位、全国卫生计生系统先进集体、全国青年文明号、全国无偿献血促进奖单位奖、全国医院后勤管理创新示范单位、全国卫生文明先进集体、2013-2017年度全国创建“平安医院”活动表现突出集体、2018年度管理创新医院、全国卫生文化建设先进单位等多项国家级、自治区级荣誉。医院目前床位数为2320张(其中总院1160张、西院795张、五象医院365张)。现有职工3122名,其中高级职称专家487人、硕士生导师35人、博士48人、硕士研究生421名。二、学科力量医院设有47个医疗专业科室,17个医疗中心(国家高级卒中中心、国家级胸痛中心、国家老年疾病临床医学研究中心区域分中心、国家标准化心脏康复中心、国家标准化胸痛中心示范中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、国家标准化高血压中心示范中心、国家标准化房颤中心示范中心、国家二级癫痫中心、广西南宁生殖医疗中心、广西肢体延长中心、广西对比剂安全与规范应用示范中心南宁及崇左片区的分中心、广西远程医学中心南宁分中心、南宁市危重孕产妇救治中心、南宁市危重新生儿救治中心、国家卫生健康委能力建设和继续教育神经介入建设中心、国家卫生健康委能力建设和继续教育神经外科建设中心);11个自治区重点专科(儿科、神经外科、麻醉科、产科、内分泌科、妇科、医学影像科、皮肤性病科、创伤外科、耳鼻咽喉头颈外科、泌尿外科);2个研究所(南宁市颅脑创伤研究所、南宁市骨科疾病研究所);3个广西医疗卫生重点学科(儿科、普通外科、生殖医疗中心),4个广西医疗卫生重点培育学科(重症医学科、骨科、肿瘤内科、消化内科),1个自治区卫健委重点(培育)实验室(广西分子免疫研究重点实验室);11个市级质量管理控制中心(南宁市病案质量控制中心、南宁市护理质量控制中心、南宁市医院药事管理质量控制中心、南宁市新生儿医疗质量控制中心、南宁市临床麻醉质量控制中心、南宁市放射诊断质量控制中心、南宁市健康管理体检质量控制中心、南宁市胸痛中心医疗质量控制中心、南宁市耳鼻咽喉头颈外科医疗质量控制中心、南宁市消化内科医疗质量控制中心、南宁市肿瘤医疗质量控制中心);4个南宁市重点学科(生殖医疗中心、肿瘤科、放射科、骨科);4个南宁市人才小高地(南宁市生殖医学人才小高地、南宁市颅脑创伤研究人才小高地、南宁市药物临床试验研究人才小高地、南宁市慢病护理创新人才小高地)。三、品牌建设医院着力打造3大品牌专科:急救、生殖、创伤。急救医疗:医院拥有南宁市唯一一家“双高级”卒中中心(国家级高级卒中中心、中国卒中学会综合卒中中心),同时也是南宁市首家获得中国胸痛中心认证的市级医院,全力为心脑血管疾病患者的健康保驾护航。生殖医学:我院生殖医疗中心是广西首家生殖医疗中心,1999年11月诞生了广西首例试管婴儿,是目前全区内获批生殖技术项目最多、最全的生殖中心,拥有供精人工授精技术(目前广西唯一获得批准)、夫精人工授精技术、第一代、第二代、第三代试管婴儿技术,擦亮全区生殖医学领域的旗舰品牌。创伤救治:2018年,我院在区内率先成立创伤救治中心;2021年,创伤外科获评自治区重点专科;2022年,成立广西首家断指断肢再植中心,成为市级首家获中国创伤救治联盟授予“创伤救治中心建设单位”称号的医院。四、科研教学医院近三年(2020-2022)获科研立项160项,获科研经费529.8万元,其中国家自然科学基金2项;11个科研成果获广西医药卫生适宜技术推广奖,发表论文531篇,其中核心期刊论文107篇,SCI论文51篇。医院现有7个国家级教学培训基地(住院医师规范化培训基地、全科医生培训基地、临床医师资格实践技能考试基地、基层卫生人才能力提升培训项目培训基地、皮肤美容示范基地、临床药师培训基地、介入超声培训基地)和6个自治区级教学培训基地(全科医学教育临床技能培训基地、住院医师规范化培训结业考核基地、人类辅助生殖技术规范化培训基地,新生儿专科、老年专科、伤口造口失禁专科护士临床培训基地),承担广西医科大学教学培训任务,以及每年承担国家临床医师实践技能考试及住院医师规范化培训结业考核考务工作。五、现代医院管理2018年12月医院入选国家148个建立健全现代医院管理制度试点单位,成为广西4家试点医院之一。创建十大“党建+”文化体系,推动党建和业务双融合双促进;实行6S精益管理(整理、整顿、清扫、清洁、素养、安全),从环境保洁,到优化作业流程,再到增强人文素养,医院“颜值”与内涵持续提升,医疗质量与安全管理提质增效,人民群众就医获得感不断增加,医院迈入高质量发展的快车道。展望未来,医院将立足新发展阶段,贯彻新发展理念,构建新发展格局,坚持以人民健康为中心,坚持以提升医疗质量和安全为核心,坚持以加速度、内涵型、高质量发展为基调,向建成绿城一流名院的目标不断迈进。结节性硬化症临床特征是面部皮肤血管瘤、癫痫发作和智能减退,病的原因既有可能是在孕育过程中,受到外界不良因素的影响,又有可能是基因上的遗传或者是变异,小腿外侧、臀部、上肢、脸颊等,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,0,忌辛辣刺激的食物,以清淡易消化食物为主,X线,视诊和触诊,。

覃文飞 副主任医师

皮肤肿瘤,色素痣,痤疮,瘢痕,色素性皮肤病,真菌性皮肤病等

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擅长:皮肤肿瘤,色素痣,痤疮,瘢痕,色素性皮肤病,真菌性皮肤病等
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成先桂 副主任医师

在过敏性皮肤病、结缔组织疾病、皮肤肿瘤、痤疮、白癜风、黄褐斑、血管瘤等常见病和疑难病的诊断和治疗上有丰富的临床经验。

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接诊量 2
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擅长:在过敏性皮肤病、结缔组织疾病、皮肤肿瘤、痤疮、白癜风、黄褐斑、血管瘤等常见病和疑难病的诊断和治疗上有丰富的临床经验。
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谭美乐 副主任医师

常见皮肤病和性病的诊治

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擅长:常见皮肤病和性病的诊治
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唐平 主治医师

皮肤过敏性疾病,如寻麻疹,皮炎,湿疹。病毒性皮肤疾病,带状疱疹,生殖器疱疹。细菌性皮肤病,脓疱疮,丹毒等。损容性皮肤病,如雀斑,太田痣,黄褐斑,痤疮,疤痕,凹坑,妊娠纹。掌握多种嫩肤美白瘦脸除皱抗衰医学美容技术。

好评 99%
接诊量 504
平均等待 15分钟
擅长:皮肤过敏性疾病,如寻麻疹,皮炎,湿疹。病毒性皮肤疾病,带状疱疹,生殖器疱疹。细菌性皮肤病,脓疱疮,丹毒等。损容性皮肤病,如雀斑,太田痣,黄褐斑,痤疮,疤痕,凹坑,妊娠纹。掌握多种嫩肤美白瘦脸除皱抗衰医学美容技术。
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杨猛 主治医师

医学博士,主治医生,美容皮肤科主诊医师,擅长:皮肤美容(痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹)、过敏性疾病(皮炎、湿疹、荨麻疹)、银屑病、红斑狼疮、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。以第一或通讯作者发表论文20余篇(SCI论文8篇,中文核心4篇,科技核心2篇),实用新型专利两项,参与《广西皮肤临床诊疗指南》及《全国高级卫生专业技术资格考试用书-皮肤性病学》编写。“中华医学会皮肤性病学分会年度SCI 优秀论文奖三等奖”,“中华医学会皮肤性病学分会优秀研究生三等奖”,“第九批南宁市新世纪学术和技术带头人”人选,“2019年南宁市自然科学优秀论文三等奖”,同时荣获医科大学青年教师授课一等奖,院优秀员工、优秀共产党员、先进工作者,Cochrane skin group translater,Phytotherapy Research,IJCEM等杂志审稿人。

好评 99%
接诊量 844
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擅长:医学博士,主治医生,美容皮肤科主诊医师,擅长:皮肤美容(痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹)、过敏性疾病(皮炎、湿疹、荨麻疹)、银屑病、红斑狼疮、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。以第一或通讯作者发表论文20余篇(SCI论文8篇,中文核心4篇,科技核心2篇),实用新型专利两项,参与《广西皮肤临床诊疗指南》及《全国高级卫生专业技术资格考试用书-皮肤性病学》编写。“中华医学会皮肤性病学分会年度SCI 优秀论文奖三等奖”,“中华医学会皮肤性病学分会优秀研究生三等奖”,“第九批南宁市新世纪学术和技术带头人”人选,“2019年南宁市自然科学优秀论文三等奖”,同时荣获医科大学青年教师授课一等奖,院优秀员工、优秀共产党员、先进工作者,Cochrane skin group translater,Phytotherapy Research,IJCEM等杂志审稿人。
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邓桂艳 副主任医师

皮肤美容,皮肤激光,常见过敏性皮肤病如湿疹皮炎,常见传染性皮肤病如脓疱病。等

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接诊量 1
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擅长:皮肤美容,皮肤激光,常见过敏性皮肤病如湿疹皮炎,常见传染性皮肤病如脓疱病。等
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覃霞 主治医师

对皮肤病常见病、多发病及部分罕见病的诊治经验丰富,尤其擅长皮肤激光美容方向,如面部色斑,青春痘、白癜风、疤痕修复、面部抗衰等。

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接诊量 15
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擅长:对皮肤病常见病、多发病及部分罕见病的诊治经验丰富,尤其擅长皮肤激光美容方向,如面部色斑,青春痘、白癜风、疤痕修复、面部抗衰等。
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黄榆秀 住院医师

皮肤常见病多发病,如痤疮、荨麻疹、湿疹、过敏性皮肤病、病毒性皮肤病,皮肤激光美容如斑、疤痕、血管瘤、胎记等;浅表肿物切除。

好评 -
接诊量 -
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擅长:皮肤常见病多发病,如痤疮、荨麻疹、湿疹、过敏性皮肤病、病毒性皮肤病,皮肤激光美容如斑、疤痕、血管瘤、胎记等;浅表肿物切除。
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黄恒新 住院医师

常见皮肤病及性病诊疗,尤其皮肤外科,如色素痣激光或手术精细美容缝合,甲沟炎,腋臭微创治疗,毛发移植,体表良性肿瘤切除等。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 8小时
擅长:常见皮肤病及性病诊疗,尤其皮肤外科,如色素痣激光或手术精细美容缝合,甲沟炎,腋臭微创治疗,毛发移植,体表良性肿瘤切除等。
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黄耀辉 住院医师

擅长对皮肤科常见病、多发病的诊治

好评 100%
接诊量 551
平均等待 -
擅长:擅长对皮肤科常见病、多发病的诊治
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患友问诊

患者发现肺部小结节,咨询医生意见。医生分析结节性质并建议观察。患者男性29岁
50
2024-11-18 08:10:57
患者因持续发热、咳嗽、咳痰和胸痛就医,CT检查发现肺炎和实性结节。询问治疗方案及肺气肿和结节的关系。患者男性60岁
54
2024-11-18 08:10:57
宝宝因过敏性湿疹换奶粉后,出现全身硬性结节、痒和长包的症状。咨询医生关于病情和奶粉选择。
33
2024-11-18 08:10:57
患者咨询肺部CT结果,发现肺部结节已钙化,想了解相关情况及注意事项。患者女性33岁
13
2024-11-18 08:10:57
我在体检中发现了肺部实质性结节,抽烟10年,很担心。请问结节的性质和复查的频率?患者男性28岁
40
2024-11-18 08:10:57
我被诊断出肺部实性结节,需要定期复查,想知道复查的频率和是否需要用药?患者男性40岁
41
2024-11-18 08:10:57
我发现自己有甲状腺结节,担心是否需要治疗?患者男性53岁
25
2024-11-18 08:10:57
患者丈夫50岁,实性结节三个均不超过5mm,医生建议定期检查。患者询问是否需要用药。
22
2024-11-18 08:10:57
患者发现肺部有实性结节,大小约为7mm*4mm。之前体检时结节似乎较小。医生建议定期复查,观察结节是否变大。患者男性77岁
10
2024-11-18 08:10:57
肝硬化结节栓塞手术后,需要服用特定药物,患者询问用药时间和注意事项。
30
2024-11-18 08:10:57

科普文章

#先天性结节性(脑)硬化
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结节性硬化是一种多器官受累的常染色体显性遗传性疾病。几乎所有患者均有骨骼系统病变,多位于脊柱、肋骨、骶髂关节的髂骨侧,呈多发高密度病灶,类似骨岛,不易与成骨性转移瘤鉴别。

笔者曾报道1例64岁女性结节性硬化伴肺癌患者,脊柱可见多发成骨性病变(图1),于骨显像未见99mTc-MDP摄取增高(图2),与典型骨成骨性转移瘤呈显著99mTc-MDP摄取不同。5年内多次随访,骨病变未见明显变化,提示骨病变为结节性硬化累及骨骼的表现,而非骨转移瘤。

该病例说明结节性硬化骨病变99mTc-MDP骨显像代谢不高,有别于成骨性转移瘤。

 

参考文献:Song L, Zhang Y, Zhang W. Bone scintigraphy may help differentiate bone sclerotic lesions from osteoblastic metastases in tuberous sclerosis patients with concomitant pulmonary adenocarcinoma. Clinical imaging, 2013, 37(2):382-385.

#先天性结节性(脑)硬化#结节性硬化型霍奇金病
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    结节性硬化是一种常染色体显性遗传神经皮肤病,临床表现为皮肤损害、癫痫发作、智能减退,需要与神经纤维瘤,症状性癫痫综合征,颅内寄生虫感染,颅内肿瘤等疾病相鉴别。应及时就诊神经内科,医师根据临床经验结合辅助检查,对病情作出判断,查明病因,对因治疗。

    结节性硬化患者不应过度悲观,应积极面对病情,不听信谣言,乱用民间偏方,以免耽误治疗时机。平时应避免爬高、驾车,骑车等危险行为,避免酒精、咖啡等刺激性饮料,保证每晚睡眠质量,及时就医,在医师的指导下进行治疗。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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