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淮安一院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

1945年8月15日日本裕仁天皇在广播里宣布无条件投降。9月2日,日本投降仪式在美国密苏里号军舰上举行。9月9日,中国战区受降大典,在南京中国战区中国陆军总司令部举行,抗日战争宣告胜利!1945年10月29日,在淮安这块战斗的土地上,华中军区、苏皖边区政府成立,同时华中军区卫生部在淮安天主堂巷成立、华中军区第一后方医院以医疗一队为主在湖心寺成立,也称为湖心寺医院。 宋庆龄女士在1946年1月至6月先后3次派国际友人奥地利人严斐德来淮安湖心寺医院实地考察,在基金会帮助下购买了美军在菲律宾玛尼拉一所野战医院全套设备共1217箱,总重430吨。从玛尼拉运到上海后,被装上大小700多条船,从上海运到镇江、扬州。再沿着运河向北运送淮安,历经国民党军队的重重封锁,终于送达湖心寺。8月13日,苏北国际和平医院挂牌、8月20日正式对外开放。当地百姓知道医院是宋庆龄捐助,也称医院为“宋庆龄国际和平医院”。这所国际和平医院有250张床位的成套设备和手术床、手术器械、显微镜和X光机等,有大批药品、敷料、钢丝夹板,有化验室和病房的其他必需设备。有医护员工80人,设有内科、外科、儿科、传染科以及化验、放射、病理解剖、手术室等临床和医技科室,是中国共产党领导下的最大的医院,为解放战争及社会主义建设培养了大批卫生管理人才及技术人才。华中军区医学学校也在此成立。我院放射科创立者之一庞恒德主任,外科朱重新主任当时就是在这里学习战斗。宋庆龄安排联合国救济总署还调来一批医务人员,其中有4位美籍医生和护士。如外科医生薛尔茨(原任联合国及行政院善后救济总署医疗部外科医生和白求恩曾同时工作)、护士长慕美佩(原任驻华联总南京分署临诊护士)等,苏北国际和平医院成为新四军中条件最好、医疗质量最高的医院。后国共内战,战略北撤。1948年12月,淮海战役即将结束,一批伤病员需要安置。华东野战军司令部决定将淮宝县盐北区湖心寺腾空改成军队医院,以便大军南下渡江作战。时任淮宝县盐北区区长的孙步坦率领干部群众将湖心寺内的泥佛移出,清理房屋、解散和尚,湖心寺再次成为医院,解放军六分区淮海医院进驻此地,收治以慢性病康复为主的伤病员,胡伟琏、杨西彩当时在此工作。1950年在扬州何园,部队由决定撤销的原军区直属一、二改建制和番号,以其为骨干,抽调军区直属医疗室,华中野战五院部分人员组建成中国人民解放军苏北军区医院。1951年9月3日沿着大运河又北迁淮安湖心寺。1952年7月8日,移交给苏北康复医院管理委员会,属地方建制。1953年2月,易名为江苏省第十康复医院。1955年接收了一、三、九康复医院更名江苏省第七康复医院。1956年3月更名“江苏省第二干部疗养院”。1958年落户淮安市淮阴区王家营镇(现址)成为淮阴医学专科学校附属医院。1962年淮阴医学专科学校停办更名“淮阴专区人民医院”,1972年2月更名:淮阴地区人民医院。1983年撤地区建市,更名淮阴市第一人民医院。2000年成为南京医科大学附属淮安第一医院,2001年2月,淮阴市分为“淮安市”和“宿迁市”,遂更名为淮安市第一人民医院。院址在变化,不变的是我们对患者负责、仁爱、守纪、奉献的品质。 在市委和市卫健委党委的正确领导下,淮安市一院领导班子以习近平新时代中国特色社会主义思想、党的十九大和十九届五中全会精神为统领,不断创新工作思路,改进工作方法,扎实抓好医院建设发展各项工作,不忘初心,增强“四个意识”,坚定“四个自信”,做到“两个维护”,顺应医疗卫生事业体制改革,主动迎接医保格局的全新改变。持续推进改善服务行动计划,坚持在便民、惠民、利民上下功夫,聚力提升患者就医获得感和幸福感。各项工作取得新成就,创建全国文明城市工作和脱贫攻坚工作获淮安市“记功”表彰。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

徐琢 副主任医师

偏头痛,卵圆孔未闭,冠心病,高血压病,心力衰竭

好评 99%
接诊量 781
平均等待 15分钟
擅长:偏头痛,卵圆孔未闭,冠心病,高血压病,心力衰竭
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王继鹏 主任医师

肺部恶性肿瘤,支气管哮喘,肺部感染,慢性阻塞性肺病,肺部少见病

好评 99%
接诊量 2.6万
平均等待 15分钟
擅长:肺部恶性肿瘤,支气管哮喘,肺部感染,慢性阻塞性肺病,肺部少见病
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陈茜 副主任医师

中西医结合治疗消化科,肾科,肿瘤科疾病

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:中西医结合治疗消化科,肾科,肿瘤科疾病
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洪永青 主任医师

呼吸系统疾病:慢性咳嗽,气管支气管炎症,支气管哮喘,肺结节鉴别诊断,肺部肿瘤,慢性阻塞性肺疾病等。

好评 100%
接诊量 21
平均等待 -
擅长:呼吸系统疾病:慢性咳嗽,气管支气管炎症,支气管哮喘,肺结节鉴别诊断,肺部肿瘤,慢性阻塞性肺疾病等。
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张正元 副主任医师

胃肠外科各种手术,各种疑难杂症的诊断与治疗 尤其擅长腹腔镜手术,每年手术量500台次;近年来更是致力于手术方式的改良以期减少患者手术损害,减轻患者经济负担!对于便秘,肛肠疾病,中年女性腹痛问题,肠梗阻的确诊与治疗均有新的见解,经大量临床验证,获得患者好评!

好评 100%
接诊量 86
平均等待 15分钟
擅长:胃肠外科各种手术,各种疑难杂症的诊断与治疗 尤其擅长腹腔镜手术,每年手术量500台次;近年来更是致力于手术方式的改良以期减少患者手术损害,减轻患者经济负担!对于便秘,肛肠疾病,中年女性腹痛问题,肠梗阻的确诊与治疗均有新的见解,经大量临床验证,获得患者好评!
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郑金龙 副主任医师

帕金森,头晕,头疼,脑血管病

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平均等待 -
擅长:帕金森,头晕,头疼,脑血管病
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王丽君 副主任医师

头晕,头疼,帕金森

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:头晕,头疼,帕金森
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薛刘军 副主任医师

头疼,头晕,帕金森

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:头疼,头晕,帕金森
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李永胜 副主任医师

痛风,强直性脊柱炎,类风湿性关节炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,皮肌炎,成人斯蒂尔病,自身免疫性肝病等免疫风湿病的诊断和治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:痛风,强直性脊柱炎,类风湿性关节炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,皮肌炎,成人斯蒂尔病,自身免疫性肝病等免疫风湿病的诊断和治疗
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朱蓉 主任医师

呼吸系统疾病

好评 100%
接诊量 29
平均等待 -
擅长:呼吸系统疾病
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
63
2024-09-19 02:45:55
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
18
2024-09-19 02:45:55
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。患者女性
68
2024-09-19 02:45:55
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。患者女性
66
2024-09-19 02:45:55
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?患者女性
59
2024-09-19 02:45:55
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
50
2024-09-19 02:45:55
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
37
2024-09-19 02:45:55
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
40
2024-09-19 02:45:55
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
2
2024-09-19 02:45:55
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
63
2024-09-19 02:45:55

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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