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重庆市急救医疗中心继发性再生障碍性贫血专家

简介:

重庆市急救医疗中心(重庆市第四人民医院、重庆大学附属中心医院)始建于1939年,前身为“中正医院”,1950年更名为西南工业部第一工人医院,1954年更名为重庆市第一工人医院,1984年更名为重庆市第四人民医院,1988年3月依托重庆市第四人民医院合并原重庆市急救站,组建了重庆市急救医疗中心、重庆市第四人民医院,1995年获批国家三级甲等综合医院,2003年成立重庆市急救医学研究所,2017年10月成为重庆大学附属中心医院,是一套班子,三块牌子,集急救、医疗、科研、教学、预防为一体的国家三级甲等综合医院。医院面向社会提供综合医疗服务,同时履行重庆市政府公共卫生救援职能及主城八区120指挥调度和日常急救职能。医院是国际紧急救援组织网络医院及国家(重庆)紧急医学救援队先遣队所在医院、重庆医科大学临床实习基地、重庆市首批住院医师规范化培训基地、国家住院医师规范化培训综合基地、国家临床药师培训基地、国家级严重创伤规范化救治培训基地、重庆市航空救援联盟、重庆市急诊急救联盟、重庆创伤救治联盟牵头单位。医院位于重庆市渝中区健康路1号,坐落于交通枢纽两路口地区;总建筑面积10.2万m2,编制床位1200张;现有职工1565名,其中高级职称233人,有重庆医科大学、重庆大学硕士生导师31人次,重庆大学博士生导师4人次,国务院津贴专家8人,重庆英才·创新领军人才2人,重庆市有突出贡献中青年专家2人,市级学术技术带头人3人,市级学术技术带头人后备人选1人,市中青年医学高端人才6人,市中青年医学高端人才工作室4个,渝中英才1人,“西部之光”访问学者3人。医院建立“院士专家工作站”,柔性引进中国工程院院士,聘请北京大学、重庆大学、陆军军医大学等院校高层次专家近10名。医院配备有先进的医疗装备:2台64排128层螺旋CT及16排螺旋CT1台、2台1.5T核磁共振、全数字化平板心血管造影机(DSA)2台、悬吊式数字化医用X线摄影系统2台、移动式数字化医用X线摄影系统2台、单光子发射型电子计算机断层扫描仪(SPECT-CT)1台、德国体外循环机(人工心肺机)1台、数字式高清晰胸腹腔镜4台、菲力普彩超4台、数字式高清晰神经内镜1台、手术显微镜2台、双能X线骨密度仪及全自动生化分析流水线等大型医疗设备。医院于2015年底建成西南地区首个智能药房,在全国率先实现药品可追溯体系的建设。医院一、二、三级学科分科齐全,拥有39个临床医技科室和65个专病门诊。其中“急诊医学科”“神经外科”为国家临床重点专科,“创伤外科学”“院前急救医学”“重症医学”为重庆市医学重点学科,“重症医学科”“心血管内科”“骨科”“临床护理学”“神经内科”“胸心外科”“普外科”“检验科”“老年科”“临床药学”“麻醉科”“影像科”为重庆市临床重点专科,“神经损伤与危重症”为重庆市医疗特色专科,内分泌科为重庆市能力提升项目学科。学科建设充分体现急危重症和创伤救治特色。创伤外科团队提出的创伤救治理论多次被引入欧洲复苏指南(2005版、2010版、2015版),创伤急危重症医学已形成全国具有较高影响力的优势学科群。经过多年努力,医院在移动医院实践和移动生命支持技术上取得进步,多发伤的综合救治、神经重症及颅脑创伤监护救治、心血管及大血管急危重症救治等方面取得了进展,其中心脏介入治疗、主动脉夹层腔内治疗、腔镜、内镜等微创诊疗技术有了较大提高,糖尿病足防治新技术的研发和推广应用、超高龄老年外科学取得新突破,“显微镜+神经内镜”下脑干血肿清除术填补了我市该领域空白。通过了国家胸痛中心认证,获批国家卫计委脑防委“高级卒中中心建设单位”,中国创伤救治联盟常委单位、国际创伤救治联盟常委单位。是中华医学会急诊分会、创伤学分会常委单位。自1964年以来,医院先后承担重庆医科大学、重庆医药高等专科学校等多所医学院校学生实习阶段教学任务50余年,近20年来与重庆医科大学、重庆大学联合招收培养硕士学位研究生,在长期的教学实践中建立了完善的医学教育体系、教学管理和考核制度。常年开展医学院校本科、专科阶段理论课程教学、研究生教学、国家住院医师规培、专科和本科生实习、基层医院专业技术人员进修、全科医生骨干培训、转岗培训、基层医院急救技能培训等教学工作。医院建有设备完善的具有急救特色的临床技能培训中心,是重庆市急诊医学培训中心、美国心脏协会(AHA)心血管急救培训中心。依托重庆市急救医学研究所和重庆大学急危重症研究所、重庆大学创伤医学中心等平台,2018年建立了重庆市院士工作站引进王正国、付小兵院士专家团队,积极开展医学科学研究。2018年以来,医院申报并获批科研项目百余项,发表高质量论文200余篇,其中SCI论文近100篇,获国家科技进步二等奖1项,重庆市自然科学一等奖、科技进步奖一等奖各1项,重庆市科技进步二等奖2项及其他省部级厅局级奖6项。并已获批国家专利授权50余项,软件著作权近10项,出版专著近20部。医院搭建多维度国际、国内合作平台加强与知名高校及附属医院合作,2017年与北京大学人民医院在医、教、研、管等方面建立了全方位战略联盟合作关系,与美国、德国、意大利、英国建立和签署国际合作关协议,进行专业技术人员互访交流、开展国际远程会诊和现代化医院管理交流等,进一步提高医院内涵建设、科教研水平。医院履行重庆市政府公共卫生救援职能及120指挥调度日常急救职能,组织规划实施了全市三级急救网络的建设及完善。拥有先进的“120”指挥调度系统,新建的120智慧调度云平台已投入使用,医院现有急救车/救援车辆57台,组织规划实施了全市三级急救网络的建设。近几年,医院着力于重庆市智慧急救体系建设,拥有先进的指挥调度系统—“120”智慧调度云平台,目前正配合市卫健委推进120急救“一张网”建设,全市“1+31”120指挥调度网络模式已初步形成,成为国内覆盖人口最多的“120”指挥调度信息平台系统。医院牵头了重庆市航空医疗救援体系建设,是国家(重庆)紧急医学救援骨干成员单位,并拥有国家卫生应急队伍建设管理指导专家。配合市卫健委推进由我院牵头打造的120急救“一张网”建设。目前已建成以重庆市急救医疗中心为龙头,7个分中心为骨干,主城区84家网络医院和25家区县医院(急救站)为主体的覆盖全市的急救医疗服务体系和专业队伍,实现了地面救护车急救、空中直升飞机救援的陆空立体急救医疗服务,2018年以来直升飞机航空急救医疗服务已常态化运行。医院在开县特大井喷、非典疫情、汶川地震、“4.20芦山强烈地震、云南鲁甸地震、“4.25”尼泊尔大地震等国内外卫生应急救援中发挥了重要作用。医院先后荣获卫生部颁发的“全国工人先锋号”“全国文明单位”“全国医院文化建设先进集体”“全国卫生应急先进集体”“中国卫生应急突出贡献奖”“全国五一劳动奖状”“全国青年文明号”“全国白求恩式好医生”等殊荣。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

黄艳玲 副主任医师

帕金森病,脑血管疾病

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擅长:帕金森病,脑血管疾病
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蒋武 副主任医师

对常见病、多发病、院前急救及危重病人转运具有丰富的临床经验和专业知识。从事急诊急救工作,参与日常急救及突发事件的救援和医疗保障。

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擅长:对常见病、多发病、院前急救及危重病人转运具有丰富的临床经验和专业知识。从事急诊急救工作,参与日常急救及突发事件的救援和医疗保障。
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罗登祥 副主任医师

从事中医临床诊疗, 致力于中医学的研究与各种肿瘤疾病诊疗,拥有中医丰富的治疗经验。

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擅长:从事中医临床诊疗, 致力于中医学的研究与各种肿瘤疾病诊疗,拥有中医丰富的治疗经验。
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史若飞 主任医师

擅长大内科及心血管冠心病、高血压、高脂血症、心律失常、心源性晕厥、心衰的诊治,有重症监护及心血管介入的丰富实践经验。

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擅长:擅长大内科及心血管冠心病、高血压、高脂血症、心律失常、心源性晕厥、心衰的诊治,有重症监护及心血管介入的丰富实践经验。
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熊伟茗 主治医师

擅长颅脑创伤、脑血管病、功能神经外科相关疾病、癫痫、疼痛等相关领域

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擅长:擅长颅脑创伤、脑血管病、功能神经外科相关疾病、癫痫、疼痛等相关领域
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余聪 主治医师

对颈椎病、腰椎间盘突出、急慢性腰扭伤、肩周炎、膝骨关节炎、运动损伤等肌骨疼痛康复及脑卒中、面瘫等神经系统疾病康复有较为丰富的临床经验。擅长中医辨证论治基础上针药并用,对浮针、肌筋膜触发点技术、可视化针刀等治疗技术,以及冻结肩及卒中后肩手综合征精准治疗、颈肩腰腿痛的精准评估及治疗有较为深入研究。对中医药治疗中风、面瘫等神经系统疾病,感冒、咳嗽、鼻炎、哮喘等呼吸系统疾病,便秘、腹泻、腹胀、腹痛等消化系统疾病,头晕、心悸、胸闷等心血管系统疾病,妇科儿科等常见的内科疾病亦有较丰富的临床经验。

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擅长:对颈椎病、腰椎间盘突出、急慢性腰扭伤、肩周炎、膝骨关节炎、运动损伤等肌骨疼痛康复及脑卒中、面瘫等神经系统疾病康复有较为丰富的临床经验。擅长中医辨证论治基础上针药并用,对浮针、肌筋膜触发点技术、可视化针刀等治疗技术,以及冻结肩及卒中后肩手综合征精准治疗、颈肩腰腿痛的精准评估及治疗有较为深入研究。对中医药治疗中风、面瘫等神经系统疾病,感冒、咳嗽、鼻炎、哮喘等呼吸系统疾病,便秘、腹泻、腹胀、腹痛等消化系统疾病,头晕、心悸、胸闷等心血管系统疾病,妇科儿科等常见的内科疾病亦有较丰富的临床经验。
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朱洁 主治医师

诊治神经内科相关疾病

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擅长:诊治神经内科相关疾病
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王业强 主治医师

外科方面的常见病,多发病的诊断和治疗;外科急诊的指导,多重疑难杂症的就医指导,慢性疾病的管理。

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擅长:外科方面的常见病,多发病的诊断和治疗;外科急诊的指导,多重疑难杂症的就医指导,慢性疾病的管理。
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王佳 主治医师

颅脑损伤,脑血管病,功能性疾病,脑肿瘤等

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擅长:颅脑损伤,脑血管病,功能性疾病,脑肿瘤等
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陈鹏 主治医师

颅脑外伤,脑出血诊疗,擅长出血性,缺血性脑血管病诊疗

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擅长:颅脑外伤,脑出血诊疗,擅长出血性,缺血性脑血管病诊疗
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患友问诊

我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
18
2024-11-24 15:27:14
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
43
2024-11-24 15:27:14
我十岁时得过再生障碍性贫血,现在有甲减,想知道是否可以接种新冠疫苗?患者女性19岁
11
2024-11-24 15:27:14
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
50
2024-11-24 15:27:14
我是一位42岁女性,患有慢性再生障碍性贫血20多年了,最近全血减少。请问是否可以用归脾丸治疗?
2
2024-11-24 15:27:14
我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
15
2024-11-24 15:27:14
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
46
2024-11-24 15:27:14
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
21
2024-11-24 15:27:14
我被诊断为慢性原发免疫性血小板减少症和重型再生障碍性贫血,经常出现皮肤瘀斑和鼻出血,想了解治疗方法。
50
2024-11-24 15:27:14
35岁女性,重型再生障碍性贫血(SAA),免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片的治疗效果和用法注意事项。
25
2024-11-24 15:27:14

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
12

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

双向情感障碍,也称为双相障碍,是一种严重的精神健康疾病,其特征是患者会经历极端的情绪波动,包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期,患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动,而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系,需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

#过敏反应
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卫生巾塌房,塌得太彻底了——这年头,“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时,卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品,简直是“值得托付终身的安全感”。可如今,一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴,瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是,卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品,问题暴露后,最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是,这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准,如何保护女性最娇弱的肌肤?更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆,可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒,甚至是感染?
到底有多丧良心,才会生产这种黑心卫生巾?

年龄只是数字,50岁也要保持年轻的状态,人生短暂,及时行乐,保持热爱

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]
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丙戊酸钠能否长期吃,这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物,在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫,包括全面性癫痫和部分性癫痫,同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先,从药物治疗的角度来看,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说,丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性,减少癫痫病灶的异常放电,从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而,长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用,如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等,少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此,在决定长期用药前,患者需要进行全面的身体检查,评估肝肾功能、血常规等指标,以确保用药安全。同时,在用药过程中,患者需要定期监测肝肾功能、血常规等,及时发现并处理潜在的不良反应。

此外,患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同,有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用,需要调整治疗方案。因此,在长期用药过程中,患者需要与医生保持密切沟通,及时反馈用药效果和不良反应,以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后,需要强调的是,任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时,应严格遵守医嘱,按时按量服药,避免自行停药或更改用药方案。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合治疗,以提高治疗效果和生活质量。

综上所述,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,但需要注意监测不良反应和个体差异,以确保用药安全和有效性。

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