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哈尔滨市第一医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

哈尔滨市第一医院始建于1913年,拥有着110年的悠久历史,跨越了俄日统治、抗日战争、解放战争、社会主义建设、十年文化大革命和改革开放不同历史阶段,曾与哈尔滨一起饱经风霜,并用厚重的底蕴挺起了这个城市一个多世纪的医学脊梁。目前,哈尔滨市第一医院已经发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的大型综合性“三甲”医院,无假日医院,区域性医疗卫生及急诊急救中心,国际“爱婴医院”;国家首批开展分娩镇痛试点医院、国家级胸痛中心、国家级心衰中心、国家标准化心脏康复中心、国家标准化房颤中心、国家标准化高血压中心、中国罕见病联盟呼吸病学分会创始成员单位;省市职工医疗保险、铁路医保、城镇居民医疗保险和多种商业保险定点医院;慢性病定点医院和糖尿病特殊治疗定点医院;牡丹江医学院、齐齐哈尔医学院教学医院;拥有哈尔滨市血液肿瘤研究所。医院总占地面积3.15万平方米,第一院区占地面积2.6万平方米,第二院区占地面积0.55万平方米,总编制床位1800张;医院拥有66个临床科室、22个辅助诊断科室;在职职工1991人,其中正高201人,副高350人。拥有先进的静音磁共振(SilentMR)、联影uMI510PET-CT、东芝640层CT、飞利浦磁共振3.0设备、DSA造影机、彩超、钼靶机等高端设备,并拥有先进的高压氧群舱。百十年荏苒,百十年沉淀。一代代勤劳的市一院人为医院的学科发展浇筑了坚实基础,沉积了厚重的人才和技术底蕴。目前,医院学科设置齐全,技术力量雄厚,拥有国家级重点专科1个、省级重点专科1个、市级重点专科1个;省级领军人才梯队1个、市级重点领军人才梯队3个;市级领军人才梯队3个;市级领军人才后备梯队2个,是29个省市级专业质控中心的牵头医院,拥有省市级专业委员会主委41人。医院坚持“名医带动名科、名科带动名院”的品牌战略,先后与北京、上海等大型医院合作成立专科联盟,架设远程会诊平台,为哈市百姓就医开通了方便之门。在发展中不断打造自己的特色品牌,优势学科群,其中气管镜下诊疗、超声射频治疗肝肿瘤、甲状腺外科、肝胆外科、乳腺及周围血管外科、消化内外科、减重外科、心律失常与心脏重症治疗、微创神经外科、3D腹腔镜、关节外科、脊柱外科等方面的技术步入国内以及省内先进水平,为医院实现差异化竞争奠定了良好基础。医院先后响应国家“一带一路”倡议,先后与多个国家开展多层次合作和交流,建立友好互访关系,有效地促使了医院技术与国际技术的接轨。在新冠肺炎疫情时期,哈市第一医院作为市直最大的综合医院、市级发热门诊定点医院、归国人员非新冠定点救治医院、道里区高中风险区及密接隔离人员救治保障医院,先后派出支援医护技人员万余人次,涵盖卫生应急、医疗保健,定向支援等等任务,为保护全市人民群众的身体健康作出了重要贡献,得到了各级政府和省市卫健委的充分肯定。作为方舱医院一期和亚定点托管医院,医院先后转战援绥和本土两大战场,历经36个昼夜,圆满完成了支援任务。哈尔滨市第一医院按照“健康监测、分类管理、上下联动、有效救治”的原则,积极构建分级诊疗服务网络,尽最大能力扩容医疗救治资源,坚持“五防一保”,全力以赴开展对重症患者救治工作,并持续有力推进完善医联体(医共体)建设工作,畅通双向转诊机制,与哈尔滨市88家医联体单位共同组成网格化的三级医疗救治体系。全力保障患者救治,形成“急救一站式”医疗服务模式,筑牢生命最坚实的防线。百十华诞,欣逢盛世。在“姓医为民”的道路上,哈尔滨市第一医院正式跨入110年,时间的“金线”赋予这家医院熠熠发光的知名品牌和老百姓心中的信任情结。医院先后荣获全国模范职工之家、全国“敬老文明号”、全国首批节约型公共机构示范单位、全国医院后勤服务创新管理先进单位、全国医院感染横断面调查先进单位、中国医学人文大会“2020抗疫群英谱•最美团队”;省级文明单位标兵、全省卫生系统创建群众满意医院活动先进集体、全省卫生系统医德医风示范医院;黑龙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体、黑龙江省先进基层党组织称号等荣誉称号。莫道百年征途远,轻舟已过万重山。百年荏苒,始终不变的是哈市第一医院“精医、厚德、至善、惠民”的办院理念和人文情怀。展望明天,哈尔滨市第一医院将在市委、市政府和市卫健委的正确领导下,紧跟公立医院改革与发展步伐,积极开展“能力作风建设年”活动,以党建为引领,凝聚奋进合力,探索百年老院的发展新路径,开创新时代医院高质量发展新局面,为冰城夏都的百姓健康事业做出更大的贡献。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

程瑶 主任医师

内分泌疾病、糖尿病、甲状腺、高脂血症、肥胖、妊娠糖尿病、高血压、痛风等疾病,具有丰富的内分泌疾病、代谢性疾病、风湿免疫疾病的诊治经验,尤其擅长糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、痛风、高脂血症等的诊治。

好评 99%
接诊量 2036
平均等待 15分钟
擅长:内分泌疾病、糖尿病、甲状腺、高脂血症、肥胖、妊娠糖尿病、高血压、痛风等疾病,具有丰富的内分泌疾病、代谢性疾病、风湿免疫疾病的诊治经验,尤其擅长糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、痛风、高脂血症等的诊治。
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孙伟峰 主任医师

癫痫病,脑外伤后遗症,脑梗,脑出血,手术后遗症,抽搐失神意识不清导致脑电图异常诊断分析,脑血管压迫神经,周围神经病等各类疑难神经疾病.在儿童癫痫,青少年癫痫,成人癫痫,老年癫痫,继发性癫痫,疑难癫痫,后遗症癫痫,脑病,脑电图诊断分析方面有较深的经验。

好评 99%
接诊量 109
平均等待 4小时
擅长:癫痫病,脑外伤后遗症,脑梗,脑出血,手术后遗症,抽搐失神意识不清导致脑电图异常诊断分析,脑血管压迫神经,周围神经病等各类疑难神经疾病.在儿童癫痫,青少年癫痫,成人癫痫,老年癫痫,继发性癫痫,疑难癫痫,后遗症癫痫,脑病,脑电图诊断分析方面有较深的经验。
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魏晓冬 主治医师

冠心病 心绞痛 高血压 心功能不全 心律失常 心脏神经症 常见的消化系统 呼吸系统疾病

好评 100%
接诊量 1.2万
平均等待 15分钟
擅长:冠心病 心绞痛 高血压 心功能不全 心律失常 心脏神经症 常见的消化系统 呼吸系统疾病
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赵玉林 副主任医师

擅长精神科常见病多发病的诊治,焦虑症,抑郁症,睡眠障碍等。

好评 100%
接诊量 151
平均等待 1小时
擅长:擅长精神科常见病多发病的诊治,焦虑症,抑郁症,睡眠障碍等。
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许吉成 副主任医师

1.胃肠,肝胆胰腺常见病疑难病的诊治;2.胃肠道肿物内镜下切除术,黏膜切除术;3.食管良恶性狭窄气囊扩张术,支架置入术;4.消化道出血的内镜下止血术;5.胰胆管疾病的内镜下治疗。

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 -
擅长:1.胃肠,肝胆胰腺常见病疑难病的诊治;2.胃肠道肿物内镜下切除术,黏膜切除术;3.食管良恶性狭窄气囊扩张术,支架置入术;4.消化道出血的内镜下止血术;5.胰胆管疾病的内镜下治疗。
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蔡岩松 主任医师

针灸,推拿,老年养生保健,拔罐,刮痧,艾灸。擅长治疗头疼,风湿,中风,抑郁症,失眠,更年期综合征,植物神经功能紊乱,胃脘痛,痛经,关节炎。带状疱疹,湿疹,脑梗塞,胃炎,肠炎,便秘,心悸,头痛,三叉神经痛,焦虑症,腰肌劳损,腰扭伤,肱骨外上课炎,膝关节滑膜炎,踝关节扭伤,足跟痛,胆囊炎,胆结石,尿路感染,前列腺炎,动眼神经麻痹,鼻炎,耳鸣耳聋,咽炎,气管炎,小儿遗尿,小儿脑瘫,小儿多动症,肥胖。

好评 100%
接诊量 14
平均等待 -
擅长:针灸,推拿,老年养生保健,拔罐,刮痧,艾灸。擅长治疗头疼,风湿,中风,抑郁症,失眠,更年期综合征,植物神经功能紊乱,胃脘痛,痛经,关节炎。带状疱疹,湿疹,脑梗塞,胃炎,肠炎,便秘,心悸,头痛,三叉神经痛,焦虑症,腰肌劳损,腰扭伤,肱骨外上课炎,膝关节滑膜炎,踝关节扭伤,足跟痛,胆囊炎,胆结石,尿路感染,前列腺炎,动眼神经麻痹,鼻炎,耳鸣耳聋,咽炎,气管炎,小儿遗尿,小儿脑瘫,小儿多动症,肥胖。
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苏广志 主任医师

擅长足踝创伤、拇外翻、糖尿病足、足踝关节炎,足踝畸形、足踝陈旧性骨折等疾病的诊治。2001年在黑龙江省三甲医院率先开展微创截骨治疗拇外翻手术。

好评 100%
接诊量 563
平均等待 -
擅长:擅长足踝创伤、拇外翻、糖尿病足、足踝关节炎,足踝畸形、足踝陈旧性骨折等疾病的诊治。2001年在黑龙江省三甲医院率先开展微创截骨治疗拇外翻手术。
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杨桂芝 主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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马恩光 副主任医师

专业特色:从事泌尿外科工作12年。在泌尿外科微创腹腔镜下肾上腺肿瘤切除、肾脏肿瘤根治性切除、保留肾单位的肾部分切除;经皮肾镜钬激光碎石、输尿管镜钬激光碎石、输尿管软镜钬激光碎石、经尿道前列腺等离子切除、经尿道前列腺钬激光剜除、经尿道膀胱肿瘤电切、女性压力性尿失禁治疗等方面有很好的经验。

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:专业特色:从事泌尿外科工作12年。在泌尿外科微创腹腔镜下肾上腺肿瘤切除、肾脏肿瘤根治性切除、保留肾单位的肾部分切除;经皮肾镜钬激光碎石、输尿管镜钬激光碎石、输尿管软镜钬激光碎石、经尿道前列腺等离子切除、经尿道前列腺钬激光剜除、经尿道膀胱肿瘤电切、女性压力性尿失禁治疗等方面有很好的经验。
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王观宇 主任医师

从事心血管内科临床工作近30年,曾在北京阜外心血管病医院进修学习,在冠心病心绞痛,心律失常,心力衰竭,心肌梗塞,高血压病等其它心血管疾病的诊断与治疗方面具有丰富的临床经验。 在国家级期刊杂志上发表论

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:从事心血管内科临床工作近30年,曾在北京阜外心血管病医院进修学习,在冠心病心绞痛,心律失常,心力衰竭,心肌梗塞,高血压病等其它心血管疾病的诊断与治疗方面具有丰富的临床经验。 在国家级期刊杂志上发表论
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患友问诊

患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
50
2024-11-14 12:01:26
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
29
2024-11-14 12:01:26
患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
14
2024-11-14 12:01:26
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
21
2024-11-14 12:01:26
我十岁时得过再生障碍性贫血,现在有甲减,想知道是否可以接种新冠疫苗?患者女性19岁
22
2024-11-14 12:01:26
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
55
2024-11-14 12:01:26
再障性贫血患者咨询药品效果及用药问题
24
2024-11-14 12:01:26
我总是感到疲劳,头晕,腰膝酸软,可能是贫血吗?
36
2024-11-14 12:01:26
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
6
2024-11-14 12:01:26
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
44
2024-11-14 12:01:26

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
11

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
52

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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