京东健康互联网医院
网站导航

龙口市人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

龙口市人民医院始建于1946年,历经70余年的发展建设,现已成为一所集医疗、科研、教学、预防、保健、康复功能为一体的综合性公立医院,是全省首批县级公立医院改革试点单位之一,“县级医院综合能力提升”全国500家县级医院之一,近年来先后获得全省卫生系统先进集体、省级文明单位、省级卫生先进单位等荣誉称号。2016年10月16日,新医院整体建设搬迁完成,正式启用。医院占地170亩,总建筑面积19.38万平米。年门诊承载能力300万人次以上;编制床位1500张,开放床位1200张,年住院承载能力6万人次以上;建有高标准层流手术室20间,年承载手术量2.5万台次以上。医院设有15个综合管理机构,41个临床医技机构,3个后勤服务机构,6个烟台市重点专业。员工总数1458人,有高级技术人员109人,中级技术人员285人,博士、硕士研究生81人。配备3.0T磁共振、双源CT、飞利浦FD20平板血管造影系统、全自动生化流水线等一大批国际国内高端设备,各项设施达到国内先进三级医院水平。医院坚持“开放合作、资源共享”的发展理念,成立了“龙口市临床医学检验中心、临床医学影像中心、创伤急救中心、洗涤消毒供应中心、健康管理中心”等10余个中心。通过这些“中心”高端资源的整合,可与上级专家实时会诊,使群众在家门口就享受到国家级专家的服务;同时,实现双向转诊以及对各乡镇医疗机构的对口扶持和业务指导。医院于2017年申请并获准加入国家标准化代谢性疾病管理中心(MMC),是山东省第一家县级医院加入MMC项目,给本地区慢病人群提供了一个目前国内最先进、专业水平最高的内分泌代谢疾病管理平台,使我院慢病管理水平得到了极大的规范和提升。2018年3月,医院顺利获得中国胸痛中心(标准版)资质,标志着医院对急性胸痛患者的综合救治能力,达到国家级标准和水平。2018年8月,成立孙颖浩院士龙口市人民医院工作站,是山东省首家县级医院泌尿外科院士工作站,让当地百姓在家门口直接享受到“便捷、高效、安全、精准”的医疗服务。2018年12月8日,血管外科曲乐丰教授专家团队龙口市人民医院工作站正式成立,血管外科学科建设迈上新的台阶。全体员工秉承“以人为本、以患者为中心”的服务宗旨,团结拼搏,敬业奉献,以“一流的技术、一流的设备、一流的服务”,造福广大病人,努力为当地百姓提供高安全、高可靠、高质量、全方位、全周期健康医疗保障。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

朱洁 主任医师

擅长老年常见病和危重症诊治,尤其擅长老年糖尿病、甲状腺等代谢疾病;老年呼吸系统疾病;老年心血管病;老年脑血管病及老年认知障碍;老年营养;老年运动系统疾病以及疾病终末期安宁治疗。

好评 99%
接诊量 1834
平均等待 30分钟
擅长:擅长老年常见病和危重症诊治,尤其擅长老年糖尿病、甲状腺等代谢疾病;老年呼吸系统疾病;老年心血管病;老年脑血管病及老年认知障碍;老年营养;老年运动系统疾病以及疾病终末期安宁治疗。
更多服务
赵健鹏 主治医师

耳鸣耳聋眩晕,鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,腺样体肥大,咽炎喉炎,扁桃体炎,声带息肉

好评 100%
接诊量 292
平均等待 -
擅长:耳鸣耳聋眩晕,鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,腺样体肥大,咽炎喉炎,扁桃体炎,声带息肉
更多服务
刘鹏 主治医师

脊柱、创伤、骨质疏松等

好评 100%
接诊量 63
平均等待 15分钟
擅长:脊柱、创伤、骨质疏松等
更多服务
肖翔 主治医师

擅长创伤骨科、脊柱骨科常见病、多发病的临床诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长创伤骨科、脊柱骨科常见病、多发病的临床诊治。
更多服务
王德树 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

好评 100%
接诊量 24
平均等待 -
擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
更多服务
崔伟 主任医师

从事神经内科专业:常见病、多发病、疑难杂病的诊断和治疗工作;在急性缺血性脑血管病的溶栓治疗、眩晕症,一氧化碳中毒迟发性脑病、脱髓鞘疾病等方面较为擅长。

好评 99%
接诊量 378
平均等待 12小时
擅长:从事神经内科专业:常见病、多发病、疑难杂病的诊断和治疗工作;在急性缺血性脑血管病的溶栓治疗、眩晕症,一氧化碳中毒迟发性脑病、脱髓鞘疾病等方面较为擅长。
更多服务
唐帅 主治医师

其他疾病、脊神经病、神经系统脱髓鞘疾病、肌肉疾病、脑神经病、神经系统发育异常、运动障碍性疾病、单神经病、吉兰-巴雷综合征

好评 100%
接诊量 16
平均等待 15分钟
擅长:其他疾病、脊神经病、神经系统脱髓鞘疾病、肌肉疾病、脑神经病、神经系统发育异常、运动障碍性疾病、单神经病、吉兰-巴雷综合征
更多服务
秦彤彤 临床药师-主管药师

1.感染性疾病用药,呼吸系统疾病用药的注意事项、药物与药物/食物相互作用、药物作用机理、如何正确使用等注意事项; 2.孕妇、哺乳期妇女、儿童、老人等特殊人群用药注意事项; 3. 外用药品,如鼻喷剂、气雾剂、直肠/阴道栓剂、滴鼻剂、滴眼液、透皮贴剂使用方法、保存期限、注意事项等; 4.药品不良反应释疑及处理方式; 5.药品说明书解读,药品保存方法的介绍等。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:1.感染性疾病用药,呼吸系统疾病用药的注意事项、药物与药物/食物相互作用、药物作用机理、如何正确使用等注意事项; 2.孕妇、哺乳期妇女、儿童、老人等特殊人群用药注意事项; 3. 外用药品,如鼻喷剂、气雾剂、直肠/阴道栓剂、滴鼻剂、滴眼液、透皮贴剂使用方法、保存期限、注意事项等; 4.药品不良反应释疑及处理方式; 5.药品说明书解读,药品保存方法的介绍等。
更多服务
郝莹 主治医师

其他疾病、脊神经病、神经系统脱髓鞘疾病、肌肉疾病、脑神经病、神经系统发育异常、运动障碍性疾病、单神经病、吉兰-巴雷综合征

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:其他疾病、脊神经病、神经系统脱髓鞘疾病、肌肉疾病、脑神经病、神经系统发育异常、运动障碍性疾病、单神经病、吉兰-巴雷综合征
更多服务
段晓鹏 主治医师

在胸腔闭式引流术、胸腔镜探查术、胸腔镜肺叶切除术、胸腔镜肺大泡切除术、食管癌切除术、贲门癌切除术等胸外科常规手术方面有丰富的临床经验

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:在胸腔闭式引流术、胸腔镜探查术、胸腔镜肺叶切除术、胸腔镜肺大泡切除术、食管癌切除术、贲门癌切除术等胸外科常规手术方面有丰富的临床经验
更多服务

患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
57
2024-11-07 06:41:23
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
9
2024-11-07 06:41:23
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
30
2024-11-07 06:41:23
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
18
2024-11-07 06:41:23
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
28
2024-11-07 06:41:23
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
27
2024-11-07 06:41:23
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
60
2024-11-07 06:41:23
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
24
2024-11-07 06:41:23
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
38
2024-11-07 06:41:23
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
20
2024-11-07 06:41:23

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
149

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号