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乌市第三人民医院非自身免疫性溶血性贫血专家

简介:

乌鲁木齐市友谊医院(乌市第三人民医院)创建于1948年,迄今已有59年历史,现已发展成为乌鲁木齐市一所集医疗、预防、教学、、保健、康复为一体拥有四家分院的三级甲等医院、爱婴医院、卫生部“国际紧急救援中心”,“亚洲紧急救援中心”定点医院及新疆医科大学临床医学院、自治区全科医师培训中心实践教学基地、新疆石河子医学院教学医院。医院先后荣获“全国卫生系统集体”、“全疆十佳医院”和“自治区级文明单位”等荣誉称号。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。

潘向锋 副主任医师

普外科、肛肠科,疼痛科,麻醉科,内科急危重病人的救治

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擅长:普外科、肛肠科,疼痛科,麻醉科,内科急危重病人的救治
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王南宏 副主任医师

内科,心脑血管,呼吸科,内分泌,消化科

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王珉 主任医师

擅长颈椎病,腰椎间盘突出,坐骨神经痛,骨关节病,带状疱疹,神经性头痛,眩晕,肩周炎,骨质疏松症,等老年性疾病的诊断治疗等方面有丰富的临床经验。

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美如安·阿里木 主治医师

全科医学,普通内科,高血压,糖尿病等

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刘永鑫 主治医师

内科疾病,健康管理,运动健康,心理健康。疑难杂症。

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李改侠 主治医师

急慢性肾功能衰竭的诊断及治疗;危重症肾脏病的诊治及CRRT治疗;动静脉内瘘的建立和维护;

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李其芸 主治医师

对心血管内科、神经内科、呼吸内科疾病有丰富的临床经验,尤其是对各种心律失常、心肌病、心力衰竭、心肌梗死、心脏骤停、心肺复苏、慢性阻塞性肺病、肺部感染、新冠肺炎、呼吸衰竭、脑梗死、高血压病、糖尿病等急危重及常见病、多发病的诊疗。解读化验单,报告单,健康咨询。

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赵永伟 主治医师

中西医结合防治呼吸系统疾病的临床与研究

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雷勇 主任医师

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尔夏提·吾斯曼 住院医师

骨科创伤、普外科及泌尿外科常见病的诊治

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