黑龙江省中医药科学院的前身是成立于1957年的黑龙江省祖国医药研究所(俗称“祖研”),1995年加挂“黑龙江省中医医院”牌匾,是黑龙江省中医药管理局直属的集科研、医疗和研究生教育为一体的综合性中医药研究机构。随着规模的发展和功能的不断健全,2013年我院正式更名为黑龙江省中医药科学院。黑龙江省中医药科学院学科齐全,科研力量雄厚,下设5个研究所、1个医疗机构、1个研究生院、2个杂志社(《中国中医药科技》、《黑龙江省中医药》),1个社区卫生服务中心,1个国家中药剂型改革基地和25个专病教研室。我院现有员工1503人,卫生专业技术人员1277人,具有正、副高级职称专家427人,其中享受省政府和国务院特贴专家28人,省级名中医34人,拥有全国名中医张佩青教授、名中医王铁良教授等一大批优秀中医药人才。2020年国家权威中医药学术机构首次评估《基于中医特色优势与科技影响力评价100所中医医院》我院排名17位,2021年4月发布的“全国三级公立中医医院绩效考核”我院排名全国13位,全省第一位,综合实力居于全国同行业前列,我院先后三次荣获“全国卫生系统先进集体”荣誉称号,并被省委、省政府评为推进“八大经济区”和“十大工程”建设先进单位荣誉称号、被授予“贡献奖”,是全省卫生系统唯一受表彰单位,2021年被授予“省直文明单位”荣誉称号。中医药科学研究是黑龙江省中医药科学院的主要任务,现拥有国家中医药科研三级实验室5个,省级领军人才梯队12个和省头雁团队。我院还下设中医基础理论研究所、针灸研究所、中医临床研究所、中西医结合研究所和中药所5个研究所。建院以来,共取得科研成果409项,获得部省级以上科技奖励123项,研制出“刺五加”、“满山红”、“双黄连粉针”等具有里程碑意义的名牌产品和“宁神灵”、“骨筋丹”、“丹王颗粒”、“葛根芩连微丸”、“芩百清肺浓缩丸”等具有自主知识产权的中药新产品47个,已开发医院制剂62个,并承担了全省大部分中药医院制剂的委托开发。近年来,为适应大健康产业发展的需求,充分发挥大豆、玉米须等龙江农副产品、药食同源的北药、林下真菌及林果资源优势,中药所研发了具有辅助降血脂、预防血栓、降血糖、改善便秘、补钙、改善女性更年期症状、预防酒精性肝损伤等60余款保健食品及药食同源食品,开发了一批大健康日化产品投放市场。我院还投资建立了我省唯一一个符合GMP标准的现代化中药制剂中心,能够生产膏方、胶囊、颗粒剂、片剂、口服液、等十余种剂型,同时,还承担着黑龙江省中药制剂中试基地、黑龙江省中药剂型改革重点实验室和国家中药剂型改革基地的中试生产及科研工作,为我省中药制剂产业发展提供了有力的科技支撑。黑龙江省中医药科学院充分发挥中医药特色优势,积极为广大患者提供良好的医疗服务。我院拥有国家区域中医诊疗中心2个,国家中医药临床重点专科4个,国家中医药重点学科和重点专科16个。我院下设的医疗机构黑龙江省中医医院是三级甲等医院,现建筑面积13万平方米,分为三辅、香安、南岗3个院区,医疗床位1808张,在肾病、脑病、心病、皮肤病、肺病、内分泌、肝胆脾胃病、肿瘤等疾病的中医及中西医结合治疗方面,具有丰富的经验和独特的疗效,在国内有较高的声誉。2021年,争取到了国家中医疫病防治基地建设项目,同时依托学府院区、省机关事务管理局、省公务员小区和长江路的干部保健诊室,建立起黑龙江省慢病防治平台,增设了学府院区和海南分院,不断发挥中医药特色优势,服务功能更加完善,服务范围不断拓展。黑龙江省中医药科学院是培养中医药高层次人才的重要基地,为中医药行业培养了大批优秀中医药人才。我院设有研究生院,有中医学、中西医结合、中药学3个硕士一级学科学位授予权与博士后科研工作站,现有在校研究生512人。拥有全国名老中医传承工作室9个,现正培养第七批学术继承人,加强对“祖研医派”学术思想和诊疗经验的整理,建立了学术传承、研究、推广应用新模式。我院中医药老专家医学著作馆藏正在筹建中。作为我省传统中医药的领军团队,我院充分发挥引领和辐射作用,坚持“博精仁和”的祖研精神,以中医为主的发展方向,明确了“祖研大、大祖研”和“集团化管理、精品化学科、创新化研究、特色化教育、网格化责任”的发展战略,狠抓发挥中医药特色优势和提高中医临床疗效,更好地满足人民群众对中医药的需求,为我省中医药事业作出新的更大的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。