湘西自治州人民医院(吉首大学第一附属医院)始建于1952年,是州内唯一集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的国家三级甲等综合医院,现为国家级住院医师规范化培训基地、国家级全科医生转岗培训基地,曾先后被授予全国精神文明先进单位、全国模范职工之家、湖南省文明单位、湖南省职工职业道德建设十佳单位等荣誉称号。医院占地492亩,业务及辅助用房面积27万多平方米。设职能科室23个、临床医技科室85个,定编床位2000张,可开放床位3000张,功能辐射湘、鄂、渝、黔四省市边区20多个县市,覆盖各族群众770万余人。医院在职职工2864人,其中高级职称专业技术470人,中级职称专业技术930,博士、硕士研究生337人,享受国务院特殊津贴专家3人,曾获国际南丁格尔奖1人。现有百万元以上设备94台件,医疗设备总值达6.25亿余元,装备水平处于省内同级医院领先地位。目前,能常规开展复杂纵隔肿瘤切除术、支气管成形术、胰头癌根治术、断肢(腕)再植术、复杂颅底肿瘤显微手术、全腹腔镜下胰十二指肠切除术、肝胰十二指肠切除+血管吻合术、全腹腔镜宫腔镜下疑难大型妇产科手术、内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)术等,其中脑血管、心血管介入治疗等达到省内先进水平行列。神经外科被列入省级临床重点专科,骨科、心血管内科、消化内科、神经内科、妇科、儿科、康复医学科、护理学专业、产科等被列入州市级医院临床重点专科。近年来,医院获得多项国家专利、省州级科技进步奖、省州级青年科技奖、州科技进步奖、州青年科技先进个人奖等,学科内涵不断丰富,服务能力持续提升。作为吉首大学第一附属医院、临床学院,2018年顺利通过国家教育部医学本科、硕士教学认证,教学质量进一步提高。2011年底搬迁运行以来,实现了扩容提质增效,近年来,门诊人次、出院人次、手术台次等主要业务运行指标同比均保持15%以上的增长。情系民生,立足扶贫攻坚主战场,扎实开展农村精准扶贫工作。继续落实“先诊疗后付费”、建档立卡户按比例报销等优惠政策,完成健康扶贫任务。深入开展医疗对口支援帮扶古丈县人民医院、花垣县人民医院。积极开展东西部医疗扶贫协作,建立了济南医疗扶贫协作对口帮扶。全面落实分级诊疗等医改要求,得到各级各界的充分认可。搬迁以来,在州委、州政府、吉首大学的正确领导和大力支持下,医院在扩容提质上实现了历史性跨越。先后投入了3.27亿元,建成医疗综合楼、儿科专科大楼、党员活动中心等重大基础设施项目,积极加入“智慧湘西”建设,进一步提高信息化智能化水平。医院发展迈上新台阶、开启新征程。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。